血友病的护理查房

一例血友病患者的护理查房

吴露露病史介绍患者储昭谱，男性，29岁，干部，确诊遗传性XⅢ因子缺乏症13年余。

患者13年前因反复出现下肢出血症状在上级医院确诊遗传性XⅢ因子缺乏症，曾多次住院止血、输血浆治疗，好转后出院。本次在无明显诱因下出现右下肢疼痛不适，经休息无好转，今来我科就诊，考虑再次出血，故收住我科。

汪益玲血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

王春蕾疾病分类

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：(1). 甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。(2). 乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。(3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征）。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。(4).获得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病（甲型血友病）。

郑小霞病因及发病机制

血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病（遗传性Ⅺ缺乏症）则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X 染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

王秀丽临床表现

（1）出血不止：多为轻度外伤、小手术后；（2）与生俱来，伴随终身；（3）常表现为软组织或深部肌肉内血肿；（4）负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。（5）出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

储昭婵常见的护理问题有：①潜在并发症--出血；②疼痛；③躯体移动受限；④清理呼吸道无效；⑤恐惧

一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。

陈群凝血因子替代疗法

为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。②：血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5～10倍)，根据病情，每次每日输注10-20 IU（国际单位）不等。③：凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。④：血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂（不同厂家，规格不同）。凝血因子的使用方法：根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式：首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。⑤：重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2～3小时静脉注射，直至出血停止。

储芳华疾病预防

俗话讲得好，防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后（一般12-14周内）做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血（大约在妊娠16-18周后）取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

张纯洁护理措施：

（1）预防出血的护理

1）避免接触有危害或可以造成损伤的物品。

2）尽量避免肌肉注射、深部组织穿刺。必须肌肉注射时，应采用细小针头，注射后延长按压时间。使用药物宜首选口服

3）避免手术：如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。4）输注冻干的血制品时，应严格掌握解冻后立即输入的原则。严密观察生命体征，尤其是血压的变化，有紫癜者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化，有无局部肢体肿胀。告诫病人及家属在生活中应尽量避免外伤，有出血倾向时要限制活动。

（2）止血局部压迫。如皮肤出血时，行加压包扎止血；口腔、鼻黏膜出血可用1：1000肾上腺素或明胶海绵压迫止血；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢，保持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。出血期应密切观察生命体征变

化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。

（3）减轻疼痛疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。指导患者放松疗法，如肌肉放松、放慢呼吸节律、深呼吸、咳嗽时按压伤口局部、变换体位等。分散注意力等，及时报告医生给予相止痛药或其他止痛措施（4）血友病关节出血的护理要点观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、疼痛程度，详细询问患者本次关节出血的时间及该关节的出血频率，明确是否为靶关节早发现，早治疗，怀疑出血也应按出血治疗关节出血早期可用R.I.C.E法减缓出血进程，但不能止血凝血因子药物治疗应足时足量，关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，若关节腔出血，可抬高患肢，减少活动，给予冰袋冷敷止血，对反复出血者应注意功能位置，出血停止后，肿痛消失，可适当活动，指导患者康复训练，防止畸形。

（5）鼻腔出血的护理鼻腔粘膜比较娇嫩，易受外界刺激或损伤出血鼻腔出血时应采取坐位或半坐位前额部或鼻部冷敷尽量不要将血液吞咽，以避免胃肠刺激引起恶心呕吐常用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞法注意保持鼻腔清洁湿润，不用手挖鼻孔损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助，并及时输注凝血因子反复的鼻腔出血，应考虑请专科医生会诊

6如何减少肌肉出血避免长时间保持同一体态，以避免肌肉过度疲劳导致出血尽可能避免各种竞技性强的体育运动避免外伤，如发生外伤，应积极治疗加强体育运动，循序渐进在康复活动的早期减少负重运动，在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具

7血友病急症的护理——血尿护理原则：卧床休息、多饮水，必要时静脉补液，可服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤溶止血剂保守措施无效时，应及时输注凝血因子反复血尿或疼痛明显时应于泌尿专科就诊

8血友病急症护理——消化道出血消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉等基础上，主要表现为呕血、柏油样便或血便，消化道大量出血时，可引起头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克的表现，严重时会危及患者生命应立即输注凝血因子和补充血容量，纠正水电解质失衡，预防和治疗失血性休克，给予制酸剂和抗纤溶止血剂，适量喝冰水，并观察治疗效果和不良反应9凝血因子的配制注意事项–应将凝血因子从冰箱取出后放置至室温后使用–溶酶注入凝血因子粉剂时应匀速缓慢延药瓶内壁流入，避免使用20ML注射器自带的18号针头，尽可能选用双头针，或自带的装置–粉剂待溶过程避免剧烈震荡，可在桌子同一平面转动或用双手搓揉药瓶–抽吸药液前应先排除负压，避免反复抽吸以减少过多泡沫的产生造成浪费血管的选择–儿童尽可能避免穿刺颈静脉、股静脉–长期反复输注凝血因子的患者应交替选择血管穿刺针头的选择23G/25G 穿刺后注意按压10分钟以上

王璐璐健康教育

1.指导家长让患者养成安静的生活习惯，避免损伤引起出血。

2.向病人介绍一般防治措施以在紧急出血情况下可作急救处理。

出血后的自我处理方法休息：将手臂或腿用枕头垫高休息，或使用吊带或绷带。出血的关节不要再进行活动冰敷：用湿毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。如果关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节，轻柔的压力有助于限制出血和保护关节。对于肌肉出血，如果怀疑有神经受损，则慎用压迫法抬