胎儿心脏畸形
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三血管切面：
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主动脉弓切面:
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动脉导管弓切面：
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矫正型大动脉转位 也称左型大动脉转位。是单纯心室反位，使 心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接也不 一致。即解剖右室（功能左室）与左房相连，接 受肺静脉的氧合血，主动脉从解剖右室发出。解 剖左室（功能右室）与右房相连，接受体静脉血 液，肺动脉由解剖左室发出，使血液循环的生理 功能得以矫正。 不完全型大动脉转位为右室双出口及左室双出口
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单心室： 心脏只有一个有功能的主心室腔，左、 右心房或共同心房通常经房室瓣口与主心 室腔相通，可伴有或没有残余心腔，多数 合并心房、心室和大动脉的连接排列关系 异常及其他畸形。 根据主心室的解剖学性质将单心室分为左室 型、右室型和未定心室型
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左室流出道切面：
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右室流出道切面：
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正常胎儿心脏流出道与大动脉特征 两组半月瓣均显示，实时下可见其启闭运动，肺动 脉在主动脉瓣的前上方 两条大动脉根部显示，主动脉位于后方，肺动脉位 于前方 左心室与主动脉相连 右心室与肺动脉相连 两条大动脉起始部呈交叉排列，偏斜探头动态观察 更清楚 肺动脉内径较主动脉内径略大 肺动脉主干较短，近侧即分支成左、右肺动脉、分 支后肺动脉主干消失 主动脉在远侧才分支，与肺动脉和降主动脉相连
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大动脉转位
胚胎期动脉球与动脉干的分段缺陷及其 近端的不正常扭转，造成主动脉和肺动脉 之间的位置异常和或心室连接关系异常。
按解剖形态不同可分为完全型，不完全型 和矫正型。
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完全型大动脉转位 也称右型大动脉转位，肺动脉发自左心 室，主动脉发自右心室，主动脉位于肺动 脉右前方，两条大血管平行，失去交叉走 行特点。胎儿期生存及发育不受影响，但 出生后卵圆孔及动脉导管的分流中断，使 患儿体肺循环不能沟通时，患儿不能生存。 常常合并其他心脏畸形：如房间隔缺损、 室间隔缺损、或完全性心内膜垫缺损。
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肺动脉狭窄
1.右心室肥厚与三尖瓣返流，右心室与三尖瓣 出现不同程度的发育不良 2.肺动脉瓣环或主肺动脉内径小于正常，部分 可见狭窄后局部肺动脉扩张 3.肺动脉瓣增厚、开放受限 4.彩色及频谱多普勒可探及肺动脉内五彩血流 及湍流频谱 5.部分病例在发育过程中可由狭窄发展为肺动 脉闭锁
胎儿心脏畸形
4/7/2015Leabharlann 1正常胎儿心脏切面
1。四腔心切面
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正常胎儿四腔心观察内容 心脏约占胸腔1/3 心尖指向胸腔左前方 心脏轴与胸腔前后轴之间夹角为45度+-20度 左、右心房大小基本相等 左右心室大小基本相等，28周后右心室略大于左心室 左、右心室壁及室间隔的厚度基本相等 右心室心尖部有粗大的调节束，心内膜面粗糙，而左心室 光滑 三尖瓣附着点较二尖瓣更靠近心尖 房室瓣与房室间隔在心脏中央形成十字交叉 左右房室瓣启闭正常、运动不受限制 两心室收缩舒张良好，不受限制
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腔静脉长轴切面：
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双室短轴切面
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肺静脉切面
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卵圆孔瓣
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胎儿心脏畸形 （单心室、单心房、大动脉转位、肺动脉狭 窄）
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超声表现
1.四腔心切面上十字交叉消失，室间隔不显示， 仅显示一个主心室腔，有共同房室瓣与主 心室相连，附属腔难以显示，心室内看见 粗大的乳头肌（注意与室间隔鉴别） 2房间隔完全缺失，成单一心房 3大动脉转位，两条大动脉起始部常呈平行排 列，主动脉位于肺动脉右前方。 4.肺动脉主干狭窄，肺动脉内径较主动脉明显 细小。
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单心室超声诊断注意事项： 胎儿室间隔缺如，在四腔心切面声像图显示 非正常四腔心结构而被检出，但胎儿单心 室畸形多伴有单心室内的粗大肌束，尤其 两组房室瓣入口的单心室，易将心室腔内 的粗大肌束误认为是室间隔，而造成漏诊， 但只要探头扫查平面在显示心尖部的基础 上，然后将探头扫查平面从心房底部向心 耳部扇形扫查，随着扫查平面的偏移，而 心室腔内的粗大肌束消失，同时也能够明 确心腔内无室间隔的存在，从而就可以避 免单心室的漏诊。
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四腔心切面正常可排除许多先天性心脏 病，如左或右心室发育不全，二、三尖瓣 闭锁，房室管畸形，三尖瓣下移畸形，大 的房室间隔缺损，心脏肿瘤，先天性心肌 肥厚
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四腔心切面的局限性 由于不能显示主动脉和肺动脉，左右 心室与大动脉的连接关系及右心房与腔静 脉的连接关系，因而不能诊断完全型大动 脉转位，法洛四联症，永存动脉干、心室 双出口、主动脉或肺动脉瓣狭窄、闭锁及 体静脉异常等严重心脏畸形 不能显示流出道部室间隔，对该处的 室间隔缺损、主动脉骑跨难以发现。许多 其它类型的室间隔缺失亦不能在此切面上 很好显示。
