(优质医学)胎儿前腹壁畸形超声诊断
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16
脐膨出
• 先天性前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围的肌肉、 皮肤缺损，致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外
• 膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜，为部分羊膜和腹 膜，在两层膜之间有华腾胶。
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•
18
•
19
超声表现
• 前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，可见一向外膨出 的包块
• 包块内含肠管等 • 包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状
•
57
谢传锋和远大医护人员合影
•
58
1999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病， 奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地。
•
59
肢体-体壁综合征
• 很罕见，复杂性的畸形组合，又称体蒂异常，是前腹壁 关闭失败所致
• 观点一：早期羊膜破裂所致 • 观点二：羊膜带综合征的极端形式 • 该病发病机制不明
无回声→这是与腹裂的主要鉴别点 • 包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点
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•
31
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建议
• 仔细检查胎儿其他部位有无结构异常 • 行染色体核型分析检查
33
预后
• 脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素 • 取决于合并畸形及其严重程度
80
• 下腹部异常膨隆形成的腹部包块，多为prune-belly综合 征，即梅干腹综合征（腹壁肌肉缺如综合征）
• 脐膨出合并畸形发生率高，腹裂很少合并其他畸形 • 腹裂合并唇裂、脑膨出等畸形，多为羊膜带综合征
81
• 脊柱侧凸，是肢体-体壁综合征的特征性表现 • 心脏部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五联征的特征性
85
•
86
34
脐膨出与脐疝
• 脐疝→宫内不可能出现 • 脐疝→有完整的皮肤覆盖
35
脐膨出与脐带本身包块
• 包块与腹壁皮肤线形成的角度大小
36
脐膨出与胎儿腹壁包块
• 皮肤线完整与否
37
脐膨出与腹裂
38
•
39
脐膨出 与
•
腹裂
40
•
41
•
42
腹裂
• 也称内脏外翻 • 腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外，缺损常发生在脐带
•
73
•
74
•
75
•
76
前腹壁畸形注意事项
• 脐膨出合并大量腹水、肠管漂浮在腹水内时 腹裂
误诊为
• 脐膨出包块表面膜状物在宫内或分娩过程中破裂 腹裂
误诊为
77
• 任何位于脐带根部的回声区，如果不是血管的话，几乎 都可以肯定是小型脐膨出的肠袢
• 孕早中期小的腹裂可无内脏外翻，至孕晚期才出现
78
胎儿前腹壁畸形 超声诊断
•
2
•
3
•
4
•
5
腹部脐孔水平横断面
•
6
上腹部横断面
•
7
脐静脉与肝内段相延续
•
8
正常变异
• 假性脐膨出 • 生理性中肠疝
9
假性脐膨出
•
10
假性脐膨出
• 原因： • 斜切面或羊水过少 • 鉴别： • 1、变换角度 • 2、改变体位 • 3、CDFI
11
生理性中肠疝
根部右侧，目前还不清楚其遗传相关性，其发生机制还 有争论
43
•
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•
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•
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48
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•
50
•
51
异位心
• 罕见的体壁异常，心脏通过胸壁或胸腹壁缺损疝至胸外。 外心人
• 当合并腹壁缺损时，称为Cantrell综合征，国外文献报道 其发病率在百万分之五以下，全世界从有记录到2013年 只有200例此类畸形的记录，中国国内仅报道过十余例， 死亡率高达60%。
52
Cantrell综合征（ Cantrell五联征）
• 异位心 • 脐膨出 • 膈肌缺损 • 心包缺损 • 心内异常 • 特征性表现：异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在
53
•
54
•
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56
2012年4月上海远大心胸医院二次复查，一切恢复正常，生活、学习不受任 何影响！谢传锋和肖明第教授/院长一起接受央视《人物》栏目采访。
•
12
•
13
生理性中肠疝
• 最大横切面直径≤7mm • 头臀长＞44mm后不应再有 • 至孕12周肠管回到腹腔而消失
14
前腹壁畸形概述
• 指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导致的各种畸形 • 发生率1/3000 • 血清AFP升高
15
疾病列表
• 脐膨出 • 腹裂 • 肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征 • 异位心（包括Cantrell综合征） • 泄殖腔及膀胱外翻
• 如果包块内含有肝脏，一般不考虑腹裂畸形 • 当有心脏外翻时，则常考虑Cantrell五联征
79
• 脐带入口紧贴包块常位于顶端，应考虑脐膨出 • 脐带入口正常，其右侧腹壁缺陷，应考虑腹裂畸形 • 脐带入口上方腹壁缺陷，应考虑Cantrell五联征 • 脐带入口下方腹壁缺陷，可能与膀胱泄殖腔外翻有关
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65•66•67•
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•
70
泄殖腔外翻
• 也称OEIS综合征 • 是罕见的畸形组合，主要包括：脐膨出、内脏外翻、肛
门闭锁、脊柱畸形 • 致死性畸形 • 膀胱外翻是它一种较轻的表现形式，外科手术后预后良
好
71
泄殖腔外翻胚胎发生示意图
•
72
膀胱外翻胚胎发生示意图
表现
82
• 如果能显示正常膀胱，即使不能清晰显示前腹壁，也可 排除泄殖腔外翻，但不能排除脐膨出或腹裂畸形
• 前腹壁缺损且腹腔内未能显示正常膀胱时，应怀疑泄殖 腔畸形
83
• 有报道腹裂可自主消退和前腹壁缺损可自行闭合。但这 种情况预后并不乐观，由于肠缺血和膨出的肠袢被吸收， 导致小肠完全缺如
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脐膨出
• 先天性前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围的肌肉、 皮肤缺损，致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外
• 膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜，为部分羊膜和腹 膜，在两层膜之间有华腾胶。
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超声表现
• 前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，可见一向外膨出 的包块
• 包块内含肠管等 • 包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状
