优选肺小血管炎现状课件演示
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伴有局灶性阶段性坏死性肾 小球肾炎（新月体见于几乎 所有的病例，并且常常累及 60%的肾小球）
肺脏：
毛细血管炎、弥漫性肺泡出 血。
可以见到DAD和肺纤维化
不伴肉芽肿形成
美国1990年分类诊断标准（PNA、MPA）
▪ 体重下降≥4kg ▪ 网状青斑 ▪ 睾丸痛或压痛 ▪ 肌痛、无力、腿肌压痛 ▪ 单或多神经病变 ▪ 舒张压≥90mmHg ▪ 血尿素氮或肌酐升高 ▪ 血清HBV标记阳性 ▪ 动脉造影异常 ▪ 活检示中、小动脉炎症
优选肺小血管炎现状课件演示
系统性血管炎的命名和定义
（ Chapel Hill 1994 ）
大血管炎
巨细胞动脉炎 Takayasu’s动脉炎
中等动脉炎
结节性多动脉炎 Kawasaki’s病
小血管炎
WG(Wegener肉芽肿) CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病 Churg-Strauss) MPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis) Henoch-Schonlein紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
临床和病理特征
10例患者均为ANCA阳性
9例为P-ANCA阳性，均为抗MPO抗体阳性 1例为C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性 2例合并ANA阳性，1例合并GMB阳性
4/8例行肾穿刺活检
限局性或弥漫性浸润 影。
胸腔积液（20%） 纤维化
肺泡出血：
少量或致命性弥漫性 肺泡出血
实验室检查
轻度到中度的正细胞正色素贫血； ESR、CRP增加； WBC、Plt轻度增高； 嗜酸性粒细胞可增加。
鉴别诊断
上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中 耳炎等）
肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断 （恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿 性疾病）
▪ 3/10考虑诊断
▪ 敏感性为82.2%，特异性为86.6%
1993年Chapel Hill国际会议
结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎
累及血管
中、小动脉
小血管
肾血管炎/肾 是
否
血管性高血压
肾小球肾炎 否
是
肺出血
否
是
ANCA
少见<20%
多见50%-80%
血管造影异常 是（阳性率不一） 否
MPA的诊断
部分患者需要透析。
肺脏表现
肺出血的发生率 为12-29%，是死 亡的重要原因。
咯血可以从血丝 痰到大量咯血。
咯血是严重肺出 血的症状之一， 还可以出现呼吸 困难和贫血。
部分或全部原因 是由于毛细血管 炎。
肺部表现为纤维化的小血管炎
2004.1~2005.1年共收治ANCA相关性小血管炎 患者40例，10例肺部病变表现为纤维化，占总 人数的25.0 %，平均年龄为67.0岁。
上下呼吸道的坏死性 肉芽肿性炎症
局灶性阶段性坏死性 肾小球肾炎
程度不一的小血管炎
美国1990年分类诊断标准
鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或 血性鼻分泌物。
胸部X线：结节、固定性浸润灶或空洞。 尿常规：镜下血尿（>5/HP），或RBC管型 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性
可见到累及小动脉和中等 动脉的坏死性动脉炎
坏死性肾小球肾炎非常常 见
肺毛细血管炎常见
ANCA-相关性血管炎
WG MPA CSS 坏死性新月体肾炎
(NCGN) ？
组织学相同（坏死性 新月体肾炎）；
病理均为免疫阴性； ANCA参与疾病的发生； 对于免疫抑制治疗反
应相同
Wegener’s肉芽肿
WG
坏死性血管炎累及小血管和中 等血管(毛细血管、小静脉、
坏死性肾小球肾炎常见
小动脉、动脉)
累及呼吸道的多量嗜酸性粒细
CSS
胞和肉芽肿性炎症，坏死性血 管炎累及小到中等血管，有哮
喘和血嗜酸性粒细胞增多
MPA
少有或没有免疫复合物沉积， 主要累及小血管的坏死性血管 炎(毛细血管、小静脉、小动 脉)
其他系统性血管炎 Goodpasture综合征
ANCA的检测
C-ANCA/PR3的敏感性可以达到81%～90 % ,而其特异性可高达97%
累及肾脏，c-ANCA的阳性率可高达90%； 限局性WG，阳性率30%~70%。
和疾病的活动性相关，可作为监测疾病 活动和复发的指标。
