格林巴利综合征

病因治疗—续
• 4 免疫抑制剂 在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以 中止其恶化，200mg/d。 • 5 适当应用神经营养药物 辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物， 亦可同时应用维生素B12，弥可保等。 • 6 考虑配合以中药，对于病情的预后有极 其重要的意义。
护理
• 常见护理问题包括： ①低效型呼吸型态； ②清理呼吸道无效； ③肢体活动障碍； ④皮肤的完整性受损：有发生褥疮的可能； ⑤感知改变； ⑥生活自理缺陷。
病因治疗—续
• 2 静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin，IVlg) IVlg应用方便，风险小，在各级医院使用预 后无显著差异，所以成为目前最受推崇的治疗方 法。成人剂量为0.4g／(kg.d)，连用5d，尽早在 出现呼吸肌麻痹前使用。
禁忌症：选择性IgA缺陷，IVIg过敏史；相对禁忌 症为严重的充血性心力衰竭和肾功能不全。
低效性呼吸型态
• [相关因素] 呼吸肌无力；神经肌肉受累；缺氧。 • [主要表现] 呼吸浅而慢；紫绀，鼻翼煽动；咳嗽、咳 痰；三凹征；氧分压于正常或二氧化碳分压高于正常。 • [护理措施] 抬高床头；保持输氧管道通畅；鼓励咳嗽， 深呼吸，必要时吸痰；穿宽松柔软的衣服；观察病人 呼吸频率、节律和深度，如发现呼吸费力、呼吸浅慢、 咳嗽无力、吞咽困难时应备好气管插管、机械通气设 备，随时准备配合抢救；必要时配合医生行气管切开 术；配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到 改善；加强巡视。
皮肤完整性受损：有发生褥疮可能
• [相关因素] 肢体瘫痪；长期卧床；营养不足。 • [主要表现] 皮肤干燥，弹性差，容易破损；局部皮 肤长期受压发红，反应性充血；出汗多，潮湿；营养 不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。 • [护理措施] 翻身1次/2h，按摩局部骨隆突受压处， 注意翻身时避免推、拉、拖的动作;睡气垫床，骨隆 突处垫软枕或橡皮圈；保持床单清洁、干燥、平整、 无渣屑；出汗多时及时擦洗，更换干净衣裤；合理进 食加强营养以增强抵抗力；每天热水泡脚，温水擦浴， 促进机体血液循环。
颅神经症状
• 以面神经、舌咽神经和迷走神经受累最常见。 • 85％系双侧周围性面神经麻痹，闭目不完全、口 角漏水，示齿、抬额、皱眉等均无力； • 其次为球麻痹，表现为吞咽困难、声音嘶哑、喝 水反呛。 • 其他:眼球运动神经障碍的眼球活动受限、复视和 斜视；三叉神经运动障碍的咀嚼无力和下颌偏斜； 舌下神经受损的舌肌瘫痪、萎缩和纤颤。
感觉障碍及脑脊膜刺激征
• 主观感觉障碍常见，如痛、酸、胀、麻等， 尤其是小腿后部疼痛和压痛明显； • 多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛， 压痛或由牵拉而诱发疼痛。
自主神经系统症状及其他
• 可见出汗增多、心动过速、血压升高或直 立性低血压，有时血压突然变化或心律失 常可导致猝死。 • 括约肌功能通常不受影响，无大小便障碍。 • 少数患者可见视乳头水肿，颅内压增高， 可能为脑脊液吸收障碍和脑水肿所致。
临床表现
临床特征为急性非特异性感染后发展迅速的四 肢对称性、弛缓性瘫痪伴腱反射消失。 1.前驱症状 2.首发症状 3.运动障碍 4.颅神经症状 5.感觉障碍及脑脊膜刺激征 6.自主神经系统症状及其他
前驱症状
大多数患者在起病前1～4周有上呼吸道 或消化道感染症状以及疫苗接种史。其他 诱发因素包括：自身免疫性疾病、手术、 肿瘤、妊娠、肾移植、骨髓移植、一些药 物的服用和硬膜外麻醉等。
感知改变
• [相关因素] 周围神经脱髓鞘病变；感觉传导通路损害。 • [主要表现] 肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感 觉。 • [护理措施] 用温水擦洗感觉障碍部位，促进血循和感 觉恢复；保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止身体受损； 肢体保暖，使用热水袋时，水温不宜超过50℃；肢体按 摩和被动运动；协助翻身；给病人做知觉训练，如用纸、 毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、针灸刺激痛觉等。
病因治疗
• 1 激素 急性进展期，病人免疫功能亢进，无合并感染 或其它禁忌症，可应用激素，早期静滴氢化可的松 100-500mg/d或地塞米松5-10mg/d。以后改口服， 地塞米松0.75-1.5mg/次，3次/d或强的松5-20mg/ 次，3次/d。若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免 疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。
清理呼吸道无效
• [相关因素] 肺部感染致分泌物增多；咳嗽无力或疲 乏；意识障碍，认知障碍。 • [主要表现] 呼吸音粗，呼吸浅而快，伴有鼻翼煽动、 三凹征；呼吸道分泌物多，咳嗽、咳痰；咳嗽无力， 不能有效地咳出痰液；因呼吸困难，使用辅助呼吸机； 氧分压低，二氧化碳分压升高。 • [护理措施] 室温18-22℃，温度50%-70%；有痰鸣音， 鼓励病人咳嗽，指导有效排痰的方法，必要时吸痰； 指导体位引流，排痰前可协助病人翻身、拍背；遵医 嘱使用抗生素，观察药物疗效和副作用；遵医嘱给予 雾化吸入；在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。
辅助检查-续
• 3 电生理学检查 可发现运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减 慢，是神经或轴索变性的证据。 脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。 • 4 心电图检查 可见部分病例呈窦性心动过速、ST下降、T波 低平或倒臵、QT间期延长、房室传导阻滞、心肌 劳损和心房纤颤。
