肾上腺皮质功能减退
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★皮质醇↓
食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降 ，抑郁~
★性激素↓
性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经 ~
病理生理和临床表现
★色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿 龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处
POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone
Thomas Addison (1793-1860)
以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血
病因
➢ 感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散 ，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括髓 质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、 HIV感染所致。
➢ 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女 性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可 检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病 。
q6h。 3.需观察：精神状态、BP、体力、进食及腹泻情
况。出现烦躁、多动、多语、激素过量。
肾上腺皮质功能减退症
(adrenocortical hypofunction)
肾上腺皮质功能减退症
➢ 慢性 原发性 又称Addison’s病 继发性 下丘脑或垂体病变
➢ 急性 肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症
（Addison´s Disease）
定义：由于结核、自身 免疫等原因破坏双侧肾 上腺的绝大部分， 导致 肾上腺皮质激素分泌不 足，而引起一系列表现 的临床病症。
治疗
（一）基础治疗
1. 教育：终生用药、应激情况需加量、紧 急时立即送医院。
2. 糖皮质激素替代：可的松或氢化可的 松，1片到1.5片/日，顿服一次/日或分 二次口服，依皮质醇功能减退程度而 定。
治疗
3. 食盐和盐皮质激素：多摄盐，至少8g到
10g，大量出汗，吐泻后需加服。 仍无力和BP低者可用:
病理生理和临床表现
★激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质 功能减退症 ★不伴色素沉着表现
POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone
实验室检查（1）
（一）血常规：
▼ 正细胞正色素性贫血 ▼ 血白细胞 ▼ 中性粒细胞 ▼ 嗜酸性粒细胞
肾上腺危象 特点：三低和三大症状
低血压 消化道症状 低血糖 脱水症状 低血钠 精神症状
抢救危象治疗
1.迅速补充盐水：先补盐水→随后补葡萄糖 盐水。根据血钠和脱水情况补充，注意 防止水中毒。
2.立即给予糖皮质激素：氢化可的松或琥珀 酸氢化可的松。
轻者： 50mg，2次/日。 重者：100mg，2次/日或3次/日（q8h），甚至
小手术和轻外伤应激：氢化可的松50~ 100mg/日。
治疗
（三）病因治疗 （1）肾上腺TB：抗结核治疗 （2）自身免疫病：需做相应治
疗，注意需除外多发性内 分泌腺病。
肾上腺危象
诱因： 感染 创伤 手术 分娩
过劳 大量失水 中断治疗
肾上腺危象
表现：
➢恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 ➢血压低、心率快、脱水症状(眼压低、 皮肤弹性差、休克) ➢高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏 迷、死亡 ➢低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量 吐泻后可正常或减低
实验室检查（4）
（四）激素检查 ➢ 血皮质醇（PTF）
尿游离皮质醇（UFF） 尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） ➢ 血ACTH—原发性：增高
继发性：正常或降低 ➢ 其它功能：性腺功能
实验室检查（5）
功能试验：快速法ACTH兴奋试验
※方法：静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF，或肌肉注射前和注射后60分 钟分别测血PTF
诊断
（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻
（2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深
