皮肤性病学(第9版 第二十章 结缔组织病
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盘状红斑狼疮。
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皮肤性病学（第9版）
临床表现
3.典型皮损 ➢ 扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。 ➢ 剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。 ➢ 皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。 ➢ 无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。 4.预后 ➢ 盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。 ➢ 曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状
细胞癌。 ➢ 少数病例（约5%）可发展为SLE。
盘状红斑狼疮 A：面部；B：手部
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皮肤性病学（第9版）
组织病理和免疫病理
1.组织病理 病理变化： ➢ 角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基
底细胞液化变性、色素失禁等。 ➢ 真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集
深在性红斑狼疮
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（三）冻疮样红斑狼疮
1.多发生于寒冷而潮湿的环境。 2.鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。 3.患者多数有光敏和雷诺现象。 4.大部分患者缺乏冷球蛋白或冷凝集素的证据。
冻疮样红斑狼疮
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皮肤性病学（第9版）
（一）盘状红斑狼疮
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临床表现
1.好发人群 中青年人，女与男之比约为3︰1。 2.好发部位 ➢ 面部，特别是鼻背、面颊。 ➢ 亦可累及耳廓、唇部、头部等，也可以广泛发生于躯干、四肢，称播散性
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小结
➢ 盘状红斑狼疮典型表现扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或 斑块，组织病理可见基底细胞液化变性等，狼疮带试验阳性；盘状红 斑狼疮可外用糖皮质激素，口服药物首选抗疟药。
➢ 亚急性皮肤型红斑狼疮典型表现可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，组 织病理可见基底细胞液化变性等，表皮-真皮交界处有免疫球蛋白和补 体沉积，SSA抗体和SSB抗体阳性，治疗首选羟氯喹、糖皮质激素。
第二十章
结缔组织病作者：郭庆源自单位：中山大学孙逸仙纪念医院
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皮肤性病学（第9版）
结缔组织病
结缔组织病（connective tissue disease）是一组病因未明、累及多器官 系统结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、 类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。
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二、亚急性皮肤型红斑狼疮 （subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）
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➢ 特征性抗体：60%～70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性
➢ 少数患者抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
补体沉积
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皮肤性病学（第9版）
（三）诊断和鉴别诊断
1.诊断依据 （1）典型临床表现 （2）组织病理、免疫病理特征，实验室检查 2.鉴别诊断 （1）银屑病 （2）环形红斑 （3）离心性环形红斑 （4）Sweet 综合征
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皮肤性病学（第9版）
红斑狼疮分类
急性皮肤型红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮 慢性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 冻疮样红斑狼疮
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（二）深在性红斑狼疮
1.又称狼疮性脂膜炎（LE panniculitis）。 2.好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 3.皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色， 消退后形成局部皮肤凹陷。 4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身 症状。
特征： 1.血清中可检测出多种自身抗体。 2.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效等。
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目录
第一节 红斑狼疮 第二节 皮肌炎 第三节 硬皮病
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皮肤性病学（第9版）
病因和发病机制
（一）病因 1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。 2.性激素 本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。 3.环境因素及其他 紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮； 此外感染也可诱发或加重本病。 （二）发病机制
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皮肤性病学（第9版）
（二）组织病理、免疫病理和实验室检查
1.组织病理 病理变化：表皮-真皮界面液化显著，真皮血管及附件周围淋巴细胞轻度浸润。
亚急性皮肤型红斑狼疮 组织病理
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表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～ 90%，正常皮肤LBT为阴性。
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皮肤性病学（第9版）
诊断和鉴别诊断
1.诊断依据 （1）典型临床表现 （2）组织病理、免疫病理特征 2.鉴别诊断 （1）系统性红斑狼疮 （2）脂溢性皮炎 （3）扁平苔藓 （4）多形性日光疹
皮肤性病学（第9版）
（一）临床表现
1.好发人群 育龄期女性，女性与男性之比约为9︰1。 2.早期表现 发热、关节痛和面部蝶形红斑是最常见的早期症状；有时血液系统受累或 肾炎也可成为本病的首发症状。 3.多器官受累 （1）关节肌肉 • 95%患者有多个关节受累，关节肿痛，可伴肌痛。 • 好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重。 • 少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。
皮肤性病学（第9版）
治疗
3.系统药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。 （1）抗疟药：可增强对紫外线的耐受性，并有一定的免疫抑制、抗炎作用。 （2）沙利度胺：用于抗疟药无效者（服药期间、停药后半年需避孕）。 （3）维A酸类药物：抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸，尤其对疣状DLE效果好。 （4）糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者。
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三、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复 杂，病情往往也较严重。
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第一节
红斑狼疮
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皮肤性病学（第9版）
红斑狼疮
红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性大， 可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）、系统性红 斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。