生活自理缺陷
• [相关因素] 肢体瘫痪；意识障碍；体力不支、虚弱。 • [主要表现] 不能进行日常生活活动；依赖心理增强；感 知障碍。 • [护理措施] 鼓励；物品摆放易拿取；信号灯；协助生活 护理。穿宽松柔软的衣服，穿不用系带的鞋；外出时有人 陪护，防意外。
首发症状
以主观感觉障碍常见，多发生于四肢或 双下肢远端，麻木、酸痛、紧束感及小腿 后部疼痛较常见。 少数患者以肢体无力为首发症状，开始 症状轻而局限。大多数病例发病后一周内 症状达高峰。
运动障碍
多从下肢开始，迅速发展成四肢对称性、弛缓性 瘫痪，远端向近端发展多于近端向远端发展。 重症病例可累及呼吸肌和颈部肌肉，表现为抬头 不能、咳嗽无力、呼吸困难及一系列缺氧症状。 双手持物不能，两臂上举不能，下肢步行不能， 四肢肌张力减退和腱反射消失。病程中常见肌肉萎 缩。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力， 引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。
病因治疗—续
• 3 血浆臵换疗法(plasma exchange，PE) 与接受支持治疗的患者相比，PE可以显著降低需要辅 助通气的患者比例，缩短住院时间、机械通气时间和恢复 至可以独立行走的时间；显著减少感染和心律失常的并发 症。 PE隔日进行一次，每次按50ml／kg或1-1.5倍的血浆容 量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并 发症。轻、中、重度病人应分别作2次、4次和6次。 禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾 病等
呼吸肌麻痹的抢救—续
• 观察：肺部情况、循环功能及血气分析，适当调整 呼吸机的通气量，保持呼吸道及呼吸机的通畅。 • 撤机：神经系统症状改善，呼吸机能恢复之后进行。 • 步骤：吸入压力调节到能使患者自己使中等度的力 量，达到满意的呼吸换气量，不可让患者过于疲劳。 若以20cmH2O的吸入压力能使患者的肺容量超过50 ％，则可撤去呼吸机。
肢体活动障碍
• • • • • • • • • [相关因素] 肢体瘫痪；神经肌肉受累；意识障碍。 [护理措施] 评估患肢的活动能力，与其共同制定护理计划； 将患肢臵于功能位，防止足下垂、爪形手等后遗症； 协助和督促进行功能锻炼，根据病情在床上被动运动→床 上主动活动→床边活动→下床活动的次序进行，强度适中， 循序渐进，持之以恒。 被动运动的幅度由小到大，由大关节到小关节； 按摩应以轻柔缓慢的手法进行； 教会病人家属进行锻炼的方法； 活动时需有人陪护，防止受伤。
概述-续
• 在我国，其发病率约为1.6／10万，农村较 城 市多见，任何年龄和男女均可得病， 好发于<10岁小儿，男孩发病比女孩多见， 但以男性青壮年为多见。四季均可发病， 夏秋季为多。 • 预后：多数病人预后良好 70％～75％的病人完全恢复 25％遗留轻微神经功能缺病理改变—病因
目前尚未完全阐明，一般认为与发病前 有非特异性感染史与疫苗接种史，或患儿 细胞和体液免疫功能紊乱有关，而引起的 迟发性过敏反应性免疫疾病。
病因及病理改变—病理改变
主要病理改变是脊神经根近、远端神经 的水肿，神经内膜淋巴细胞浸润，周围神 经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。
分类
• 根据起病形式和病程 ： 1.急性格林巴利综合征 2.慢性格林巴利综合征 • 按病情轻重: 1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，四肢无力到瘫痪，活 动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开。 4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫痪，吞咽不能，呼吸肌麻 痹，必须立即气管切开，人工呼吸。 5.再发型：数月至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，往往比 首发重，可由轻型直至极重型症状。应加倍注意。 6. 变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经 功能不全GBS，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
格林巴利综合征 （Guillain-Barre Snydrome,GBS）
协和医大护理学院 曹妍
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概述 病因及病理改变 分类 临床表现 辅助检查 治疗 护理
概述
• 格林-巴利综合征：又叫急性感染性多神经 根炎，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反 应为病理特点的自身免疫性疾病。 • 最早由法国医生Guillain和Barre于1916年 报道。
治疗
原则： 全身支持疗法，防止病情恶化； 一旦呼吸麻痹，及时气管切开； 应用免疫抑制疗法； 预防肺部及泌尿系感染； 早期开始康复治疗； 降低死亡和残废率。
呼吸肌麻痹的抢救
• 目的：气管切开利于气管内分泌物和CO2排出，从 而减少解剖学上的死腔，便于辅助呼吸器的使用。
• 时机：呼吸困难的程度，如呼吸频率、胸廓呼吸运 动的幅度、血压、脉搏的情况。当肺活量下降至正 常的25％～30％，咳嗽无力，呼吸道分泌物排出困 难，动脉血pH值<7.3时，应及时气管切开。（一般 认为应在呼吸功能不全的早期使用，过迟使用将会 产生缺氧性脑水肿甚至窒息而造成死亡或不可逆的 脑细胞坏死。 ）
辅助检查
• 1 CSF检查 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数相 对正常(部分患者也有细胞数增高，但<500个／L)。 称为蛋白-细胞分离现象，为本病的特点之一，在发 病第2-4周最明显，蛋白含量可达1-5g／L。 • 2 血液和CSF免疫学检查 免疫球蛋白升高，尤其是IgG及IgM。脑脊液中有时 可见寡克隆带。