产前超声诊断胎儿颅内肿瘤一例及文献复习

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产前超声诊断胎儿颅内肿瘤一例及文献复习
王海燕
DOI ：10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2012．04．010作者单位：102200
北京市昌平区妇幼保健院超声科
先天性颅内肿瘤直接影响胎儿的生长与预后，随着产前医学的发展，超声已成为诊断胎儿颅内肿瘤的重要手段，通过分析颅内肿瘤的影像学特点，
可在出生前帮助诊断［1］。

本研究对1例经手术及病理证实为颅内畸胎瘤病例产前、产
后超声图像特点及妊娠结局进行分析，结果报道如下。

一、资料与方法
1．对象：2010年1月至2012年1月在我院行产前超声检查的孕妇中发现1例胎儿颅内肿瘤。

孕妇年龄26岁，孕1产0，身体健康，从事会计工作。

2．仪器与方法：使用Philips iU22型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3．5MHz 。

检查方法：受检孕妇取仰卧位，充分暴露腹部行常规超声检查，观察胎儿颅脑各结构，包括颅骨回声环是否完整、脑中线是否居中、脉络丛回声有无异常、双侧丘脑是否对称、双侧脑室、第三及第四脑室是否扩张、双侧小脑半球及蚓部是否完整、
后颅窝池有无扩张等，发现颅内肿物行多切面扫查，观察肿物内部回声、有无包膜、有无滋养血管及对周围组织有无占位效应等。

二、结果
该孕妇分别孕14周、
孕25周（图1）和孕31周在我院行产前超声检查，
胎儿大小、各器官发育均未见明显异常。

孕33周超声检查时发现胎儿颅脑横切面，左侧丘脑水平脑实质内可见片状中等不均回声区，大小为0．8cm ˑ0．5cm （图2），建议复查。

孕37周超声检查：胎儿左侧丘脑水平脑实质内片状中等回声区增大，大小为2．3cm ˑ1．2cm （图3）。

超声诊断：（1）晚孕单活胎，头位。

（2）胎儿颅内肿瘤。

孕38周超声检查：胎儿左侧脑实质内实性肿物伴脑中线移位，呈进行性增大，大小为4．2cm ˑ3．3cm ˑ3．3cm ，边界清晰，
内回声不均匀（图4）。

超声诊断：（1）晚孕单活胎，头位。

（2）胎儿颅内肿瘤。

此次超声检查9d 后对孕妇实施手术剖宫产下一男婴，
生后行颅脑超声检查可见左侧脑实质内实性肿物伴脑中线移位，大小为5．0cm ˑ4．3cm ˑ4．0cm ，边界清晰，内回声不均匀，以高回声为主并可见囊性改变及点状强回声钙化；彩色多普勒血流成像显示肿物内部及周边可探及线状血流信号（图5）。

肿物压迫左侧脑室，脉络丛紧贴侧脑室壁，右侧脑室扩张，前角宽1．4cm ，中央部宽1．1cm ，后角宽1．0cm （图6），右侧室管膜下可见出血区，范围2．2cm ˑ0．7cm 。

患儿于出生后1周后死亡。

新生儿尸检所见：颅内肿瘤呈淡黄色，可见包膜，部分与周围脑组织粘连，质地较脆，钙化部分较硬，多为脂质成分，囊内有少量黏稠液体。

病理诊
断：成熟型畸胎瘤。

讨论小儿颅内肿瘤很少见，胎儿期颅内肿瘤更罕见［1］
，
其发生率占胎儿其他部位肿瘤的10%。

胎儿颅内肿瘤可起源于生殖细胞、神经上皮组织、脑神经或脑膜、淋巴和血管组织等，以畸胎瘤最多见，占50%；其余为原始神经外胚层肿瘤和星形细胞瘤
［2］。

2007年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将
畸胎瘤归于生殖细胞肿瘤类，属交界性或未定性的肿瘤，分为成熟型畸胎瘤与未成熟型畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟型畸胎瘤属于良性，未成熟型畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性［3］。

畸胎瘤是2个月至1岁内儿童常见
的肿瘤
［4］。

婴幼儿颅内肿瘤以畸胎瘤最多见［5-6］。

此外，儿童
颅内肿瘤还包括胚胎组织肿瘤、
成神经管细胞瘤、脑膜瘤、胼胝体脂肪瘤、脉络丛乳突状瘤等，但非常少见
［2］。

一、胎儿及小儿颅内肿瘤组织学类型
可根据临床症状的出现时间判断新生儿颅内肿瘤的组织学类型。

胎儿期或出生时表现出症状的最常见的是畸胎瘤；而在出生后最初2个月内出现症状的主要是神经上皮起源的肿瘤
［7］。

Wakai 等［8］报道200例新生儿肿瘤，出生时表
现出症状的48%是先天性颅内畸胎瘤（congenital intracranial teratoma ），37%是神经上皮起源的肿瘤，其他肿瘤占15%。

