产前超声诊断胎儿颅内肿瘤一例及文献复习
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·妇产科超声影像学·
产前超声诊断胎儿颅内肿瘤一例及文献复习
王海燕
DOI :10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2012.04.010作者单位:102200
北京市昌平区妇幼保健院超声科
先天性颅内肿瘤直接影响胎儿的生长与预后,随着产前医学的发展,超声已成为诊断胎儿颅内肿瘤的重要手段,通过分析颅内肿瘤的影像学特点,
可在出生前帮助诊断[1]
。本研究对1例经手术及病理证实为颅内畸胎瘤病例产前、产
后超声图像特点及妊娠结局进行分析,结果报道如下。
一、资料与方法
1.对象:2010年1月至2012年1月在我院行产前超声检查的孕妇中发现1例胎儿颅内肿瘤。孕妇年龄26岁,孕1产0,身体健康,从事会计工作。
2.仪器与方法:使用Philips iU22型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率3.5MHz 。检查方法:受检孕妇取仰卧位,充分暴露腹部行常规超声检查,观察胎儿颅脑各结构,包括颅骨回声环是否完整、脑中线是否居中、脉络丛回声有无异常、双侧丘脑是否对称、双侧脑室、第三及第四脑室是否扩张、双侧小脑半球及蚓部是否完整、
后颅窝池有无扩张等,发现颅内肿物行多切面扫查,观察肿物内部回声、有无包膜、有无滋养血管及对周围组织有无占位效应等。
二、结果
该孕妇分别孕14周、
孕25周(图1)和孕31周在我院行产前超声检查,
胎儿大小、各器官发育均未见明显异常。孕33周超声检查时发现胎儿颅脑横切面,左侧丘脑水平脑实质内可见片状中等不均回声区,大小为0.8cm ˑ0.5cm (图2),建议复查。孕37周超声检查:胎儿左侧丘脑水平脑实质内片状中等回声区增大,大小为2.3cm ˑ1.2cm (图3)。超声诊断:(1)晚孕单活胎,头位。(2)胎儿颅内肿瘤。孕38周超声检查:胎儿左侧脑实质内实性肿物伴脑中线移位,呈进行性增大,大小为4.2cm ˑ3.3cm ˑ3.3cm ,边界清晰,
内回声不均匀(图4)。超声诊断:(1)晚孕单活胎,头位。(2)胎儿颅内肿瘤。此次超声检查9d 后对孕妇实施手术剖宫产下一男婴,
生后行颅脑超声检查可见左侧脑实质内实性肿物伴脑中线移位,大小为5.0cm ˑ4.3cm ˑ4.0cm ,边界清晰,内回声不均匀,以高回声为主并可见囊性改变及点状强回声钙化;彩色多普勒血流成像显示肿物内部及周边可探及线状血流信号(图5)。肿物压迫左侧脑室,脉络丛紧贴侧脑室壁,右侧脑室扩张,前角宽1.4cm ,中央部宽1.1cm ,后角宽1.0cm (图6),右侧室管膜下可见出血区,范围2.2cm ˑ0.7cm 。
患儿于出生后1周后死亡。新生儿尸检所见:颅内肿瘤呈淡黄色,可见包膜,部分与周围脑组织粘连,质地较脆,钙化部分较硬,多为脂质成分,囊内有少量黏稠液体。病理诊
断:成熟型畸胎瘤。
讨论小儿颅内肿瘤很少见,胎儿期颅内肿瘤更罕见[1]
,
其发生率占胎儿其他部位肿瘤的10%。胎儿颅内肿瘤可起源于生殖细胞、神经上皮组织、脑神经或脑膜、淋巴和血管组织等,以畸胎瘤最多见,占50%;其余为原始神经外胚层肿瘤和星形细胞瘤
[2]
。2007年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将
畸胎瘤归于生殖细胞肿瘤类,属交界性或未定性的肿瘤,分为成熟型畸胎瘤与未成熟型畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤,其中成熟型畸胎瘤属于良性,未成熟型畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性[3]
。畸胎瘤是2个月至1岁内儿童常见
的肿瘤
[4]
。婴幼儿颅内肿瘤以畸胎瘤最多见[5-6]。此外,儿童
颅内肿瘤还包括胚胎组织肿瘤、
成神经管细胞瘤、脑膜瘤、胼胝体脂肪瘤、脉络丛乳突状瘤等,但非常少见
[2]
。
一、胎儿及小儿颅内肿瘤组织学类型
可根据临床症状的出现时间判断新生儿颅内肿瘤的组织学类型。胎儿期或出生时表现出症状的最常见的是畸胎瘤;而在出生后最初2个月内出现症状的主要是神经上皮起源的肿瘤
[7]
。Wakai 等[8]报道200例新生儿肿瘤,出生时表
现出症状的48%是先天性颅内畸胎瘤(congenital intracranial teratoma ),37%是神经上皮起源的肿瘤,其他肿瘤占15%。生后最初2个月内出现症状的26%为畸胎瘤,神经上皮起源的肿瘤占65%,其他肿瘤占9%。
二、颅内肿瘤好发部位及超声表现胎儿颅内肿瘤以男性多见
[6-14]
,多发生在小脑幕上(占
69%)及中线部位[3,15-16]
。超声表现各异,其特征为肿瘤较
大,
位于颅脑一侧,因肿瘤的占位效应而导致颅内正常结构受压移位,如脑中线明显移向健侧,可因脑室系统受压而出现明显的脑积水声像等。肿瘤内部回声可表现为无回声、低回声、
强回声,甚至不均质回声,如为畸胎瘤,则有畸胎瘤的各种超声表现。典型的颅内畸胎瘤为不均质的肿块,伴有瘤内血管及钙化等。多数情况下,由于肿瘤内含有脂肪、软组织及钙化、
囊变等组织成分超声诊断畸胎瘤相对容易和准确。在新生儿中,肿瘤可表现为带有实性成分的巨大囊性肿块,替代了大部分脑组织[17]
,也有巨大畸胎瘤破裂的报
道
[18]
。不论成熟型还是未成熟型畸胎瘤,多以实性居多,可
伴有小的囊性变;也可为囊实性,表现为大囊伴有实性成分或结节。因此肿瘤发生部位和起源相对较易确定,但对定性诊断相对困难,且在影像学上难以区分畸胎瘤的良恶性[16]
。
畸胎瘤通常起源于3个胚层的组织,成熟型畸胎瘤含有分化
较好的内胚层、中胚层和外胚层成分
[19]
,外胚层通常包括皮
肤及其附属物以及神经组织,成熟的神经组织包括少突胶质细胞和脉络丛;中胚层为软骨、
骨、脂肪、结缔组织和肌肉;内