《脑脱髓鞘性假瘤》课件
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《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
异型性和病理核分裂
• 镜下，胶质细胞增生明显，有时增生非常显著且伴有不同程度的 异型性和病理核分裂。
• Zagzag等 报道17例病变中均有胶质细胞增生，其中6可见类似肿 瘤的胶质细胞和核分裂象。
• 郭秀海等 报道的5例中有4例出现中等程度以上的胶质细胞增生。 • 刘冬戈等报道的3例病变均有胶质细胞大量增生。
二、病因 • 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。
• 免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假 瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关。
• 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一 定关系。
《脑脱髓鞘性假瘤》
三、病理: （1）大体标本
• 肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处，类圆形 或不规则形，大小不等，质中，灰白色，与周围组织界限不 清。
• 病灶可单发，也可多发。 Zagzag等总结的17例病变中，9个 呈单个病灶，8例为多发病灶。Kepes等的31例病例中，24 例为单发，7例为多发。黄德晖等报道14例中有13例为孤立 性病灶。
《脑脱髓鞘性假瘤》
(2)病理: 组织学及免疫组化
《脑脱髓鞘性假瘤》
• 病灶处脑组织疏松和脱 髓鞘变性，髓鞘染色显 示髓鞘着色变淡、不均 匀及脱失(图2)，
《脑脱髓鞘性假瘤》
特殊染色
• 由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。
• 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与肥 胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于区分， 避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失情况及 轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫组化 HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它与星形 细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色亦能起同 样作用。
脑脱髓鞘性假瘤
《脑脱髓鞘性假瘤》
脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在 争论 。
• 是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中 间型。
• 有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊类 型。
《脑脱髓鞘性假瘤》
(2)神经节细胞瘤：中枢神经系统神经节细胞瘤较少见，其血 管常见淋巴细胞套袖状分布，其皮质亦可查见颗粒层消失 及白质脱髓鞘改变，神经节细胞大小较一致，具有明显神 经节细胞特点，胶质成《分脑脱肿髓鞘瘤性假特瘤》性不明显，生长缓慢且边 界清晰，以资鉴别。
病理鉴别2
(3)少突胶质细胞瘤：脱髓鞘疾病巨噬细胞增生显著且 相对集中，胞质内含泡沫状空泡，尤其在冷冻切片 时胞质较亮，易误诊为少突胶质细胞瘤。但其镜下 病变复杂，散在疏松化区域，周围增生的星形胶质 细胞大小不一，可以将两者区分开来。
• 因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理学特点：
(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润； (2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫
状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞 （ CD68+）广泛浸润； (3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生； (4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化； (5)髓鞘脱失，轴索相对保留。 (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
