癫痫 2017ILAE

精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
• 增加癫痫发作概率的证据:①脑电图提示癫痫样异常;②头 颅影像提示结构性损害;③先前的脑损伤;④夜间发作。
癫痫发作的分类
• ILAE 1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989癫痫综合征的分类 • ILAE 2001 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 • ILAE 2017 癫痫发作分类（基础版和扩展版）（不适
婴儿痉挛（West综合征）
Lennox-Gastaut 综合征（LGS）
• 儿童时期最常见的一种难治性癫痫综合征 • 2-8岁起病，3-5岁多见，约60%能找到病因（病因与婴
儿痉挛症相似），约25%由婴儿痉挛症演变而来 • 临床表现为频繁的、形式多样的癫痫发作，其中以强直发
作最多见，也是最难控制的发作形式，其次为不典型失神、 肌阵挛发作、失张力发作，还可以强直-痉挛、局灶性发 作等 • 多数患儿的智力和运动发育倒退 • EEG特征为1.5-2.5Hz慢-棘慢复合波及棘波节律
气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等) • 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
诱因
体位 主要症状 伴随症状
发作时EEG 发作间期EEG
晕厥
精神紧张、焦虑、疼痛等
癫痫
无上述诱因
持久站立或蹲位骤然起立 各种体位
年长儿多见，意识丧失，无 意识丧失，强直阵挛发作，
明显抽搐，肌张力不高
肌张力强直
面色苍白，两眼微睁或闭着 面色青紫，两眼上翻，出汗 大汗，心率减慢舌咬伤及尿 不明显常伴舌咬伤及尿失禁 失禁罕见
• 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）
• 失神发作（absence seizure） • 强直发作(tonic seizure) • 阵挛发作(clonic seizure) • 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure）
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
其他实验室检查
• 血液学检查 • 尿液检查 • 脑脊液检查 • 遗传学检查 • 其它的检查
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
• 晕厥 • 儿童癔病性发作 • 睡眠障碍 • 偏头痛 • 抽动障碍 • 生理性发作性症状(新生儿的反射性运动、屏
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
• 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 热性惊厥附加症（febrile seizures plus,FS+）
儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波
• 儿童期最常见的癫痫类型之一。男略多于女，5〜10岁发 病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏， 为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部
2001年ILAE癫痫综合征的分类
ILAE2017年癫痫发作分类基础版
ILAE2017年癫痫发作分类扩展版
癫痫发作的分类详述
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
不典型失神发作 肌阵挛失神发作
继发全身性发作
强直发作
痉挛（婴儿痉挛）
肌阵挛发作
眼睑肌阵挛（伴或不伴失神）
肌阵挛失张力发作
负性肌阵挛
失张力发作
全身性癫痫综合征中的反射性发作
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态
2、局灶性癫痫持续状态 部分性癫痫持续状态 持续性先兆 边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
tonic-clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分 性发作的范畴
• 鉴别：
– 有无先兆 – 抽搐的表现 – 楞神 – 自动症 – EEG
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或类型
Lennox-Gastaut 综合征（LGS）
热性惊厥附加症（febrile seizures plus,FS+）
• 是指热性惊厥的年龄超过6岁和（或）出现无热的全面强 直阵挛发作。
癫痫的诊断原则
癫痫的诊断步骤
• 确定癫痫发作及癫痫诊断 • 确定癫痫发作类型 • 确定癫痫及癫痫综合征类型 • 确定癫痫的病因 • 确定功能障碍和共患病
tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括： 口咽自动症、多动性自动症
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮 质
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
因资料不全而不能 分类的发作以及所 描述的类型迄今尚 无法归类者
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack）：
tonic-clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
癫痫
ILAE 2017
癫痫发作的定义
• 癫痫发作（epileptic seizure）：指具备突发突止、 短暂一过性、自限性等特点,脑电图存在异常过度同步 化放电的临床发作。（ILAE 2005）
• 癫痫发作（epileptic seizure）：指脑神经元异常过 度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状和（或） 体征。(儿科学第9版)
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG • 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET） • 磁共振波谱（MRS） • 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
癫痫的定义1
• 癫痫（epilepsy）：是一种以具有持久性的产生癫痫发作 的倾向为特征的慢性脑部疾病，可由遗传、代谢、结构、 免疫的不同病因所导致。（儿科学第9版）
• 癫痫（epilepsy）：是一种脑部疾患，特点是持续存在能 产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、 心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的 癫痫发作。（ILAE 2005）
• 发作史 • 出生史 • 生长发育史 • 热性惊厥史 • 家族史 否有“先
兆” • 发作时的详细过程 • 有几种类型的发作 • 发作的频率 • 发作有无诱因 • 是否应用了抗癫痫
药物治疗及其效果
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人
病史采集、体格检查及相关检查
常规EEG检查
癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类
不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访
病因
影像学检查等
伴随状态的评估（根据条件选择性进行）
非癫痫发作
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史资料
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
表现为单纯阵挛性运动症状
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜
表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作
局灶性癫痫综合征中的反射性发作
色） ,图形;2、思考；3、音乐；4、进 食；5、操作；6、躯体感觉；7、本体 感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓
儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波
婴儿痉挛（West综合征）
• 多在1岁内起病，4-8个月为高峰。主要临床表现为频繁的 痉挛发作，特异性高峰失律脑电图，精神运动发育迟滞或 倒退。
• 病因包括遗传代谢病（如苯丙酮尿症）、脑发育异常、神 经皮肤综合征（如结节性硬化）或围生期脑损伤等。
• 大多数为难治性癫痫，预后不良。 可转变为LennoxGastaut 综合征或其他类型发作。
自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状
• 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等
• 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
以及上肢，偶尔金面化。预后良好，青春前期有自我缓解 的趋势。
• 注意：ILAE2010年取消“良性”二字，因发现其与特异 性认知缺陷有关，包括记忆障碍、语音意识障碍（阅读和 写作能力）、空间定向、短时记忆、精细运动能力的障碍
• EEG的特征为一侧或双侧中央颞部棘波，多为双相形态， 并且在睡眠中频繁出现。
表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型
• 反射性发作（reflex seizure）：
每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 临床和电生理特征，但发作形式可能多样
儿童常见癫痫综合征
• 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike BECT）
癫痫的定义2
• 癫痫（epilepsy）：即只有一次癫痫发作也可诊断为癫痫, 但对于这次发作要满足以下任何一种条件方可诊断:①至少 2次相隔时间>24h的非诱发或非反射的癫痫发作;②一次 非诱发或非反射的癫痫发作,并且在未来10年再发风险与2 次非诱发性发作后的再发风险相当,至少大于 60%;③诊断 某种癫痫综合征,至于选择大于 60%,是因为这是2次非诱 发性癫痫发作再发风险可信区间的下限（ILAE2014提出 临床实用定义）。
用新生儿）
ILAE1981年癫痫发作分类
2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
自限性发作类型
持续性发作类型
1、全身性发作
强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份） 典型失神发作
3、自限性发作其他类型 痴笑发作 偏侧阵挛发作
1、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态
非特异性慢波
癫痫样放电