原发性心肌病的诊断与治疗

原发性心肌病的诊断与治疗

发表时间：2012-03-23T13:54:40.367Z 来源：《中外健康文摘》2012年第4期供稿作者：黄国华吴志桂王颖国王众[导读] 治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙通道阻滞剂(地尔硫革)、β-受体阻滞剂(美托洛尔)。

黄国华吴志桂王颖国王众 (黑龙江省勃利县大四站镇卫生院 154500) 【中图分类号】R542.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）4-0203-02 【摘要】目的讨论原发性心肌病的诊断与治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。肥厚型心肌病治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙通道阻滞剂(地尔硫革)、β-受体阻滞剂(美托洛尔)。

【关键词】原发性心肌病诊断治疗

心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先心病及甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。其中发病原因不清的称为原发性心肌病，主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病5型。在此只讲扩张型心肌病和肥厚型心肌病两种主要类型。

1 扩张型心肌病

扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退；表现为伴或不伴充血性心力衰竭的症状及各种类型心律失常的表现；病死率较高，5年存活率小于50％。病因迄今不清。

1.1诊断要虑

缺乏特异性诊断指标，主要根据有充血性心力衰竭、心律失常的症状和体征，超声心动图和X线胸片提示心脏扩大，并除外心脏瓣膜病、冠心病、先心病等心脏病即可以诊断。

1.2治疗方案

扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。预案l：美托洛尔 (倍他乐克）6.25～12.5mg，口服，每日2次。预案2：卡托普利 (巯甲丙脯酸）25mg，口服，每日3次。

预案3：硝酸异山梨酯 (消心痛) 10mg，口服，每日3次。

预案4：呋塞米 (速尿) 20～40mg，口服，每日2～3次。

预案5：螺内酯 (安体舒通) 20～40mg，口服，每日2～3次。

预案6：地高辛0.25mg，口服，每日1次。

预案7：阿司匹林0.1mg．口服，每日1次。

1.3说明

1.3.1β-受体阻滞剂治疗心衰具有一定疗效，其机理与抗儿茶酚胺保护心肌有关。而且，衰竭的心脏往往有β-受体阻滞剂可抑制心肌收缩力，故应在病人心衰症状稳定后开始用药，从小剂量开始，逐渐增加，直到美托洛尔达200mg／d或病人心率达60次／min左右时。

1.3.2血管紧张素转换酶抑制剂可减轻心脏前后负荷，保护心肌，而没有其他血管扩张剂对神经体液调节的不利作用。晚近临床实践证明，对于结构受损和功能受损的心脏，转换酶抑制剂可阻止其扩大，延缓心衰发生。

1.3.3洋地黄类药物对心腔扩大、射血分数低、有舒张期奔马律者有一定疗效。尤其对慢性心衰伴房颤、心室率快者，疗效肯定。急性心衰时，可用速效洋地黄类药物，如毛花苷C 0.2～0.4mg加10％葡萄糖溶液20ml中缓慢静脉推注。

1.3.4本病体循环或肺循环栓塞发生率高，应用抗凝、抗血小板药物(如阿司匹林)，对改善病情有益。但有出血等禁忌证时不用。

1.3.5口服药不能控制病情者，常采取静脉用药。例如：硝酸甘油10～20mg及多巴胺20～40mg，加入10％葡萄糖液500ml中静脉滴注。急性心衰或顽固心衰可用硝普钠25～50mg，加入5％葡萄糖250ml中静脉滴注，6～8滴／min(300μg／min)开始，如血压正常而心衰不缓解者可逐渐加快滴速或加大硝普钠浓度，每日1次或持续，视病情需要而定。

1.3.6心肌病心衰伴心律失常时，首先针对其诱因如低钾、低镁、心肌缺血、左室功能不全等进行治疗。β-受体阻滞剂兼有抗心律失常及预防猝死的作用。室性心律失常还可用利多卡因或美西律，必要时使用胺碘酮或安装除颤复律起搏器。

1.3.7窦性心律，EF＜35％，CLBBB、LVDD≥55mm，可行心脏再同步化治疗(CRT)。

1.3.8心衰进行性发展，有严重心腔扩张者，为心脏移植适应证。

1.3.9特异性心肌病中如缺血性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等以心脏扩大、心功能不全为主要表现者，除病因治疗外(如治疗冠心病)，其治疗方法与扩张型心肌病基本相同。

2 肥厚型心肌病

本病的基本病变是心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左(心)室血液充盈受阻，又可分为梗阻型肥厚型心肌病与非梗阻型肥厚型心肌病两种亚型。

2.1诊断要点

2.1.1有劳累后呼吸困难、心前区痛、心悸等症状。

2.1.2心电图表现：左心室肥大、ST-T改变，常于胸前导联见到巨大倒置的T波。V3导联、V5导联、aVL导联、I导联上有深而不宽的Q 波，有时在Ⅱ导联、Ⅲ导联、aVF导联、V1导联、V2导联上也可有Q波。

2.1.3超声心动图表现：a．不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1．3：1；b．二尖瓣前叶在收缩期前移；c．左心室腔缩小，流出道狭窄；d．左心室舒张功能障碍。

2.1.4注意除外高血压心脏病、冠心病、心绞痛及主动脉瓣狭窄等病变。

2.2治疗方案

无特效治疗，主要是对症治疗充血性心力衰竭和各种心律失常。

预案1：维拉帕米 (异搏定) 40～80mg，口服，每日3次。

预案2：阿替洛尔 (氨酰心安) 12.5～25mg，口服，每日2次。

2.3说明

2.3.1治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙通道阻滞剂(地尔硫革)、β-受体阻滞剂(美托洛尔)。

2.3.2对于有明显流出道梗阻的病人可以考虑进行介入治疗，如室间隔化学消融、植入双腔起搏器治疗。参考文献

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