关于常见先天性心脏病的诊治课件
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关于常见先天性心 脏病的诊治
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect）
一、临床分型：
（一）室上塉上型：1、干下型
2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型
2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道
二、诊断：
（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿
期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。
尽早手术；
（三）介入治疗：
动脉导管未闭
（Patent Ductus Ateriosus）
一、临床分型：
1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：
二、诊 断：
（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸
道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异 性青紫；
（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续
时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。
（四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，
LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥 厚为主。
（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期
IVS缺损处红彩流LVRV。
（六）心导管检查及造影：
典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不 典型VSD可选择心导管检查。
（三）实验室检查：RBC、HB均增高。
（四） EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严
重可心肌劳累。
（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。
（六）UCG：
1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨； 2、RV-PA间压差， Ao骑跨度，Ao/PA。
（七）心导管检查及造影： 1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等； 2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。
性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周 围血管征（+）。
（三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电
轴右偏，右室肥厚。
（四）EKG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合
并PH时，可双室肥大。
（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流
频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。
三、治疗：
（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸
道感染、心衰等）；
（二）外科手术治疗：
1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂 不手术，随访至6-7岁； 2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术； 3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。
（三）介入治疗：
房间隔缺损
（Atrial Septal Defect）
（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支
传导阻滞，右室肥厚等；
（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期 IAS红彩流LA-RA；
（六）心导管检查： 1、典型ASD，不需心导管； 2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导 管检查。
三、治疗：
（一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰
三、治疗：
（一）内科：预防为主，控制心衰； （二）PBPV术： Ｐ<20mmHg——随诊； Ｐ
>20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合 并其他畸形，不行PBPV。
（三）手术：重度PS伴心衰。
法洛氏四联症
（Tetralogy of Fallot）
一、定义：
1、肺动脉狭窄； 2、室间隔缺损； 3、主动脉骑跨； 4、右心室肥厚。
二、诊断：
（一）症状：
1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重； 2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可 致死亡，多持续数分钟至数小时； 3、蹲踞：TOF特有姿态； 4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏； 严重者可咯血； 5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。
（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）； L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。
（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常
或减少；
（五）UCG：
1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA
远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。
（六）心导管检查及造影：
1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。
（六）心导管检查及造影：
1、心导管PADAo； 2、逆行降主动脉造影显示PDA。
三、治疗：
（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;
早产儿可采用消炎痛闭会PDA；
（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N
年龄>3月;
（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心
衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。
一、临床分型：
（一）原发孔型ASD：
（二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型
二、诊断：
（一）症状：多无症状，大ASDห้องสมุดไป่ตู้出现活动后气促、 反复呼吸道感染等。
（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动 脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时， L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。
三、治疗：
（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；
（二）缺氧发作的治疗：
1、膝胸位，吸氧； 2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等； 3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安 4、纠正酸中毒 5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒 等
（三）外科：
肺动脉瓣狭窄
（Pulmonary Stenosis）
一、临床分度：
RVSP （mmHg）
轻度
<70
RV-PA压差 （mmHg）
<50
中度 70-100
50-80
重度 >100
>80
二、诊断：
（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右 心衰竭等；
（二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6， P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。