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三血管切面：
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主动脉弓切面:
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动脉导管弓切面：
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矫正型大动脉转位 也称左型大动脉转位。是单纯心室反位，使 心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接也不 一致。即解剖右室（功能左室）与左房相连，接 受肺静脉的氧合血，主动脉从解剖右室发出。解 剖左室（功能右室）与右房相连，接受体静脉血 液，肺动脉由解剖左室发出，使血液循环的生理 功能得以矫正。 不完全型大动脉转位为右室双出口及左室双出口
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单心室： 心脏只有一个有功能的主心室腔，左、 右心房或共同心房通常经房室瓣口与主心 室腔相通，可伴有或没有残余心腔，多数 合并心房、心室和大动脉的连接排列关系 异常及其他畸形。 根据主心室的解剖学性质将单心室分为左室 型、右室型和未定心室型
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左室流出道切面：
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右室流出道切面：
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正常胎儿心脏流出道与大动脉特征 两组半月瓣均显示，实时下可见其启闭运动，肺动 脉在主动脉瓣的前上方 两条大动脉根部显示，主动脉位于后方，肺动脉位 于前方 左心室与主动脉相连 右心室与肺动脉相连 两条大动脉起始部呈交叉排列，偏斜探头动态观察 更清楚 肺动脉内径较主动脉内径略大 肺动脉主干较短，近侧即分支成左、右肺动脉、分 支后肺动脉主干消失 主动脉在远侧才分支，与肺动脉和降主动脉相连
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大动脉转位
胚胎期动脉球与动脉干的分段缺陷及其 近端的不正常扭转，造成主动脉和肺动脉 之间的位置异常和或心室连接关系异常。
按解剖形态不同可分为完全型，不完全型 和矫正型。
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完全型大动脉转位 也称右型大动脉转位，肺动脉发自左心 室，主动脉发自右心室，主动脉位于肺动 脉右前方，两条大血管平行，失去交叉走 行特点。胎儿期生存及发育不受影响，但 出生后卵圆孔及动脉导管的分流中断，使 患儿体肺循环不能沟通时，患儿不能生存。 常常合并其他心脏畸形：如房间隔缺损、 室间隔缺损、或完全性心内膜垫缺损。
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肺动脉狭窄
1.右心室肥厚与三尖瓣返流，右心室与三尖瓣 出现不同程度的发育不良 2.肺动脉瓣环或主肺动脉内径小于正常，部分 可见狭窄后局部肺动脉扩张 3.肺动脉瓣增厚、开放受限 4.彩色及频谱多普勒可探及肺动脉内五彩血流 及湍流频谱 5.部分病例在发育过程中可由狭窄发展为肺动 脉闭锁
胎儿心脏畸形
4/7/2015Leabharlann 1正常胎儿心脏切面
1。四腔心切面
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正常胎儿四腔心观察内容 心脏约占胸腔1/3 心尖指向胸腔左前方 心脏轴与胸腔前后轴之间夹角为45度+-20度 左、右心房大小基本相等 左右心室大小基本相等，28周后右心室略大于左心室 左、右心室壁及室间隔的厚度基本相等 右心室心尖部有粗大的调节束，心内膜面粗糙，而左心室 光滑 三尖瓣附着点较二尖瓣更靠近心尖 房室瓣与房室间隔在心脏中央形成十字交叉 左右房室瓣启闭正常、运动不受限制 两心室收缩舒张良好，不受限制
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腔静脉长轴切面：
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双室短轴切面
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卵圆孔瓣
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胎儿心脏畸形 （单心室、单心房、大动脉转位、肺动脉狭 窄）
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超声表现
1.四腔心切面上十字交叉消失，室间隔不显示， 仅显示一个主心室腔，有共同房室瓣与主 心室相连，附属腔难以显示，心室内看见 粗大的乳头肌（注意与室间隔鉴别） 2房间隔完全缺失，成单一心房 3大动脉转位，两条大动脉起始部常呈平行排 列，主动脉位于肺动脉右前方。 4.肺动脉主干狭窄，肺动脉内径较主动脉明显 细小。
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单心室超声诊断注意事项： 胎儿室间隔缺如，在四腔心切面声像图显示 非正常四腔心结构而被检出，但胎儿单心 室畸形多伴有单心室内的粗大肌束，尤其 两组房室瓣入口的单心室，易将心室腔内 的粗大肌束误认为是室间隔，而造成漏诊， 但只要探头扫查平面在显示心尖部的基础 上，然后将探头扫查平面从心房底部向心 耳部扇形扫查，随着扫查平面的偏移，而 心室腔内的粗大肌束消失，同时也能够明 确心腔内无室间隔的存在，从而就可以避 免单心室的漏诊。
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四腔心切面正常可排除许多先天性心脏 病，如左或右心室发育不全，二、三尖瓣 闭锁，房室管畸形，三尖瓣下移畸形，大 的房室间隔缺损，心脏肿瘤，先天性心肌 肥厚
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四腔心切面的局限性 由于不能显示主动脉和肺动脉，左右 心室与大动脉的连接关系及右心房与腔静 脉的连接关系，因而不能诊断完全型大动 脉转位，法洛四联症，永存动脉干、心室 双出口、主动脉或肺动脉瓣狭窄、闭锁及 体静脉异常等严重心脏畸形 不能显示流出道部室间隔，对该处的 室间隔缺损、主动脉骑跨难以发现。许多 其它类型的室间隔缺失亦不能在此切面上 很好显示。