活检部位及阳性率
肺血管炎
肺脏为主要受累器官的血管炎
肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS 。 可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大
动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶 原血管病等。
其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋 巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿
系统性血管炎会议命名分类
累及呼吸道的肉芽肿性炎症,
系统性损害 坏死性新月体肾炎 P-ANCA（抗MPO抗体阳性）
临床表现
男女之比1：1.8，平均发病年龄为50岁。 首发症状包括：
全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降（诊断 时50%以上的患者有）
咯血
肾脏表现：表现为RPGN，是MPA的主要特点。
大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗肾功 能可迅速恶化。
炎症 2项阳性即可诊断。 (敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。
上呼吸道病变
鼻旁窦：面颊深部疼痛、 鼻中隔穿孔
鼻和口腔粘膜的溃疡：脓 性和血性涕
咽部溃疡 粘膜屏障破坏和分泌物清
除障碍易造成感染—金黄 色葡萄球菌感染
肺部病变
肺实质病变：
多发结节或单发结节， 可以伴空洞形成（3050%），可呈游走性。
8/10例患者以血尿、蛋白尿和/或肾功能衰竭 收入肾内科病房
6例在发现肾脏损害以前已有呼吸道症状 2例呼吸道症状和肾损害同时出现。
2/10例以“肺纤维化”收入呼吸内科病房，病 程中未出现肾脏损害。
病例
男性，63岁，咳嗽、 乏力3个月，下肢水肿 1个月。尿常规：蛋白 （++）RBC 6-9/HP。 P-ANCA（+）抗MPO 104%（+）。肾穿刺活 检示新月体肾炎。
头颈部的活检更易进行：
经副鼻窦活检诊断者为55%， 鼻粘膜为20%， 咽活检为18%， 最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，
合并血管炎和坏死性肉芽肿的仅见于24%的 患者。
开胸肺活检优于透壁肺活检。
MPA（显微镜下多血管炎）
累及小血管（毛细血管、小 静脉、小动脉）的系统性坏 死性血管炎
肺脏：
毛细血管炎、弥漫性肺泡出 血。
可以见到DAD和肺纤维化
不伴肉芽肿形成
美国1990年分类诊断标准（PNA、MPA）
▪ 体重下降≥4kg ▪ 网状青斑 ▪ 睾丸痛或压痛 ▪ 肌痛、无力、腿肌压痛 ▪ 单或多神经病变 ▪ 舒张压≥90mmHg ▪ 血尿素氮或肌酐升高 ▪ 血清HBV标记阳性 ▪ 动脉造影异常 ▪ 活检示中、小动脉炎症
优选肺小血管炎现状课件演示
系统性血管炎的命名和定义
（ Chapel Hill 1994 ）
大血管炎
巨细胞动脉炎 Takayasu’s动脉炎
中等动脉炎
结节性多动脉炎 Kawasaki’s病
小血管炎
WG(Wegener肉芽肿) CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病 Churg-Strauss) MPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis) Henoch-Schonlein紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
临床和病理特征
10例患者均为ANCA阳性
9例为P-ANCA阳性，均为抗MPO抗体阳性 1例为C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性 2例合并ANA阳性，1例合并GMB阳性
4/8例行肾穿刺活检
限局性或弥漫性浸润 影。
胸腔积液（20%） 纤维化
肺泡出血：
少量或致命性弥漫性 肺泡出血
实验室检查
轻度到中度的正细胞正色素贫血； ESR、CRP增加； WBC、Plt轻度增高； 嗜酸性粒细胞可增加。
鉴别诊断
上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中 耳炎等）
肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断 （恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿 性疾病）
▪ 3/10考虑诊断