生后最初2个月内出现症状的26%为畸胎瘤，神经上皮起源的肿瘤占65%，其他肿瘤占9%。

二、颅内肿瘤好发部位及超声表现胎儿颅内肿瘤以男性多见
［6-14］
，多发生在小脑幕上（占
69%）及中线部位［3，15-16］。

超声表现各异，其特征为肿瘤较
大，
位于颅脑一侧，因肿瘤的占位效应而导致颅内正常结构受压移位，如脑中线明显移向健侧，可因脑室系统受压而出现明显的脑积水声像等。

肿瘤内部回声可表现为无回声、低回声、
强回声，甚至不均质回声，如为畸胎瘤，则有畸胎瘤的各种超声表现。

典型的颅内畸胎瘤为不均质的肿块，伴有瘤内血管及钙化等。

多数情况下，由于肿瘤内含有脂肪、软组织及钙化、
囊变等组织成分超声诊断畸胎瘤相对容易和准确。

在新生儿中，肿瘤可表现为带有实性成分的巨大囊性肿块，替代了大部分脑组织［17］
，也有巨大畸胎瘤破裂的报
道
［18］。

不论成熟型还是未成熟型畸胎瘤，多以实性居多，可
伴有小的囊性变；也可为囊实性，表现为大囊伴有实性成分或结节。

因此肿瘤发生部位和起源相对较易确定，但对定性诊断相对困难，且在影像学上难以区分畸胎瘤的良恶性［16］。

畸胎瘤通常起源于3个胚层的组织，成熟型畸胎瘤含有分化
较好的内胚层、中胚层和外胚层成分
［19］
，外胚层通常包括皮
肤及其附属物以及神经组织，成熟的神经组织包括少突胶质细胞和脉络丛；中胚层为软骨、
骨、脂肪、结缔组织和肌肉；内
图1孕25周，胎儿颅脑横切面，脑实质未见明显异常回声图2孕33周，胎儿颅脑横切面，丘脑水平左侧脑实质内可见片状中等不均回声区，大小为0．8cmˑ0．5cm图3孕37周，胎儿丘脑水平左侧脑实质内片状中等回声区增大，大小为2．3 cmˑ1．2cm图4孕38周，超声检查胎儿左侧脑实质内实性肿物伴脑中线移位，呈进行性增大，大小为4．2cmˑ3．3cmˑ3．3cm，边界清晰，内回声不均匀，箭头示肿物边界图5新生儿1d颅脑超声检查，左侧脑实质内实性肿物大小为5．0cmˑ4．3cmˑ4．0cm，边界清晰，内回声不均匀，以高回声为主并可见囊性改变及点状强回声钙化，彩色多普勒血流成像肿物内部及周边可探及线状血流信号图6新生儿1d颅脑超声检查，右侧脑室扩张，前角宽1．4cm，中央部宽1．1cm，后角宽1．0cm
胚层为包括呼吸和消化道上皮，有时出现肝脏、胰腺和唾液腺；而未成熟型畸胎瘤中的成分包括3个胚层更加原始的成分；但未成熟型畸胎瘤钙化少见，特别是具有间变倾向时［16］。

三、胎儿颅内畸胎瘤超声诊断难点及诊断体会
畸胎瘤虽然少见，在诊断上有一定的困难，但也具有特定的声像图特征。

肿瘤较大时，颅内正常结构常不显示，有些病例胎儿颅内病变为低回声，与周围脑组织无明显分界，且占位效应又不明显时超声诊断极其困难，有时仅表现为脑积水。

巨大肿瘤可以穿过颅骨延伸到眼眶、口腔或颈部［16，20］。

但结合肿瘤部位、大小、成分和钙化等进行分析，超声对诊断很有帮助。

诊断分析要点：（1）发病部位通常位于中线的松果体区和鞍区，发生在颅内其他部位的畸胎瘤则罕见［21］。

（2）多为实性肿瘤，成分复杂，钙化和囊变多见。

（3）肿瘤通常含有脂肪、胆固醇甚至牙齿或骨。

目前，超声检查是诊断胎儿颅内肿瘤的首选方法，不仅可了解颅内有无肿瘤，还可根据肿瘤部位、大小、形态、内部回声等典型图像特征提示肿瘤类型。

超声检查对胎儿颅内较大肿瘤易于检出，但对颅内小肿瘤，特别是占位效应不明显的肿瘤诊断有一定难度，如本例胎儿颅内畸胎瘤，孕33周超声显示胎儿颅内仅为片状不均回声区，很难诊断颅内肿瘤。

