嗅神经母细胞瘤

病史汇报

主诉：鼻肿瘤术后1年余，右眼进行性视力下降2月余

现病史：患者1年余前无明显诱因下出现双侧间歇性鼻塞，伴进行性嗅觉减退，右侧颈部淋巴结肿大，偶有头昏、头痛，不剧，无视力下降，于阜阳市人民医院就诊，2016-09-30全麻下行鼻内镜手术，术后病理示嗅神经母细胞瘤。患者为求进一步诊治，入我院治疗，再次行鼻腔新生物活检病理示嗅神经母细胞瘤，拟行手术+放化疗综合治疗，与患者沟通后，患者拒绝予以出院。2月前患者开始出现右眼进行性视力下降，伴畏光、上眼睑红肿，1月前患者于当地医院行化疗（具体方案不详），化疗中患者无恶心、呕吐等特殊不适反应。2周前患者就诊于复旦大学附属肿瘤医院，行颈部淋巴结穿刺活检示嗅神经母细胞瘤。现患者再次入我院进一步治疗，病程中患者偶有流黄脓涕，一般情况可，无发热、无恶心、呕吐，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显下降。

既往史：2016-09-30于阜阳市人民医院行鼻内镜手术，2016-11-11于我院行鼻内镜下鼻腔新生物活检术，否认“肝炎”“结核”史，既往“高血压”病史，未予控制，否认“糖尿病”史，否认其他重大外伤史，否认输血史，否认药物过敏史。

辅助检查：

（2016-09-16，阜阳市人民医院）鼻窦内CT示右侧上颌窦、右筛窦及蝶窦炎，鼻中隔偏曲（2016-10-12，阜阳市人民医院）鼻新生物病理示：右鼻腔小细胞肿瘤。

（2016-10-17，安徽医科大学第一附属医院）鼻新生物活检病理示：嗅神经母细胞瘤（2级）（2016-10-27，安徽医科大学第一附属医院）鼻咽部MRI平扫示：右侧鼻腔嗅神经母细胞瘤术后改变，右侧筛窦异常信号；双侧颌下及颈部多发淋巴结肿大；副鼻窦炎；脑内少许缺血灶。

（2018-03-21，复旦大学附属肿瘤医院）颈部穿刺活检示嗅神经母细胞瘤，

专科检查：耳：乳突区无压痛，双外耳廓无畸形，外耳道畅，未见新生物及分泌物，鼓膜完整。鼻：外鼻正常，鼻粘膜充血，双侧下鼻甲大，呈暗红色，麻黄素收敛尚敏感，双鼻腔未见分泌物，鼻腔未见新生物。咽喉：粘膜稍红，软腭无下塌，悬雍垂居中。双扁桃体不大。咽喉壁粘膜正常。间接喉镜示：无明显异常。颈：颈软，气管居中。右侧颈部Ib区、双侧颈部II区及右侧颈部V区可见多发肿大淋巴结，质硬，活动度差，触之无压痛。

诊断：右鼻嗅神经母细胞瘤伴颈部转移