▪ 敏感性为82.2%，特异性为86.6%
1993年Chapel Hill国际会议
结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎
累及血管
中、小动脉
小血管
肾血管炎/肾 是
否
血管性高血压
肾小球肾炎 否
是
肺出血
否
是
ANCA
少见<20%
多见50%-80%
血管造影异常 是（阳性率不一） 否
MPA的诊断
部分患者需要透析。
肺脏表现
肺出血的发生率 为12-29%，是死 亡的重要原因。
咯血可以从血丝 痰到大量咯血。
咯血是严重肺出 血的症状之一， 还可以出现呼吸 困难和贫血。
部分或全部原因 是由于毛细血管 炎。
肺部表现为纤维化的小血管炎
2004.1~2005.1年共收治ANCA相关性小血管炎 患者40例，10例肺部病变表现为纤维化，占总 人数的25.0 %，平均年龄为67.0岁。
上下呼吸道的坏死性 肉芽肿性炎症
局灶性阶段性坏死性 肾小球肾炎
程度不一的小血管炎
美国1990年分类诊断标准
鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或 血性鼻分泌物。
胸部X线：结节、固定性浸润灶或空洞。 尿常规：镜下血尿（>5/HP），或RBC管型 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性
可见到累及小动脉和中等 动脉的坏死性动脉炎
坏死性肾小球肾炎非常常 见
肺毛细血管炎常见
ANCA-相关性血管炎
WG MPA CSS 坏死性新月体肾炎
(NCGN) ？
组织学相同（坏死性 新月体肾炎）；
病理均为免疫阴性； ANCA参与疾病的发生； 对于免疫抑制治疗反
应相同
Wegener’s肉芽肿
WG
坏死性血管炎累及小血管和中 等血管(毛细血管、小静脉、
坏死性肾小球肾炎常见
小动脉、动脉)
累及呼吸道的多量嗜酸性粒细
CSS
胞和肉芽肿性炎症，坏死性血 管炎累及小到中等血管，有哮
喘和血嗜酸性粒细胞增多
MPA
少有或没有免疫复合物沉积， 主要累及小血管的坏死性血管 炎(毛细血管、小静脉、小动 脉)
其他系统性血管炎 Goodpasture综合征
ANCA的检测
C-ANCA/PR3的敏感性可以达到81%～90 % ,而其特异性可高达97%
累及肾脏，c-ANCA的阳性率可高达90%； 限局性WG，阳性率30%~70%。
和疾病的活动性相关，可作为监测疾病 活动和复发的指标。
活检部位及阳性率
肺血管炎
肺脏为主要受累器官的血管炎
肺小血管炎，包括WG、MPA和CSS 。 可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大
动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶 原血管病等。
其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋 巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿
系统性血管炎会议命名分类
累及呼吸道的肉芽肿性炎症,
系统性损害 坏死性新月体肾炎 P-ANCA（抗MPO抗体阳性）
临床表现
男女之比1：1.8，平均发病年龄为50岁。 首发症状包括：
全身症状：关节痛、发热、乏力、体重下降（诊断 时50%以上的患者有）
咯血
肾脏表现：表现为RPGN，是MPA的主要特点。
大多数患者在入院时即有肾脏损害，如不治疗肾功 能可迅速恶化。
炎症 2项阳性即可诊断。 (敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。
上呼吸道病变
鼻旁窦：面颊深部疼痛、 鼻中隔穿孔
鼻和口腔粘膜的溃疡：脓 性和血性涕
咽部溃疡 粘膜屏障破坏和分泌物清
除障碍易造成感染—金黄 色葡萄球菌感染
肺部病变
肺实质病变：
多发结节或单发结节， 可以伴空洞形成（3050%），可呈游走性。
8/10例患者以血尿、蛋白尿和/或肾功能衰竭 收入肾内科病房
6例在发现肾脏损害以前已有呼吸道症状 2例呼吸道症状和肾损害同时出现。
2/10例以“肺纤维化”收入呼吸内科病房，病 程中未出现肾脏损害。
病例
男性，63岁，咳嗽、 乏力3个月，下肢水肿 1个月。尿常规：蛋白 （++）RBC 6-9/HP。 P-ANCA（+）抗MPO 104%（+）。肾穿刺活 检示新月体肾炎。
头颈部的活检更易进行：
经副鼻窦活检诊断者为55%， 鼻粘膜为20%， 咽活检为18%， 最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，
合并血管炎和坏死性肉芽肿的仅见于24%的 患者。
开胸肺活检优于透壁肺活检。
MPA（显微镜下多血管炎）
累及小血管（毛细血管、小 静脉、小动脉）的系统性坏 死性血管炎