4-常见心脏离子通道病

常见心脏离子通道病的心电图诊断
分类（二）
心血管离子通道病根据离子通道类别还可 分为：1、心脏钾离子通道病（如大部分的 LQTS）；2、心脏钠离子通道病（如LQT3、 Brugada综合征、先天性传导系统病、心脏 钠离子通道重叠综合征）；3、心脏钙离子通 道病（如儿茶酚胺敏感性多形性室速、 Timothy综合征）等。
些携带沉默突变的先天性LQTS患者，他 们在没有触发因素时无症状，直到某种 因素进一步破坏了复极才有外显症状
长QT综合征
最常见的症状是晕厥、抽搐 和心脏猝死。85%心脏事件 与体力活动和情绪激动有关， 所谓的“3F”（fight，flight and fright）
长QT综合征
LQT1和LQT5大约90%的症状发生在运 动和情绪激动时，LQT3约90%的猝死 发生在睡眠时；LQT2患者的症状几乎均 出现在运动、情绪激动、、熟睡与唤醒 之间；LQT4不但表现LQTS的临床特征， 大部分还伴有房颤；LQT7则可表现三联 征（周期性麻痹、骨骼发育异常和室性 心律失常）。
1.2S的窦性静止
间隙依赖性尖端扭转性室速（LQTS）
长QT综合征心电图表现
四、运动试验 可使大部分LQT1患者QTC进一步延长或
诱发T波异常，如一过性双峰T波 LQT2患者常在运动前有多导联双峰T波，
运动高峰时双峰T波消失，运动后复现等 特点
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 1、婴儿型ST-T波形：ST段短，与T波上升支
常见心脏通道病的心电图诊断
概念：
Na﹢K﹢Ca2﹢Cl﹣等离子跨细胞膜的内外交 换和流动称为离子流，而调控细胞膜上离 子流交换和流动的功能蛋白质称离子通道。
由于细胞膜上离子通道蛋白质结构和功能 改变引起离子通道障碍所致的疾病称为离 子通道病。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
分类（一）
心血管离子通道病大致可分为遗传性和获得性两大类。
融合，后者呈直斜线状。可有双峰T波。总体 而言，T波基部较宽，顶部尖锐、T波的下降 支陡立，呈非对称性
2、宽大T波：T波呈单峰状，基部宽大，上升 及下降支光滑，QT间期可正常或明显延长 （ QTC490±20ms ）
长QT综合征心电图表现
LQT1的心电图特点： 3、正常T波：T波形态正常，QT间
LQT2的心电图特点
可分为先天性LQTS和后天获得性LQTS 两类
长QT综合征
先天性遗传性LQTS 常染色体显性遗传（Romano-Ward-
Syndrome,Rws） 主要分为LQTS1 ，LQTS2， LQTS3， 其它少见型 常染色体隐性遗传（Jervell and Lang-
Nielsen Syndrome，JLNS）可分为三型JLN1， JLN2，JLN3 JLNS的QT比RWS长，易发生Syncope和SCD
期可正常或延长（QTC460±20ms ） 4、晚发正常T 波:ST段延长、T波形 态正常。QT间期多数明显延长 （ QTC490±40ms ）
LQT1的心电图特点
长QT综合征心电图表现
LQT2的心电图特点：多导联存在双峰T波是 LQT2的心电图特征，T波幅度常偏低，QT间 期可正常或明显延长（ QTC470±30ms ） 。双峰T波可分四种亚型：①明显型双峰T波： T波两峰分明，第二峰常位于T 波下降支的早 期；②第二峰位于T波顶部的表浅型双峰T波 （或切迹）；③第二峰位于T波的下降支的表 浅型双峰T波或切迹；④低钾型双峰T波：T波 低矮，两峰间距较大，第二峰常与U波融合， 类似低钾型心电图改变。
长QT综合征心电图表现
二、T波改变 T波电交替（包括极性和振幅），是
识别高危患者的一个重要而且非常 直观的指征。 T波形态常有双向、双峰、切迹，T波 特别宽大，呈正弦波。
长QT综合征心电图表现
三、心律失常 并发尖端扭转型室速，是最具特征心律
失常； 心率较慢，平均心率（74±21）次
/min，30%患者心率低于60次/min 窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于
长QT综合征心电图表现
QT间期延长（是LQTS ECG的主要 特点）
T波改变（是LQTS ECG的主要表现） 心律失常:心率较慢、窦性静止及尖
端扭转型室速 运动试验心电图变化
长QT综合征心电图表现
一、QT间期延长 当QTC＞0.47S（女＞0.48S），排除引起QT
延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它 症状，均可诊断LQTS； 约12%LQTS基因携带者QT间期正常（ QTC ≤ 0.44S ），其中LQT2占17%，LQT1占 12%，LQT3占5%，因此QTC正常并不意味 不是LQTS；约30%的患者QTC在临界范围 （0.45~0.46S），故约40%左右的患者不能 用心电图诊断。
遗传性离子通道病如长Q-T综合征（LQTS）。Brugada综
ห้องสมุดไป่ตู้
合征、先天性传导系统病、特发性心室颤动、家族性病态窦房结
综合征和心房颤动等由特定的基因缺陷而导致的疾病。
获得性心血管离子通道病诸如扩张性和肥厚性心肌病、高血 压病和动脉硬化、冠心病、药物诱发的长QT综合征等，是离子 通道异常—遗传因素和环境因素共同或相互作用而致的疾病。
常见心脏离子通道病的心电图诊断
常见心脏离子通道病 1 长QT综合征 2 短QT综合征 3 Brugada综合征 4 儿茶酚胺敏感性多形性室速
常见心脏离子通道病的心电图诊断
长QT综合征
长QT综合征
定义
长QT综合征（LQTS）是最先发现的离 子通道病，是指有心电图上QT间期延长、 T波异常，易产生室性心律失常，尤其 是尖端扭转型室速（Tdp），晕厥和猝 死的一组综合征。
长QT综合征
长QT综合征
获得性LQTS 药物性 抗心律失常药物 有机磷农药 抗生素 抗忧郁药（三环类） 电解质异常 急性低血钾 慢性低血镁
抗组织胺 口服降糖药 抗真菌药 抗精神药
慢性低血钙 慢性低血钾
长QT综合征
后天获得性LQTS分子遗传学 获得性LQTS是否真的是“获得性”的？ 现在认为，所谓获得性LQTS可能就是一