（3）化验：血PTF、尿UFF,17- OH、血 钠低、血钾稍高或正常、低血糖
（4）ACTH兴奋试验：原发：无反应 继发：缓慢增加
（5）影像学：心脏缩小、垂直位、肾上腺TB 增大钙化
治疗
◇基础治疗 ◇病因治疗 ◇外科手术及其它应激时治疗 ◇抢救危象治疗
ACTH注射剂量：25U
正规ACTH兴奋试验：
﹡方法：
第1-2天留24小时尿做对照，然后第3-5
天静脉滴注ACTH25u/日，持续8小时，并留
尿，测UFF和17-OH。
﹡结果：
正常人：输注ACTH第1天较对照日 UFF增加1~2倍，第二天增加1.5~2.5倍。
肾上腺皮质功能减退： 继发性者UFF和尿17-OH逐日增加，延 迟反应； 原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。
★其他表现：病因相关表现，如结核等
全身皮肤色素增深
皮肤皱褶处色素增深
继发性肾上腺皮质功能减退症
定义：主要由下丘脑和垂体功能不 良致肾上腺皮质激素不足伴血浆 ACTH水平正常或降低。
病因：肿瘤、感染、外伤损毁下丘 脑-垂体，长期外源性糖皮质激素或 ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌，孤 立性ACTH缺乏（自身免疫）
9-氟氢可的松0.05mg~0.1mg，1次/日 去氧皮质酮DOCA油剂，1~2mg im qd 甘草合剂或甘草片10~20mg， 2~3次/日
注意：有水肿、高BP、头痛需减量
治疗
（二）外科手术或其它应激时治疗 正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可
达100~300mg/日。
大手术应激时：给氢化可的松200~ 300mg/日，每天减少 1/3~1/2量，直到维持
实验室检查（2）
（二）血生化： ➢ 电解质：低血钠、轻度高血钾 ➢ 血糖：偏低，OGTT低平曲线 ➢ 肾功：脱水严重时BUN增高
实验室检查（3）
（三）影像学
➢ 胸片：心脏缩小 ➢ 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，钙化
影，肾上腺增大 ➢ 垂体X线和MR：继发：空泡蝶鞍、
垂体肿瘤
肾 上 腺 结 核
空 泡 蝶 鞍
➢ 其它原因：恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术 、放疗、药物、代谢酶缺乏等。
病理生理和临床表现
皮质
髓质
皮质 肾上腺
包膜 球状带：醛固酮
束状带：皮质醇
网状带：性激素 髓 质：肾上腺素
去甲肾上腺素
病理生理和临床表现
★醛固酮↓
潴钠、排钾、排水功能减退，严重低钠、淡漠、昏迷，高 血钾、代酸，血容量减少、直立性低血压、低血压ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ心脏 缩小 ~
食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降 ，抑郁~
★性激素↓
性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经 ~
病理生理和临床表现
★色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿 龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处
POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone
Thomas Addison (1793-1860)
以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血
病因
➢ 感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散 ，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括髓 质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、 HIV感染所致。
➢ 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女 性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可 检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病 。
q6h。 3.需观察：精神状态、BP、体力、进食及腹泻情
况。出现烦躁、多动、多语、激素过量。
肾上腺皮质功能减退症
(adrenocortical hypofunction)
肾上腺皮质功能减退症
➢ 慢性 原发性 又称Addison’s病 继发性 下丘脑或垂体病变
➢ 急性 肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症
（Addison´s Disease）
定义：由于结核、自身 免疫等原因破坏双侧肾 上腺的绝大部分， 导致 肾上腺皮质激素分泌不 足，而引起一系列表现 的临床病症。
治疗
（一）基础治疗
