睾丸淋巴瘤

结 论
• R-CHOP21联合CNS及睾丸预防治疗疗效较理想 • 5年PFS和OS分别为74%和85% • 在CHOP化疗的基础上增加美罗华可改善预后 ，减少复发 • 预防性对侧睾丸放疗可以减少睾丸复发 • 选择4个剂量的MTX鞘内注射作为预防CNS复发 的策略，即使是对于老年患者也易于给药， 顺应性好，毒副作用低，仍需要进一步研究 PTL患者CNS预防的最佳策略
首次入院临床资料
患者xx，男，78岁，于2010-05-01无明显诱因发现右侧阴囊内 肿物，大小约3x3cm，进行性增大。 2010-09-10盆腔CT：右侧睾丸肿块（5.2cm x 4.6cm）。 2010-09-10肿瘤标记物：FPSA0.187ng/ml， TPSA0.602ng/ml， AFP1.51ng/ml，β-HCG2.000 mIU /ml
IELSG推荐的治疗策略
存在局部淋巴结转移的患者 再加上区域性放疗（包括盆腔、腹股沟和腹主动脉 旁淋巴结）
靶向治疗 利妥昔单抗对DLBCL可提高疗效，延长生存期，不良 反应少，尤其适用于老年患者。
国际结外淋巴瘤研究组IELSG-10研究
是首个有关PLT的多中心前瞻性的研究 研究的目的： • 评价应用RCHOP21联合鞘内注射MTX及局部放疗治 疗PTL的PFS • 确定PTL合适的治疗方案
• 另外，还需与肉芽肿性睾丸炎，假性淋巴瘤、浆 细胞瘤和横纹肌肉瘤相鉴别。
PTL的临床分期
PTL的分期仍沿用Ann Arbor的分期方法 • IE期为单侧或双侧睾丸受侵 • IIE期为单侧或双侧睾丸受侵伴区域淋巴结（ 腹膜后及或盆腔）受侵犯 • III期为单侧或双侧睾丸受侵伴横膈两侧淋巴 结区受侵，或合并脾受侵 • IV期为单侧或双侧睾丸受侵伴远处结外器官 受侵，伴或不伴淋巴结侵犯
治疗方案
• 47例（89%）患者接受放疗，Ⅰ期36例，Ⅱ 期11例，未行放疗者（1例双侧睾丸切除， 1例进展，4例拒绝） • 对侧睾丸放疗剂量30Gy（24-40Gy） • 受累野放疗剂量30Gy（23-45Gy）
疗效及转归
• 52例（98%）患者获得CR，仅有1例患者治 疗过程中疾病进展死亡 • 中位随访时间65个月，9名患者复发，其中 3例为CNS复发，CNS复发的5年累积发生率 为6%，未见对侧睾丸复发的发生 • 5年PFS为74%, 5年OS为85% • 毒性和安全性：毒性小，安全性好
临床表现
• 睾丸淋巴瘤最主要的临床症状为睾丸无痛性肿大。 • 少数患者有阴囊下坠感、刺痛表现。
• 晚期患者可有发热、体重减轻、盗汗、虚弱、贫血 、腹痛、腹胀。 • 有向结外器官浸润的倾向，最常见的结外器官受侵 包括中枢神经系统、对侧睾丸、皮肤、肺等 。
鉴别诊断
睾丸淋巴瘤常常被误诊为精原细胞瘤，有时也被误诊 为胚胎癌，误诊率可高达30%～35%。由于治疗的方法 不同，正确区别睾丸生殖细胞瘤与淋巴瘤尤为重要。 睾丸恶性淋巴瘤通常有如下特征，有助于与精原细胞 瘤鉴别： • ①细胞较小且胞质少，核/质比例高； • ②细胞浆内糖原含量少（精原细胞瘤胞质内糖原含量 很高）； • ③弥漫性小管间侵犯，可见到残留的小管，即使深深 地埋在肿瘤中，仍可见残存小管；
病理切片
既往病史：原发性高血压病2级 冠状动脉粥样硬化性心脏病，心肌梗死， 冠脉支架植入术后 糖尿病2型
How would you treat this patient?
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 放射治疗 药物治疗 骨髓移植 免疫治疗 观察等待 中医中药 基因治疗 全身热疗 手术治疗
鉴别诊断
• ④网状纤维染色，可见，小管周围被网织层所包 绕，出现特有的形态；
• ⑤静脉壁特征性侵犯； • ⑥睾丸周围无管内播散；
• ⑦缺乏间质肉芽肿反应；
• ⑧主要发生在老年人
鉴别诊断
• 胚胎癌具有上皮样特征，通常形成肉芽、乳头或 小管结构，而且在一些病人中血清甲胎蛋白（AFP ）和（或）绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高。 因此，测定这些标记物有助于鉴别诊断。
原发性睾丸淋巴瘤病例分析
原发性睾丸淋巴瘤(PTL)
• PTL定义:以睾丸肿块为首发症状或是主要 受侵部位的，同时伴或不伴有其他结外器 官侵犯的疾病。
流行病学特点
• 原发性睾丸淋巴瘤（PTL）为少见淋巴瘤,发病率 约为0.06～0.09/10万 • 占非霍奇金淋巴瘤的1～2%，占睾丸恶性肿瘤的3 ～5% • 80％～90％的PTL为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤 • PTL多发生于60岁以上的老年人，PTL在30岁以下 的年轻男性中极少见
治疗经过
2010-09-24行“右侧睾丸肿瘤根治术”。
右睾丸弥漫大B细胞恶性淋巴瘤 术后病理： （活化B细胞性） CD20(+)、CD79a(+)、PAX-5（+）、 Mum-1(+)、BCl-2(+)、bcl-6(+)、 免疫组化： CD10(-)、CD45RO(-)、TdT(-)、 CD3(-)、Ki-67(+)约80%。
PTL的治疗
PLT目前尚无统一的治疗指南
目前为止仅有两个关于PTL的大样本研究
1. 国际结外淋巴瘤研究组（IELSG）对373例PTL的
回顾性研究
2.美国SEER数据库中的769例PTL患者的回顾性研究
IELSG推荐的治疗策略
无局部淋巴结转移的患者 1.手术切除：睾丸切除+高位精索结扎 2.化疗：CHOP方案首选，或含蒽环类药物的其它方案 6周期以上预后优于少于6周期者 3.放疗：对侧睾丸预防照射 4.预防性鞘内治疗：控制复发，延长生存期 鞘内注射MTX/Ara-C+DEX
患者选择
• • • • 前期未经过治疗的DLBCL PTL 年龄≥18岁 Ann Arbor分期为I期或II期 病例数：53例
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研究设计
治疗经过
治疗方案
• 所有患者均施行了睾丸切除术 • 治疗为标准剂量的R-CHOP 21 • 50例（94%）患者接受鞘内注射MTX进行中 枢神经系统预防，3例因不能耐受和毒副反 应未完成4次 • 前两个R-CHOP疗程间期，每周一次共4次 • MTX剂量为12mg