IGA肾病的病理分型及治疗

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IGA肾病的病理分型有哪些:

IgA肾病病理分型——Lee氏分级系统

以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。

Lee氏Ⅰ级:肾小球绝大多数正常,偶尔会有轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生;肾小管和肾间质无病变。

Lee氏Ⅱ级:肾小球局灶系膜增殖和硬化(<50%)罕见小的新月体;肾小管和肾间质无病变。

Lee氏Ⅲ级:肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变,表现为局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见小管萎缩。

Lee氏Ⅳ级:肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%);肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见间质泡沫细胞。

Lee氏Ⅴ级:肾小球病变性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体形成>45%;肾小管和肾间质病变类似Ⅳ级病变,却更为严重。

综上所述,随着IgA肾病病理分型的一步步升高,其IgA肾病病情也会随之加重,相应的治疗难度也会增加。所以说,在被确诊为IgA肾病早期时,就应及时治疗,以免延误治疗最佳时机!

一、IgA肾病五期分型中,新月体在二级中就已出现,越往后期的分型,新月体越明显。关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到,这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说,在IgA肾病一级、二级时以血尿为主,而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。

二、IgA肾病的级别:

(一)IgAiga肾病Lee分级Ⅰ级:此期的患者其肾小球绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴和(或)不伴细胞增生,肾小管和肾间质则没有改变,这是Lee分级中最轻的一型。

(二)IgA肾病Lee分级Ⅱ级:此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化(<50%),有罕见小的新月体,肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重,光镜下为局灶损害,病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。

(三)IgA肾病Lee分级Ⅲ级:此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽(偶尔局灶节段),偶见小新月体;肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应,此时如果不及时地加以制止,在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化,并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加,肾小管萎缩也会增多,还会出现肾间质肾血管纤维化。

(四)IgA肾病Lee分级Ⅳ级:肾小球病变呈重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(<45%)。肾小管萎缩,肾间质浸润,偶见肾间质泡沫细胞。此分型中拿新月体为例:此型中新月体接近于50%,可以说患者如果

不加以注意的话,很可能就会达到这个数字,而研究表明当新月体超过肾小球总数的50%以上时,即为新月体肾炎(或新月体iga肾病),它是国内除狼疮性肾炎之外最常见的II型-免疫复合物性新月体肾炎,其严重程度不言而喻。(五)IgA肾病Lee分级Ⅴ级:肾小球病变的性质类似Ⅳ级,但更严重,肾小球新月体形成>45%;肾小管和肾间质病变类似于Ⅳ级,但更严重。此期IgA肾病的病变是IgA肾病中最严重的,所以治疗起来也最困难,iga肾病治疗措施与Ⅳ级治疗无异,只是需要更严格的治疗方案,或许在治疗的时间上也会相对较长。

不同IgA肾病临床病理分型的治疗

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。在亚太地区(中国、日本、东南亚和澳大利亚等)和西欧地区(法国、意大利、西班牙等)该病分别占原发性肾小球病的20%—40%和10%—20%。在欧洲和澳洲,慢性透析和肾移植患者IgA肾病各占7%和20%。

IgA肾病好发于青少年,男性多见。可包括原发性肾小球病的各种临床表现,但几乎所有患者均有血尿。起病前多有感染,常为上呼吸道感染(24-72小时,偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状,如低热、腰痛、全身不适等,尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿,主要表现为无症状性尿异常,常在体检时偶然发现,呈持续性或间发性镜下血尿,可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间断性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见病理类型,约占60%-70%。其中10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎综合征的表现。

据一组数据统计:十年内有10%-20% IgA肾病患者发展为慢性肾衰竭(CRF),也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%-2%患者发展CRF。

(一)、中华医学会肾脏病学分会提出新的临床分型

在2006年召开的中华医学会肾脏病学分会学术年会,众多肾病专家集聚一堂,探讨IgA肾病。他们认为尽管很多人通过病理诊断同属IgA肾病,但是对于不同的患者在发病机理及临床表现上都会有很大变化,对于他们的治疗方法及预后也完全不同,需要具体问题具体分析。

通过近10年来对IgA肾病病人临床、病理及实验室的观察研究,与其将IgA肾病看作一个单一体,不如说它是一组综合征。并且根据临床特征、病理、免疫病理特点、治疗反应及预后等因素,可将其分为单纯性镜下血尿型、尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等7型。而后,根据不同的临床亚型可采取分而治之的方法,不同疾病预后则不同。

(二)不同临床分型的治疗

1、单纯性镜下血尿型和反复发作肉眼血尿型:

临床特点为反复性血尿(镜下血尿或肉眼血尿)

病理检查常为轻度系膜增生性肾炎及局灶性增生性肾炎(Lee氏Ⅰ-Ⅱ级)。

评价:

对于这种反复发作性血尿,且反复发生扁桃体炎者,有学者建议进行摘除术,认为可以减少血尿的发生机率,然而另有报道报道扁桃体切除后不久可发生急性肾功能衰竭,并不能延缓病变的进展及降低慢性肾功能衰竭的发生率。

这种方法只能是标未能治本,切除扁桃体只是将感染源切断,但是切除扁桃体并不能针对受损的肾脏结构进行修复,肾功能一步步继续恶化中。况且将扁桃体切除并不定有效,也有可能造成病情的急剧恶化。

一般的西药治疗采用激素和硫唑嘌呤,这些西药短时间内能够取得较好的治疗效果,潜血也能够很快消失。但是俗话说“是药三分毒”,它们所产生的副作用也让很多人望而却步。而最让肾病病人伤心的是,应用这些药物后,当遇到一些感染、感冒时病情发复发作。

治疗重点:

IgA肾病是肾小球系膜区有以IgA或IgA为主的颗粒免疫复合物沉积。免疫复合物沉积在系膜区导致肾小球结构受损,机械屏障孔径增大,原本不能滤过的大分子血细胞滤过漏出,而出现大量血尿。

所谓治病寻根,石家庄肾病医院的微化中药中的活性成分,直接作用于肾脏病灶,具有超强的靶向定位作用,针对沉积在肾小球系膜区的免疫复合物进行攻击,并将其排出体外,随着肾小球结构的不断修复,潜血消退,肾脏功能得到有效的保护和恢复,阻断了病情的进一步恶化。

日常注意:

只要早期的积极治疗,避免某些食物抗原(如肉、蛋、奶、麸等)以预防和减少IgA的产生。此外尽量的避免劳累、感染、感冒,如有感染应尽早积极控制,禁用肾毒性的药物。

曾经在石家庄肾病医院治疗过的以反复性血尿为主的IgA肾病患者中,经过中西医结合治疗,(微化中药辨证施治为主,西医对症治疗为辅),同时注意院外保养,往往能够控制病情,达到临床治愈。

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