因此超声检查发现胎儿颅内肿瘤直接征象不明显时，动态观察很重要；此外还需寻找与肿瘤诊断有关的间接征象，例如有无脑中线偏移、脑室受压变形或扩张、积液等。

四、胎儿颅内肿瘤诊断及鉴别诊断方法
胎儿颅内肿瘤应与颅内出血相鉴别，颅内血肿的超声特征随时间的推移而出现明显变化，一般在出血初期为强回声，随后几周出血区回声逐渐减弱，最后可形成单纯囊性结构，其边界清楚，可与脑室相通而形成脑穿通囊肿畸形；而颅内肿瘤则不同，生长迅速，肿瘤呈进行性增大，边界模糊不清，内部回声多较恒定，多为不均质的实质性肿块，肿块内可有出血、钙化等。

颅内肿块内明显出血时，与单纯脑内出血仅从声像图上很难完全区别，血管性肿瘤可用彩色多普勒超声进行区分［20］。

颅内畸胎瘤还应与松果体瘤、生殖细胞瘤、
皮样囊肿或垂体瘤相鉴别［22-24］。

松果体瘤成分相对简单，钙化和脂肪成分少见，回声不如畸胎瘤那样明显，且较少伴有脑积水。

生殖细胞瘤与畸胎瘤属于同一类肿瘤，呈高回声，但也较少见到钙化、脂肪和囊变。

以囊性变为主的畸胎瘤应与皮样囊肿鉴别，后者实质成分更少，主要是边缘回声增强，钙化少见，且以囊壁钙化多见。

垂体瘤同样较少出现钙化，且回声没有畸胎瘤明显。

五、预后
胎儿颅内肿瘤预后极差，颅内畸胎瘤常为致死性肿瘤，新生儿平均生存期约为3周，主要是因为肿瘤生长迅速，累及范围较大，一般病死率超过90%；Wakai等［8］报道的73例新生儿颅内肿瘤1年生存率仅为7．2%。

与畸胎瘤相比，出生时或出生后2个月发现的成神经管细胞瘤预后也较差，病死率超过80%，在2岁内诊断和治疗的患儿1年生存率仅50%，预期生存率仅为28%。

而新生儿颅内脉络丛乳突状瘤的预后较好、病死率较低，除了个例外几乎所有患儿均能治愈。

脉络丛乳突状癌占脉络丛肿瘤的5% 10%，在应用化疗前的病例预后较差，而应用化疗后其生存时间有机会延长；但由于该肿瘤不能完全切除且常复发，其预后亦不良。

颅内星形细胞瘤和室管膜瘤的预后变化较大，很大程度取决于肿瘤细胞的分化程度和肿瘤部位。

在中脑深部或累及脑干者很少能治愈；幕上低分化星形细胞瘤的预后差，而小脑囊性星形细胞瘤有的病例有可能治愈［7］。

因大部分颅内肿瘤要到中孕后期或晚孕期超声才能发现［25］（本例孕妇孕14、25、31周在我院进行多次超声检查，孕33周超声检查才发现胎儿左侧脑实质内不均回声区，且呈进行性增大）。

因此在晚孕期对胎儿颅内结构的显示非常重要，但此时期往往受诸多因素影响检查效果，如胎头位置过低、孕妇肥胖、羊水过少等使颅内结构不能清晰显示，在这种情况下，要将仪器调节至最佳状态，也可调整孕妇体位，或让孕妇下床活动待胎儿位置变动后再复查。

另外检查时不能局限于标准切面的扫查，在丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面、小脑横切面检查的基础上，还要进行胎头矢状切面的扫查，即探头从胎头的一侧向另一侧连续观察，滑动式扫查，旋转探头90ʎ，再从胎头的一侧向另一侧连续观察，才能保证检查的全面性，防止遗漏病变［26］。

产前超声检查做到全面、细致、自始至终，善于运用灵活的检查技巧及方法。

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（收稿日期：2012-01-31）
（本文编辑：安京媛）
王海燕．产前超声诊断胎儿颅内肿瘤一例及文献复习［J/CD］．中华医学超声杂志：电子版，2012，9（4）：316-318．。