• 轴索染色却显示脱髓鞘 病灶内还保存大量轴索 (图3)。
• 胶质细胞大量增生，细 胞核增大、染色深，可 见不规则形或巨核细胞 (图4)，
• 胶质纤维增粗，但细胞 排列仍有一定的方向， GFAP呈弥漫阳性(图5)。
(图6) 病灶区域中有大量淋巴细胞浸润，并可见围绕在血管周围呈套袖状 (图7) LCA 呈弥漫阳性，CD45RO大部分阳性，CD20少数散在阳性。病变部 位及周围还可见大量单核吞噬细胞，胞浆丰富呈泡沫状或颗粒状， (图8) AT、溶菌酶及CD68（泡沫细胞 )均为弥漫阳性。
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理鉴别3
(4)血管内淋巴瘤：以毛细血管、小静脉和小动脉内淋巴样细胞肿 瘤性增生为主，极少侵犯邻近脑组织，因此亦称为恶性血管内皮 增生症。免疫组化染色示多为B淋巴细胞起源淋巴瘤。显微镜下 见脱髓鞘假瘤有大量淋巴细胞围绕在血管周围呈套袖状浸润而易 误诊为淋巴瘤，但后者缺乏脱髓鞘假瘤所见的髓鞘脱失、轴索仍 保留的病理特点免疫组化染色常为单一的B淋巴细胞。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。病理机理 目前尚未十分清楚，因此，命名不一。 • 脱髓鞘性假瘤 • 脱髓鞘假瘤病 • 瘤样脱髓鞘病变 • 假瘤样脱髓鞘病 • 肿胀性脱髓鞘性病变 • 假瘤样多发性硬化 • 瘤块型脱髓鞘疾病
《脑脱髓鞘性假瘤》
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 尚不完全明确。
(4)中枢神经系统淋巴瘤：常在脑实质和血管周围分布， 呈血管周套袖状排列，但淋巴细胞多为处于不同转 化阶段的B淋巴细胞，有一定异型性。而脱髓鞘假瘤 血管周散在的多为成熟的T淋巴细胞，且在中枢神经 系统淋巴瘤不会出现显著的星形细胞增多和脱髓鞘 疏松区域。全T或全B淋巴细胞表型免疫组化染色对 鉴别诊断可提供进一步帮助
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理鉴别1
(1)星形细胞瘤：由于脱髓鞘疾病星形胶质细胞呈反应性增生 且有一定的异型性，甚至出现核分裂象，细胞质丰富似肥 胖型星形细胞。若标本处理不当，尤其在冷冻切片组织图 像极似肥胖型星型细胞瘤，缺乏经验者常导致误诊。又因 肥胖型星性细胞瘤也可见血管周淋巴细胞呈套袖状，进一 步增加两者鉴别诊断的难度。但肥胖型星形细胞瘤呈单一 的星形细胞肿瘤性增生，无脱髓鞘变性的疏松区图像，亦 无巨噬细胞散在的弥漫浸润，随肿瘤分级的增加内皮细胞 增生明显、血管壁增厚，病灶虽与周围界限不清，但一般 呈单结节分布。此外，多形性黄色瘤性星形细胞瘤亦可查 见散在的淋巴细胞浸润。但其细胞多形性明显，细胞质富 于脂质，呈空泡状，多角型大细胞和梭型细胞混合存在， 一般易于鉴别诊断。
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
异型性和病理核分裂
• 镜下，胶质细胞增生明显，有时增生非常显著且伴有不同程度的 异型性和病理核分裂。
• Zagzag等 报道17例病变中均有胶质细胞增生，其中6可见类似肿 瘤的胶质细胞和核分裂象。
• 郭秀海等 报道的5例中有4例出现中等程度以上的胶质细胞增生。 • 刘冬戈等报道的3例病变均有胶质细胞大量增生。
二、病因 • 有研究显示早年的麻疹病毒感染与其发生有关。
• 免疫组化证明病灶区有大量T淋巴细胞浸润支持脱髓鞘假 瘤的发生与病毒感染诱发的变态反应有关。
• 另有报道认为其发生与疫苗接种、应用化疗药物也有一 定关系。
《脑脱髓鞘性假瘤》
三、病理: （1）大体标本
• 肿块大多位于脑或脊髓白质内或灰质和白质交界处，类圆形 或不规则形，大小不等，质中，灰白色，与周围组织界限不 清。
• 病灶可单发，也可多发。 Zagzag等总结的17例病变中，9个 呈单个病灶，8例为多发病灶。Kepes等的31例病例中，24 例为单发，7例为多发。黄德晖等报道14例中有13例为孤立 性病灶。
《脑脱髓鞘性假瘤》
(2)病理: 组织学及免疫组化
《脑脱髓鞘性假瘤》
• 病灶处脑组织疏松和脱 髓鞘变性，髓鞘染色显 示髓鞘着色变淡、不均 匀及脱失(图2)，
《脑脱髓鞘性假瘤》
特殊染色
• 由于术前临床和影像学的误导，冰冻病理切片容易将急性 期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性期病变误诊为纤 维型星形细胞瘤。