（二）体征：
1、小缺损：仅L3,4 SM杂音； 2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST， SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对 性MI）； 3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显 著亢进—艾森曼格综合症。
（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect）
一、临床分型：
（一）室上塉上型：1、干下型
2、塉内型 （二）膜周部型：1、塉下型
2、膜部型 3、隔瓣后型 （三）肌部型 （四）左室-右房通道
二、诊断：
（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿
期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。
尽早手术；
（三）介入治疗：
动脉导管未闭
（Patent Ductus Ateriosus）
一、临床分型：
1、管型： 2、漏斗型： 3、窗型： 4、哑铃型： 5、动脉瘤型：
二、诊 断：
（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸
道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异 性青紫；
（二）体征：心界左下扩大，L2ST，L2SM，连续
时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。
（四）EKG：小缺损，正常或LV轻大；大缺损，
LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥 厚为主。
（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可见收缩期
IVS缺损处红彩流LVRV。
（六）心导管检查及造影：
典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不 典型VSD可选择心导管检查。
（三）实验室检查：RBC、HB均增高。
（四） EKG：电轴右偏，RV肥厚，RA肥大，严
重可心肌劳累。
（五）X-ray：大小多正常或轻大，心影梨形。
（六）UCG：
1、RV肥厚，PS，VSD，Ao骑跨； 2、RV-PA间压差， Ao骑跨度，Ao/PA。
（七）心导管检查及造影： 1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育， Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等； 2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。
性，P2增强甚至亢进，心尖部1-2/6DM杂音，周 围血管征（+）。
（三） X-ray：正常，或LV、LA增大，PH时，电
轴右偏，右室肥厚。
（四）EKG： LA增大，LV高电压或LV肥厚，合
并PH时，可双室肥大。
（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA内连续性血流
频谱。 Dao-PA间压力阶差，估测PA压力。
三、治疗：
（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸
道感染、心衰等）；
（二）外科手术治疗：
1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可暂 不手术，随访至6-7岁； 2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术； 3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。
（三）介入治疗：
房间隔缺损
（Atrial Septal Defect）
（三）X-ray：RA、RV大，肺血多； （四）EKG：电轴右偏，不完全或完全性右束支
传导阻滞，右室肥厚等；
（五）UCG：RA、RV大，IAS中断，舒张期 IAS红彩流LA-RA；
（六）心导管检查： 1、典型ASD，不需心导管； 2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导 管检查。
三、治疗：
（一）内科治疗：基本同VSD； （二）手术治疗：3岁左右，合并PH或早期心衰
三、治疗：
（一）内科：预防为主，控制心衰； （二）PBPV术： Ｐ<20mmHg——随诊； Ｐ
>20mmHg，单纯PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合 并其他畸形，不行PBPV。
（三）手术：重度PS伴心衰。
法洛氏四联症
（Tetralogy of Fallot）
一、定义：
1、肺动脉狭窄； 2、室间隔缺损； 3、主动脉骑跨； 4、右心室肥厚。
二、诊断：
（一）症状：
1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重； 2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可 致死亡，多持续数分钟至数小时； 3、蹲踞：TOF特有姿态； 4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏； 严重者可咯血； 5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。
（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）； L2ST，L23SM3-4/6，P2可减弱、正常或增强。
（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚； （四）X-ray：心影不大或轻大，RV大，肺血正常
或减少；
（五）UCG：
1、PV反射增粗，开放受限； 2、收缩期，PA内可见兰色五彩射流自PV射向PA
远端； 3、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。
（六）心导管检查及造影：
1、PBPV术： 2、不典型或合并其他畸形： 3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。
（六）心导管检查及造影：
1、心导管PADAo； 2、逆行降主动脉造影显示PDA。
三、治疗：
（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;
早产儿可采用消炎痛闭会PDA；
（二）介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N
年龄>3月;
（三）手术治疗：合并重度PH，反复感染及心
衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。
一、临床分型：
（一）原发孔型ASD：
（二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型
二、诊断：
（一）症状：多无症状，大ASDห้องสมุดไป่ตู้出现活动后气促、 反复呼吸道感染等。
（二）体征：多无ST，L2-3SM2-3/6（相对性肺动 脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分流大时， L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。
三、治疗：
（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；
（二）缺氧发作的治疗：
1、膝胸位，吸氧； 2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等； 3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安 4、纠正酸中毒 5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒 等
（三）外科：
肺动脉瓣狭窄
（Pulmonary Stenosis）
一、临床分度：
RVSP （mmHg）
轻度
<70
RV-PA压差 （mmHg）
<50
中度 70-100
50-80
重度 >100
>80
二、诊断：
（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右 心衰竭等；
（二）体征：心前区抬举性搏动，L2ST，SM4/6， P2减弱，中度狭窄可于L2收缩早期喀喇音。
（二）体征：
1、小缺损：仅L3,4 SM杂音； 2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大， L3,4 ST， SM4/6，P2亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对 性MI）； 3、缺损大伴PH，可出现青紫，心杂音减轻，P2显 著亢进—艾森曼格综合症。
（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH