过敏性紫癜肾炎诊治进展
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▪过敏性紫癜肾炎诊治进展
▪ （HSP — N） ▪ (Henoch-Schönlein purpura — nephritis)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
过敏性紫癜概述
1837年由Schönlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性； 1874年Henoch 报道
4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛；
临床表现—肾外表现
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
96% 紫癜
35%
水泡和出血 坏死性皮损
61% 48%
关节受累 胃肠道受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，肾外表 现出现的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o治c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
紫癜性肾炎的诊断标准
Mollica（1992年）提出，如HSP出现 下列指标中的两项则诊断为肾脏损害
尿蛋白≥4mg/（m2·h） 血尿≥10RBC/HP 血压≥该年龄正常值+2SD 尿素氮 19.3mmol/L(54mg/dL), 血肌酐≥ 70.7μmol/L(0.8mg/dL)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化
▪ 偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化 ▪ 有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎的病理表现
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎（HSPN）概述
发病率
儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年， 其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程， 也有反复发作或迁延数年， 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累， 临床表现相对较重，预后相对较差， 约30%进展至肾功能不全
紫癜性肾炎的诊断标准(儿童)
目前国内尚无统一的临床诊断标准 1999年上海市儿科专业组提出以下草案： 1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时
有胃肠道、关节疼痛等症状； 2、血小板计数正常； 3、病程中或紫癜消失后出现血尿（镜下或肉
眼）、蛋白尿或管型； 4、尿蛋白定量>0.1g/(kg·d)可作为肾病综合
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%Fra Baidu bibliotek
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o治c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。
▪ Henoch-Schönlein purpura (HSP) ▪ 是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、
关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现
▪ 由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎
(1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎—病因
外因
▪ 主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、
油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道 感染及药物过敏很常见
▪ 国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的
报道。另外，Novak J 等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP） 感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与 慢性胃肠症状相关。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊治进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
B：免疫荧光： IgA in mesangial regions and segmentally along capillary walls.IgA在 系膜区和毛细血管壁沉积
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊治进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
A： PAS染色： focal and segmental mesangial hypercellularity with associated capillary luminal leukocytes (arrow). 局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润
征型
中过国敏新性紫药癜与肾临炎诊床治杂进展志，1999，18（5）：307-309
临床表现—主要临床表现
紫癜 关节炎
腹痛
肾炎
复发
过敏性紫V癜ol肾3炎6诊9治M进a展rch 24, 2007
临床表现—次要临床表现
神经症状
肠套叠 胰腺炎
肺出血
过敏性紫V癜ol肾3炎6诊9治M进a展rch 24, 2007
紫癜性肾炎的病理表现
光镜 ▪ 最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生 ▪ 可伴不同程度的新月体形成 ▪ 局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形
内因
▪ 机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
发病机制
机体
导敏源
自身抗体
炎症
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎的发病机制
尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程
