肾病综合征类型及并发症

尿内“马尔他＋字”图 是由脂滴双折射所致 一名膜性肾病患者
诊 断
1.是否为肾病综合征 2.是原发还是继发 3.病理类型是什么 4.有无并发症
鉴别诊断
1.过敏性紫癜性肾炎 2.糖尿病肾病 3.淀粉样变性 4.多发性骨髓瘤 5.妊娠高血压综合征
治 疗
1.抑制免疫与炎症反应 ⑴糖皮质激素 ⑵细胞毒药物 环磷酰胺 剂量0.2mg/kg/d,累积剂量 6—8g后停用 苯丁酸氮芥 骁悉 环孢素 剂量5mg/kg/d,分2次口服
肾病综合征类型及并发症
肾病综合征 肾病综合征不是一个独立的疾 病,而是一个症候群 临床表现 ①尿蛋白≥3.5g/d ②血浆白蛋白＜30g/L ③水肿 ④血脂升高 其中①、②为诊断必要
病 因
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
发病机制
1.大量的蛋白尿 2.血浆白蛋白减少 尿中丢失了蛋白,肝脏的代偿量不足以克服 丢失量 3.水肿 血浆胶体渗透压 继发水钠潴留 4.高脂血症 胆固醇 甘油三脂 低密度脂蛋白 与肝脏合成脂蛋白增加,脂蛋白分解,利用下降有关
本病男性多于女性，80%的表现为NS
Ⅰ期膜性肾病,GMB空泡变性
Ⅲ期膜性肾病,基底膜弥漫重度增厚
Ⅴ期膜性肾病,基本恢复
局灶性节段性肾小球硬化
光镜下可见病变呈局灶、节段分布，主要 表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛 细管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎 缩、肾间质纤维化。免疫病理检查显示IgM 和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜 下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。 该病理类型约占我国原发性NS5%--10%。本 病好发于青少年男性。
系膜毛细血管性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎晚期
膜性肾病
光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于 肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜 复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐 渐增厚。免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状 沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可 见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物， 常有广泛足突融合。
治 疗
2.一般治疗及并发症治疗 ⑴休息 ⑵饮食 低盐.低脂 ⑶利尿剂 ⑷提高血浆胶体渗透压 ⑸减少尿蛋白 ACEI 雷公藤总甙 ⑹抗凝 肝素.潘生丁
预
晚
后
微小病变预后好 膜性肾病进展缓慢,发生肾衰 膜增生性肾小球肾炎,局灶节 段性肾小球硬化及重度 伴有高血压,高脂血症预后差
系膜增生性肾小球肾炎,预后差
病理类型
1.微小病变肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 4.局灶节段性肾Biblioteka Baidu球硬化
其他增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病 光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细 胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征 性改变和本病的主要改变为电镜下有广泛的 肾小球脏层上皮足突融合。 微小病变型肾病约占儿童原发性NS的 80%--90%，成人原发性NS约占20%--25%，本 病男性多于女性，好发于儿童，成人发病率 较低。
微小病变性肾病
微小病变性肾小球病,足细胞足突广泛融 合消失,无电子致密物
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥 漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重。 免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及 非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉 积为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积 为主，均常伴有C3肾小球系膜区、或系膜区 及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜下在系膜 区可见到电子致密物。 我国发病率很高，原发性NS中占30%
局灶性肾小球肾炎,肾小球节段性硬化
局灶节段性肾小球硬化症,门部型
局灶性肾小球肾炎,IgG颗粒状和团块状 沉积于毛细血管壁和系膜区
膜增生性肾小球肾炎
光镜的病理改变是系膜细胞及基质中重 度弥漫增生，内皮细胞广泛插入，呈双轨征， 肾小球呈分叶状，系膜结节常见。可有局灶 或弥漫新月体形成，如果有广泛的新月体， 则预后不佳。 免疫荧光 最常见的是IgG沿毛细血管壁 及系膜区沉积，常伴有C3沉积，呈花瓣状。 电镜对膜增生性肾小球炎分型具有重要 意义
膜增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎、双轨征
临床表现
高度水肿 大量的蛋白尿≥3.5/d 高脂血症 低蛋白血症
并发症
1.感染 2.肾实质性肾功能衰竭 3.肾小管功能损害 4.血栓 5.蛋白及脂质代谢紊乱
实验室检查
1.血,尿常规 2.肝功能,肾功能 3.血浆白蛋白 4.血脂 5.24小时尿蛋白定量 6.免疫球蛋白IgG.IgA.IgM 7.自身抗体 ds-DNA ANA Sm抗体 8.肾活检
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系 膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底 膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双 轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒 状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜 区和内皮下可见电子致密物沉积。
该病理类型约占原发NS的10%，男性多于 女性。