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谢传锋和远大医护人员合影
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1999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病， 奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地。
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肢体-体壁综合征
• 很罕见，复杂性的畸形组合，又称体蒂异常，是前腹壁 关闭失败所致
• 观点一：早期羊膜破裂所致 • 观点二：羊膜带综合征的极端形式 • 该病发病机制不明
无回声→这是与腹裂的主要鉴别点 • 包块表面可显示脐动脉插入→与腹裂的区别点
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建议
• 仔细检查胎儿其他部位有无结构异常 • 行染色体核型分析检查
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预后
• 脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素 • 取决于合并畸形及其严重程度
80
• 下腹部异常膨隆形成的腹部包块，多为prune-belly综合 征，即梅干腹综合征（腹壁肌肉缺如综合征）
• 脐膨出合并畸形发生率高，腹裂很少合并其他畸形 • 腹裂合并唇裂、脑膨出等畸形，多为羊膜带综合征
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• 脊柱侧凸，是肢体-体壁综合征的特征性表现 • 心脏部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五联征的特征性
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脐膨出与脐疝
• 脐疝→宫内不可能出现 • 脐疝→有完整的皮肤覆盖
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脐膨出与脐带本身包块
• 包块与腹壁皮肤线形成的角度大小
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脐膨出与胎儿腹壁包块
• 皮肤线完整与否
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脐膨出与腹裂
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脐膨出 与
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腹裂
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腹裂
• 也称内脏外翻 • 腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外，缺损常发生在脐带
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前腹壁畸形注意事项
• 脐膨出合并大量腹水、肠管漂浮在腹水内时 腹裂
误诊为
• 脐膨出包块表面膜状物在宫内或分娩过程中破裂 腹裂
误诊为
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• 任何位于脐带根部的回声区，如果不是血管的话，几乎 都可以肯定是小型脐膨出的肠袢
• 孕早中期小的腹裂可无内脏外翻，至孕晚期才出现
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胎儿前腹壁畸形 超声诊断
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腹部脐孔水平横断面
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上腹部横断面
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脐静脉与肝内段相延续
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正常变异
• 假性脐膨出 • 生理性中肠疝
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假性脐膨出
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假性脐膨出
• 原因： • 斜切面或羊水过少 • 鉴别： • 1、变换角度 • 2、改变体位 • 3、CDFI
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生理性中肠疝
根部右侧，目前还不清楚其遗传相关性，其发生机制还 有争论
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异位心
• 罕见的体壁异常，心脏通过胸壁或胸腹壁缺损疝至胸外。 外心人
• 当合并腹壁缺损时，称为Cantrell综合征，国外文献报道 其发病率在百万分之五以下，全世界从有记录到2013年 只有200例此类畸形的记录，中国国内仅报道过十余例， 死亡率高达60%。
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Cantrell综合征（ Cantrell五联征）
• 异位心 • 脐膨出 • 膈肌缺损 • 心包缺损 • 心内异常 • 特征性表现：异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在
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生理性中肠疝
• 最大横切面直径≤7mm • 头臀长＞44mm后不应再有 • 至孕12周肠管回到腹腔而消失
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前腹壁畸形概述
• 指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导致的各种畸形 • 发生率1/3000 • 血清AFP升高
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疾病列表
• 脐膨出 • 腹裂 • 肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征 • 异位心（包括Cantrell综合征） • 泄殖腔及膀胱外翻
• 如果包块内含有肝脏，一般不考虑腹裂畸形 • 当有心脏外翻时，则常考虑Cantrell五联征
79
• 脐带入口紧贴包块常位于顶端，应考虑脐膨出 • 脐带入口正常，其右侧腹壁缺陷，应考虑腹裂畸形 • 脐带入口上方腹壁缺陷，应考虑Cantrell五联征 • 脐带入口下方腹壁缺陷，可能与膀胱泄殖腔外翻有关
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泄殖腔外翻
• 也称OEIS综合征 • 是罕见的畸形组合，主要包括：脐膨出、内脏外翻、肛
门闭锁、脊柱畸形 • 致死性畸形 • 膀胱外翻是它一种较轻的表现形式，外科手术后预后良
好
71
泄殖腔外翻胚胎发生示意图
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膀胱外翻胚胎发生示意图
表现
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• 如果能显示正常膀胱，即使不能清晰显示前腹壁，也可 排除泄殖腔外翻，但不能排除脐膨出或腹裂畸形
• 前腹壁缺损且腹腔内未能显示正常膀胱时，应怀疑泄殖 腔畸形
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• 有报道腹裂可自主消退和前腹壁缺损可自行闭合。但这 种情况预后并不乐观，由于肠缺血和膨出的肠袢被吸收， 导致小肠完全缺如
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