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皮肤性病学（第9版）
治疗
1.一般治疗 对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时可使用遮光剂。 2.外用药物治疗 外用糖皮质激素，数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。
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的淋巴细胞浸润。 ➢ 胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减
轻，基底膜增厚。
盘状红斑狼疮组织病理
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组织病理和免疫病理
2.免疫病理 直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupus band test，LBT），在DLE皮损
重点难点
掌握 盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 皮肌炎、硬皮病的临床表现、诊断、治疗原则
熟悉 盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 皮肌炎、硬皮病的实验室检查、组织病理和免疫病理、鉴别 诊断
了解 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病的病因、发病机制
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遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度 表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器 官、系统损伤。
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皮肤性病学（第9版）
一、慢性皮肤型红斑狼疮
慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE） 包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、深在性红斑狼疮 （lupus erythematosus profundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE）。
皮肤性病学（第9版）
（一）临床表现
1.好发人群 占整个LE的10%～15%，多发于中青年女性 2.好发部位 躯干上部的暴露部位，如面、颈、胸部、肩背和上肢等 处。 3.典型皮损 ➢ 丘疹鳞屑型 ➢ 环形红斑型 ➢ 皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变 ➢ 部分患者可合并DLE皮损 ➢ 常伴有发热、关节痛、口腔溃疡、浆膜炎，约半数患
者符合SLE诊断标准
亚急性皮肤型红斑狼疮 A：丘疹鳞屑样；B：环形红斑样
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皮肤性病学（第9版）
（一）临床表现
4.预后 环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型更易倾向发展为SLE。 5.新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE） ➢ SCLE的特殊类型 ➢ 母亲体内的Ro/SSA抗体和La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿引起发病 ➢ 临床表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞 ➢ 皮疹一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在
皮肤性病学（第9版）
（二）组织病理、免疫病理和实验室检查
2.免疫病理
➢ 皮损区LBT示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒
状线形沉积。
➢ 10%～25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。 3.实验室检查
免疫球蛋白沉积
➢ 可有贫血、白细胞减少、血沉增快，补体C3、C4下降，约
80%患者 ANA阳性。
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皮肤性病学（第9版）
（四）治疗
1.一般治疗 进行宣教，消除患者恐惧，勿过度劳累，避免日晒。 2.药物治疗 （1）主要以内服药物治疗为主 （2）主要药物：羟氯喹、糖皮质激素、沙利度胺、氨苯砜、雷公藤多苷等。 （3）病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂 （4）NLE患儿应尽早确定有无心脏病变并给予对症治疗
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皮肤性病学（第9版）
临床表现
3.典型皮损 ➢ 扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。 ➢ 剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。 ➢ 皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。 ➢ 无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。 4.预后 ➢ 盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。 ➢ 曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状
细胞癌。 ➢ 少数病例（约5%）可发展为SLE。
盘状红斑狼疮 A：面部；B：手部
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皮肤性病学（第9版）
组织病理和免疫病理
1.组织病理 病理变化： ➢ 角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基
底细胞液化变性、色素失禁等。 ➢ 真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集
深在性红斑狼疮
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皮肤性病学（第9版）
（三）冻疮样红斑狼疮
1.多发生于寒冷而潮湿的环境。 2.鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块。 3.患者多数有光敏和雷诺现象。 4.大部分患者缺乏冷球蛋白或冷凝集素的证据。
冻疮样红斑狼疮
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（一）盘状红斑狼疮
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皮肤性病学（第9版）
临床表现
1.好发人群 中青年人，女与男之比约为3︰1。 2.好发部位 ➢ 面部，特别是鼻背、面颊。 ➢ 亦可累及耳廓、唇部、头部等，也可以广泛发生于躯干、四肢，称播散性
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小结
➢ 盘状红斑狼疮典型表现扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或 斑块，组织病理可见基底细胞液化变性等，狼疮带试验阳性；盘状红 斑狼疮可外用糖皮质激素，口服药物首选抗疟药。
➢ 亚急性皮肤型红斑狼疮典型表现可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，组 织病理可见基底细胞液化变性等，表皮-真皮交界处有免疫球蛋白和补 体沉积，SSA抗体和SSB抗体阳性，治疗首选羟氯喹、糖皮质激素。
第二十章
结缔组织病作者：郭庆源自单位：中山大学孙逸仙纪念医院
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结缔组织病
结缔组织病（connective tissue disease）是一组病因未明、累及多器官 系统结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、 类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。
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二、亚急性皮肤型红斑狼疮 （subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE）
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➢ 特征性抗体：60%～70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性
➢ 少数患者抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
补体沉积
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（三）诊断和鉴别诊断
1.诊断依据 （1）典型临床表现 （2）组织病理、免疫病理特征，实验室检查 2.鉴别诊断 （1）银屑病 （2）环形红斑 （3）离心性环形红斑 （4）Sweet 综合征