1. 教育：终生用药、应激情况需加量、紧 急时立即送医院。
2. 糖皮质激素替代：可的松或氢化可的 松，1片到1.5片/日，顿服一次/日或分 二次口服，依皮质醇功能减退程度而 定。
治疗
3. 食盐和盐皮质激素：多摄盐，至少8g到
10g，大量出汗，吐泻后需加服。 仍无力和BP低者可用:
病理生理和临床表现
★激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质 功能减退症 ★不伴色素沉着表现
POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone
实验室检查（1）
（一）血常规：
▼ 正细胞正色素性贫血 ▼ 血白细胞 ▼ 中性粒细胞 ▼ 嗜酸性粒细胞
肾上腺危象 特点：三低和三大症状
低血压 消化道症状 低血糖 脱水症状 低血钠 精神症状
抢救危象治疗
1.迅速补充盐水：先补盐水→随后补葡萄糖 盐水。根据血钠和脱水情况补充，注意 防止水中毒。
2.立即给予糖皮质激素：氢化可的松或琥珀 酸氢化可的松。
轻者： 50mg，2次/日。 重者：100mg，2次/日或3次/日（q8h），甚至
小手术和轻外伤应激：氢化可的松50~ 100mg/日。
治疗
（三）病因治疗 （1）肾上腺TB：抗结核治疗 （2）自身免疫病：需做相应治
疗，注意需除外多发性内 分泌腺病。
肾上腺危象
诱因： 感染 创伤 手术 分娩
过劳 大量失水 中断治疗
肾上腺危象
表现：
➢恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 ➢血压低、心率快、脱水症状(眼压低、 皮肤弹性差、休克) ➢高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏 迷、死亡 ➢低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量 吐泻后可正常或减低
实验室检查（4）
（四）激素检查 ➢ 血皮质醇（PTF）
尿游离皮质醇（UFF） 尿17羟皮质类固醇（ 17-OH ） ➢ 血ACTH—原发性：增高
继发性：正常或降低 ➢ 其它功能：性腺功能
实验室检查（5）
功能试验：快速法ACTH兴奋试验
※方法：静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF，或肌肉注射前和注射后60分 钟分别测血PTF
诊断
（1）症状：乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻
（2）体征：血压低、皮肤粘膜色素增深
（3）化验：血PTF、尿UFF,17- OH、血 钠低、血钾稍高或正常、低血糖
（4）ACTH兴奋试验：原发：无反应 继发：缓慢增加
（5）影像学：心脏缩小、垂直位、肾上腺TB 增大钙化
治疗
◇基础治疗 ◇病因治疗 ◇外科手术及其它应激时治疗 ◇抢救危象治疗
ACTH注射剂量：25U
正规ACTH兴奋试验：
﹡方法：
第1-2天留24小时尿做对照，然后第3-5
天静脉滴注ACTH25u/日，持续8小时，并留
尿，测UFF和17-OH。
﹡结果：
正常人：输注ACTH第1天较对照日 UFF增加1~2倍，第二天增加1.5~2.5倍。
肾上腺皮质功能减退： 继发性者UFF和尿17-OH逐日增加，延 迟反应； 原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。
★其他表现：病因相关表现，如结核等
全身皮肤色素增深
皮肤皱褶处色素增深
继发性肾上腺皮质功能减退症
定义：主要由下丘脑和垂体功能不 良致肾上腺皮质激素不足伴血浆 ACTH水平正常或降低。
病因：肿瘤、感染、外伤损毁下丘 脑-垂体，长期外源性糖皮质激素或 ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌，孤 立性ACTH缺乏（自身免疫）
9-氟氢可的松0.05mg~0.1mg，1次/日 去氧皮质酮DOCA油剂，1~2mg im qd 甘草合剂或甘草片10~20mg， 2~3次/日
注意：有水肿、高BP、头痛需减量
治疗
（二）外科手术或其它应激时治疗 正常人：较重应激时，皮质醇分泌量可
达100~300mg/日。
大手术应激时：给氢化可的松200~ 300mg/日，每天减少 1/3~1/2量，直到维持
实验室检查（2）
（二）血生化： ➢ 电解质：低血钠、轻度高血钾 ➢ 血糖：偏低，OGTT低平曲线 ➢ 肾功：脱水严重时BUN增高
实验室检查（3）
（三）影像学
➢ 胸片：心脏缩小 ➢ 肾上腺X线和CT：肾上腺TB，钙化
影，肾上腺增大 ➢ 垂体X线和MR：继发：空泡蝶鞍、
垂体肿瘤
肾 上 腺 结 核
空 泡 蝶 鞍
➢ 其它原因：恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术 、放疗、药物、代谢酶缺乏等。
病理生理和临床表现
皮质
髓质
皮质 肾上腺
包膜 球状带：醛固酮
束状带：皮质醇
网状带：性激素 髓 质：肾上腺素
去甲肾上腺素
病理生理和临床表现
★醛固酮↓
潴钠、排钾、排水功能减退，严重低钠、淡漠、昏迷，高 血钾、代酸，血容量减少、直立性低血压、低血压ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ心脏 缩小 ~