T细胞激活功能受损 C4基因缺失 IgA1分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖 基化? 超抗原?
过敏性紫癜肾炎诊治进展
▪ （HSP — N） ▪ (Henoch-Schönlein purpura — nephritis)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
过敏性紫癜概述
1837年由Schönlein首次报道紫癜与关节疼痛的相关性； 1874年Henoch 报道
4例儿童患有 皮疹、肠绞痛、 血便、关节疼痛；
临床表现—肾外表现
100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0%
96% 紫癜
35%
水泡和出血 坏死性皮损
61% 48%
关节受累 胃肠道受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，肾外表 现出现的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o治c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
紫癜性肾炎的诊断标准
Mollica（1992年）提出，如HSP出现 下列指标中的两项则诊断为肾脏损害
尿蛋白≥4mg/（m2·h） 血尿≥10RBC/HP 血压≥该年龄正常值+2SD 尿素氮 19.3mmol/L(54mg/dL), 血肌酐≥ 70.7μmol/L(0.8mg/dL)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
成伴纤维素样坏死，并可进展至球型硬化
▪ 偶见类似系膜毛细血管性肾炎的变化 ▪ 有些病例呈膜增生性，有肾小球基底膜双轨征
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎的病理表现
电镜
▪ 可见系膜细胞增生、基质增加， ▪ 有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物
沉积
免疫荧光
▪ IgA在系膜区呈颗粒样沉积， ▪ 也可有IgG、IgM、C3、备解素和纤维蛋白相关抗
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎（HSPN）概述
发病率
儿童过敏性紫癜，大概为15—22.1/10万/年， 其中15—62%肾脏受累，是儿童肾病的常见病因。 大多呈良性、自限性过程， 也有反复发作或迁延数年， 约5—15%患儿进展至肾功能不全 成人过敏性紫癜患者中45—85%肾脏受累， 临床表现相对较重，预后相对较差， 约30%进展至肾功能不全
紫癜性肾炎的诊断标准(儿童)
目前国内尚无统一的临床诊断标准 1999年上海市儿科专业组提出以下草案： 1、双下肢或四肢出现对称性紫癜，或同时
有胃肠道、关节疼痛等症状； 2、血小板计数正常； 3、病程中或紫癜消失后出现血尿（镜下或肉
眼）、蛋白尿或管型； 4、尿蛋白定量>0.1g/(kg·d)可作为肾病综合
临床表现—首发症状
90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10%
0%
83% 紫癜
9%Fra Baidu bibliotek
8%
2/250
关节炎 胃肠道受累 肾脏受累
Pillebout 对250例成人 HSPN进行分 析，各临床 表现作为首 发症状的几 率
过敏性J紫癜A肾m 炎S诊o治c 进N展ephrol 13:1271-1278, 2002
1899年Henoch 出血性肾小球肾炎 加入综合征，由此完成了过敏性紫癜的经典定义。
▪ Henoch-Schönlein purpura (HSP) ▪ 是一种系统性血管炎，以皮疹、胃肠道病变、
关节炎、肾小球肾炎 为主要临床表现
▪ 由IgA免疫复合物沉积引起小血管炎
(1994年系统脉管炎命名国际商讨会议)
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎—病因
外因
▪ 主要为各种致敏因素，如感染、食物、药物，其他如花粉、
油漆、寄生虫等使机体发生变态反应而引起，其中呼吸道 感染及药物过敏很常见
▪ 国外有接种肝炎疫苗、艾滋病病人及肾移植后病员发病的
报道。另外，Novak J 等发现HSP与幽门螺旋杆菌（HP） 感染有关，与HP相关的IgG抗体多见于急性期，IgA抗体与 慢性胃肠症状相关。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎
▪ 病理改变： ▪ 小血管无菌性炎症为
病理基础
▪ IgA等免疫循环复合物
沉积于肾小球毛细血 管或基底膜是紫癜肾 发病的主要机制。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎
小叶间动脉
小动脉
肾小球
过敏性紫癜肾炎诊治进展
讨论提纲
病因 发病机制 临床及病理表现 诊断标准（儿童和成人） 病理分级（WHO/ISKDC/南京） 治疗 转归和预后
B：免疫荧光： IgA in mesangial regions and segmentally along capillary walls.IgA在 系膜区和毛细血管壁沉积
C： 电镜： There are electron-dense deposits in the mesangium (arrow), and segmentally in subendothelial locations (arrowhead). 系膜区和内皮下 电子致密物沉积
原沉积。
▪ 内皮细胞下、毛细血管袢亦可见沉积
过敏性紫癜肾炎诊治进展
a
b
a: HE染色：节段坏死新月体性 （segmental necrotizing crescentic glomerulonephritis） b：免疫荧光：系膜区IgA沉积
A： PAS染色： focal and segmental mesangial hypercellularity with associated capillary luminal leukocytes (arrow). 局灶节段系膜增生伴毛细血管白细胞浸润
征型
中过国敏新性紫药癜与肾临炎诊床治杂进展志，1999，18（5）：307-309
临床表现—主要临床表现
紫癜 关节炎
腹痛
肾炎
复发
过敏性紫V癜ol肾3炎6诊9治M进a展rch 24, 2007
临床表现—次要临床表现
神经症状
肠套叠 胰腺炎
肺出血
过敏性紫V癜ol肾3炎6诊9治M进a展rch 24, 2007
紫癜性肾炎的病理表现
光镜 ▪ 最常见为局灶节段性或弥漫性系膜增生 ▪ 可伴不同程度的新月体形成 ▪ 局灶性节段性肾小球坏死、毛细血管腔内血栓形
内因
▪ 机体本身的某些遗传素质可能与HSPN发病有关。
过敏性紫癜肾炎诊治进展
发病机制
机体
导敏源
自身抗体
炎症
过敏性紫癜肾炎诊治进展
紫癜性肾炎的发病机制
尚有多种因素参与紫癜性肾炎的发病过程
T细胞激活功能受损 C4基因缺失 IgA1分子绞链区氧联低聚糖存在异常糖 基化? 超抗原?
过敏性紫癜肾炎诊治进展