• 而特殊染色不但可以特异性地显示单核及巨噬细胞(常与肥 胖型星形细胞相似)，从而使巨噬细胞与星形细胞易于区分， 避免误诊为星形细胞瘤，还能较好地显示髓鞘脱失情况及 轴索保留程度，从而确立脱髓鞘病变的诊断。免疫组化 HAM一56染色能很好的显示单核、巨噬细胞并使它与星形 细胞及少突胶质细胞相区别，CD68免疫组化染色亦能起同 样作用。
脑脱髓鞘性假瘤
《脑脱髓鞘性假瘤》
脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
• 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在 争论 。
• 是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中 间型。
• 有作者认为假瘤型脱髓鞘病是多发性硬化的一种特殊类 型。
《脑脱髓鞘性假瘤》
(2)神经节细胞瘤：中枢神经系统神经节细胞瘤较少见，其血 管常见淋巴细胞套袖状分布，其皮质亦可查见颗粒层消失 及白质脱髓鞘改变，神经节细胞大小较一致，具有明显神 经节细胞特点，胶质成《分脑脱肿髓鞘瘤性假特瘤》性不明显，生长缓慢且边 界清晰，以资鉴别。
病理鉴别2
(3)少突胶质细胞瘤：脱髓鞘疾病巨噬细胞增生显著且 相对集中，胞质内含泡沫状空泡，尤其在冷冻切片 时胞质较亮，易误诊为少突胶质细胞瘤。但其镜下 病变复杂，散在疏松化区域，周围增生的星形胶质 细胞大小不一，可以将两者区分开来。
• 因此，特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理学特点：
(1)血管周围淋巴细胞和浆细胞套袖样浸润； (2)巨噬细胞吞噬的髓鞘残片大部分降解为中性脂肪而成泡沫
状，这种胞浆内含类脂或髓鞘残片的泡沫状巨噬细胞 （ CD68+）广泛浸润； (3)反应性单核细胞和多核星形细胞增生； (4)出现大型原浆胶质细胞，染色质片断化； (5)髓鞘脱失，轴索相对保留。 (6)髓鞘染色可以见到巨噬细胞内蓝色髓鞘残片。 (7)特殊染色在本病的诊断中具有非常重要的价值
• 轴索染色却显示脱髓鞘 病灶内还保存大量轴索 (图3)。
• 胶质细胞大量增生，细 胞核增大、染色深，可 见不规则形或巨核细胞 (图4)，
• 胶质纤维增粗，但细胞 排列仍有一定的方向， GFAP呈弥漫阳性(图5)。
(图6) 病灶区域中有大量淋巴细胞浸润，并可见围绕在血管周围呈套袖状 (图7) LCA 呈弥漫阳性，CD45RO大部分阳性，CD20少数散在阳性。病变部 位及周围还可见大量单核吞噬细胞，胞浆丰富呈泡沫状或颗粒状， (图8) AT、溶菌酶及CD68（泡沫细胞 )均为弥漫阳性。
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理鉴别3
(4)血管内淋巴瘤：以毛细血管、小静脉和小动脉内淋巴样细胞肿 瘤性增生为主，极少侵犯邻近脑组织，因此亦称为恶性血管内皮 增生症。免疫组化染色示多为B淋巴细胞起源淋巴瘤。显微镜下 见脱髓鞘假瘤有大量淋巴细胞围绕在血管周围呈套袖状浸润而易 误诊为淋巴瘤，但后者缺乏脱髓鞘假瘤所见的髓鞘脱失、轴索仍 保留的病理特点免疫组化染色常为单一的B淋巴细胞。
一、命名
脱髓鞘假瘤由Van der Velden 1 979年首次报道 。病理机理 目前尚未十分清楚，因此，命名不一。 • 脱髓鞘性假瘤 • 脱髓鞘假瘤病 • 瘤样脱髓鞘病变 • 假瘤样脱髓鞘病 • 肿胀性脱髓鞘性病变 • 假瘤样多发性硬化 • 瘤块型脱髓鞘疾病
《脑脱髓鞘性假瘤》
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 尚不完全明确。
(4)中枢神经系统淋巴瘤：常在脑实质和血管周围分布， 呈血管周套袖状排列，但淋巴细胞多为处于不同转 化阶段的B淋巴细胞，有一定异型性。而脱髓鞘假瘤 血管周散在的多为成熟的T淋巴细胞，且在中枢神经 系统淋巴瘤不会出现显著的星形细胞增多和脱髓鞘 疏松区域。全T或全B淋巴细胞表型免疫组化染色对 鉴别诊断可提供进一步帮助
《脑脱髓鞘性假瘤》
病理鉴别1
(1)星形细胞瘤：由于脱髓鞘疾病星形胶质细胞呈反应性增生 且有一定的异型性，甚至出现核分裂象，细胞质丰富似肥 胖型星形细胞。若标本处理不当，尤其在冷冻切片组织图 像极似肥胖型星型细胞瘤，缺乏经验者常导致误诊。又因 肥胖型星性细胞瘤也可见血管周淋巴细胞呈套袖状，进一 步增加两者鉴别诊断的难度。但肥胖型星形细胞瘤呈单一 的星形细胞肿瘤性增生，无脱髓鞘变性的疏松区图像，亦 无巨噬细胞散在的弥漫浸润，随肿瘤分级的增加内皮细胞 增生明显、血管壁增厚，病灶虽与周围界限不清，但一般 呈单结节分布。此外，多形性黄色瘤性星形细胞瘤亦可查 见散在的淋巴细胞浸润。但其细胞多形性明显，细胞质富 于脂质，呈空泡状，多角型大细胞和梭型细胞混合存在， 一般易于鉴别诊断。