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红斑狼疮分类
急性皮肤型红斑狼疮
皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮
亚急性皮肤型红斑狼疮 慢性皮肤型红斑狼疮
盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 冻疮样红斑狼疮
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（二）深在性红斑狼疮
1.又称狼疮性脂膜炎（LE panniculitis）。 2.好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。 3.皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色， 消退后形成局部皮肤凹陷。 4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身 症状。
特征： 1.血清中可检测出多种自身抗体。 2.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效等。
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目录
第一节 红斑狼疮 第二节 皮肌炎 第三节 硬皮病
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病因和发病机制
（一）病因 1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。 2.性激素 本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。 3.环境因素及其他 紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮； 此外感染也可诱发或加重本病。 （二）发病机制
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（二）组织病理、免疫病理和实验室检查
1.组织病理 病理变化：表皮-真皮界面液化显著，真皮血管及附件周围淋巴细胞轻度浸润。
亚急性皮肤型红斑狼疮 组织病理
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表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～ 90%，正常皮肤LBT为阴性。
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诊断和鉴别诊断
1.诊断依据 （1）典型临床表现 （2）组织病理、免疫病理特征 2.鉴别诊断 （1）系统性红斑狼疮 （2）脂溢性皮炎 （3）扁平苔藓 （4）多形性日光疹
皮肤性病学（第9版）
（一）临床表现
1.好发人群 育龄期女性，女性与男性之比约为9︰1。 2.早期表现 发热、关节痛和面部蝶形红斑是最常见的早期症状；有时血液系统受累或 肾炎也可成为本病的首发症状。 3.多器官受累 （1）关节肌肉 • 95%患者有多个关节受累，关节肿痛，可伴肌痛。 • 好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重。 • 少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。
皮肤性病学（第9版）
治疗
3.系统药物治疗 用于皮损较广泛或伴有全身症状者。 （1）抗疟药：可增强对紫外线的耐受性，并有一定的免疫抑制、抗炎作用。 （2）沙利度胺：用于抗疟药无效者（服药期间、停药后半年需避孕）。 （3）维A酸类药物：抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸，尤其对疣状DLE效果好。 （4）糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者。
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三、系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复 杂，病情往往也较严重。
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第一节
红斑狼疮
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红斑狼疮
红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性大， 可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）、系统性红 斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）。
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皮肤性病学（第9版）
治疗
1.一般治疗 对患者进行宣教，消除其恐惧心理，应避免日晒，外出时可使用遮光剂。 2.外用药物治疗 外用糖皮质激素，数目少、皮损顽固者可行糖皮质激素皮损内注射。
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的淋巴细胞浸润。 ➢ 胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减
轻，基底膜增厚。
盘状红斑狼疮组织病理
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组织病理和免疫病理
2.免疫病理 直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupus band test，LBT），在DLE皮损
重点难点
掌握 盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 皮肌炎、硬皮病的临床表现、诊断、治疗原则
熟悉 盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、 皮肌炎、硬皮病的实验室检查、组织病理和免疫病理、鉴别 诊断
了解 红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病的病因、发病机制
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遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度 表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器 官、系统损伤。
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一、慢性皮肤型红斑狼疮
慢性皮肤型红斑狼疮（chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE） 包括盘状红斑狼疮（discoid lupus erythematosus，DLE）、深在性红斑狼疮 （lupus erythematosus profundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮（chilblain lupus erythematosus，CHLE）。
皮肤性病学（第9版）
（一）临床表现
1.好发人群 占整个LE的10%～15%，多发于中青年女性 2.好发部位 躯干上部的暴露部位，如面、颈、胸部、肩背和上肢等 处。 3.典型皮损 ➢ 丘疹鳞屑型 ➢ 环形红斑型 ➢ 皮损呈光敏性，愈后不留瘢痕，但多有色素改变 ➢ 部分患者可合并DLE皮损 ➢ 常伴有发热、关节痛、口腔溃疡、浆膜炎，约半数患
者符合SLE诊断标准
亚急性皮肤型红斑狼疮 A：丘疹鳞屑样；B：环形红斑样
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（一）临床表现
4.预后 环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型更易倾向发展为SLE。 5.新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE） ➢ SCLE的特殊类型 ➢ 母亲体内的Ro/SSA抗体和La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿引起发病 ➢ 临床表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞 ➢ 皮疹一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在
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（二）组织病理、免疫病理和实验室检查
2.免疫病理
➢ 皮损区LBT示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和补体不规则颗粒
状线形沉积。
➢ 10%～25%患者正常皮肤LBT亦可阳性。 3.实验室检查
免疫球蛋白沉积
➢ 可有贫血、白细胞减少、血沉增快，补体C3、C4下降，约
80%患者 ANA阳性。
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皮肤性病学（第9版）
（四）治疗
1.一般治疗 进行宣教，消除患者恐惧，勿过度劳累，避免日晒。 2.药物治疗 （1）主要以内服药物治疗为主 （2）主要药物：羟氯喹、糖皮质激素、沙利度胺、氨苯砜、雷公藤多苷等。 （3）病情严重、顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂 （4）NLE患儿应尽早确定有无心脏病变并给予对症治疗