手术讲解模板：完全性肺静脉异位连接手术

手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
4.混合型；其解剖特点为两侧肺静脉连接部位不同，一侧肺静脉与体循环 静脉连接，另一侧则与右心房或冠状静脉窦连接，或二侧分别与上、下腔 静脉连接（图6.25.1-3～6.25.1-8）。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
术前准备：
6.对于右心房压力明显高于左心房、症状 重和暂时难以进行根治手术者，可采用球 囊房间隔扩张术，扩大房间交通，增加左 心血流，促进左心发育和改善全身情况， 为以后施行矫治手术创造条件。但对有肺 静脉梗阻的病人，单纯扩大房间交通并不 能使肺淤血减轻，应尽早施行手术，生后 行矫治手术是最佳选择。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
心房占10%），心下型占12%，混合型占8%。 西安西京医院收治47例完全性肺静脉异位 连接病人，其中心上型占57.4%，心内型 占34%（其中连接至冠状静脉窦占14.9%， 右心房占19.1%），心下型占6.4%，混合 型占2.2%。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
合并其他心脏畸形等，最终完全取决于在 右心房内的体和肺循环静脉血混合的程度。 病人的症状轻重主要由肺静脉异位连接的 阻塞程度和房间隔缺损的大小而定，如无 肺静脉异位连接的梗阻和房间隔缺损够大， 则心脏四腔的血氧饱和饱和度相同，体循 环动脉血氧饱和饱和度仅有轻度下降，临 床上可无发绀或轻度发绀。
概述：
1.心上型 分为两种类型：①肺总静脉与 垂直静脉连接。两侧肺静脉在左心房后面 连接成为肺总静脉，在肺静脉左上方汇入 垂直静脉和无名静脉。垂直静脉位于心包 外，左侧膈神经前方（图6.25.1-2A）。 ②肺总静脉与上腔静脉近心段连接。在右 心房上方1～2cm的上腔静脉后壁可见到肺 总静脉开口（
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
（图6.25.1-2D）。②两侧肺静脉分别或 汇成共同开口与右心房连接。在右心房的 静脉窦部可见异常连接的肺静脉开口（图 6.25.1-2E）。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
3.心下型 肺总静脉经垂直静脉在食管前 通过膈肌下降到门静脉，再从门静脉经下 腔静脉至右心房，经过此途径约占此型的 2/3（图6.25.1-2F）。其余通过其他静脉 经下腔静脉或其分支达右心房。此类病人 由于肝和门静脉管道逐渐纤维化和闭塞， 多在生后夭亡。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述： 心内型则很少发生梗阻，是最易长期存活 的类型。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
适应证：
完全性肺静脉异位连接的预后极差，80% 的病人死于1岁以内（约占出生后死于先 天性心脏病者的2%），其中60%～75%由于 肺静脉回流梗阻，25%～40%有明显肺动脉 高压而无梗阻。上述病人即使经内科治疗， 也很少存活。有10%～20%的病人无肺动脉 高压，虽可产生心力衰竭，经内科治疗可 以存
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤： 1.心上型完全性肺静脉异位连接的修复
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤： （1）肺总静脉与左垂直静脉异位连
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤： ①经右心房横切口做心上型完全性肺静脉 异位连接至左垂直静脉的修复 此手术方 法是Gersony设计，Shumaker改进的。
术前准备： 4.心导管检查 测定心房、心室和肺动脉 压力，计算出双向分流量和全肺阻力。明 确房间交通的大：
5.有肺静脉回流梗阻者，易产生肺炎和心 力衰竭。术前应控制感染，应用强心利尿 药物，纠正水、电解质和酸碱平衡失调， 以改善呼吸循环功能。Stark指出对所有 患此畸形的新生儿，术前常规给予维生素 K的治疗。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
适应证：
活，但到青少年而无症状者甚少。尽早确 定诊断及手术。一旦发现有肺静脉回流梗 阻，应立即手术；如无肺静脉回流梗阻而 有肺动脉高压者，亦需早期手术；如无肺 静脉回流梗阻和无肺动脉高压者，可择期 在5岁以内手术。新生儿时期肺动脉压力 和全肺阻力可能很高，甚至在术后早期仍 保持较高水平，但在儿童时期复
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
A.在体外循环建立以后，于左肺静脉上缘 向头侧纵行剪开心包，细致游离垂直静脉 并套线结扎。分离时防止损伤左侧膈神经。 将心脏向左侧牵引，显露房间沟（图 4.25.1-9）。切开房间沟，可见与右肺上 和下静脉连接至肺总静脉。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术禁忌： 1.已有不可逆的肺血管病变，肺血管阻力 ＞10 Wood单位，全肺阻力与体循环阻力 的比值＞75%，则禁忌手术。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术禁忌： 2.合并不能修复的复杂先天性心脏畸形。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
术前准备：
不同类型的完全性肺静脉异位连接由于在 病理解剖上差别较大，手术方法也不相同， 所以应充分作好术前准备。除体外循环心 内直视手术按一般常规准备外，应注意以 下几点。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
适应证：
查时肺动脉压力下降至正常范围，说明在 新生儿的肺血管是可以恢复的。因此，在 新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升 者，不是手术禁忌证。相反在无肺静脉回 流梗阻和无肺动脉高压的病人，如在5岁 以后手术，可产生右心容量负荷加重，以 及长期大量左到右分流而致肺血管病变， 影响术后长期效果。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
裁剪心包片应用连续缝合来修复和扩大肺总静脉的切口、下缘缝合左心房 后壁切口和上缘房间隔切口（图6.25.1-13）。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
E.最后闭合房间隔缺损和将剩余的心包片缝合在右心房的切口上（图 6.25.1-14）。此种手术方法术野清楚，操作方便，吻合口不易扭曲，适用 于各种年龄组，是目前各单位最普遍采用的方法。过去担心此手术在切断 后结间束后会产生房性或结性心律，但经过长期实践，术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
从两切口左端缝起，而后分别向两侧吻合切口上和下缘（图6.25.1-11）。 本术式在吻合方法上做了如下改进：a.在左心耳和肺总静脉切口边缘做5根 牵引线，左端一根，上下缘各两根，如此可获得良好的显露（图6.25.112）。b.应用6-0聚丙烯线从右下
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述： 静脉异位连接，效果满意（图6.25.1-1）。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
按Darling分类，将完全性肺静脉异位连接分为心上型、心内型、心下型和 混合型四种。根据Edmunds对328例完全性肺静脉位连接统计表明，心上 型占50%（其中连接至垂直静脉占41%，上腔静脉占9%），心内型占30% （其中连接至冠状静脉窦占20%，右
手术步骤：
B.结扎左心耳尖并向左侧牵引，可使左心房后壁展平，防止心耳内翻影响 吻合。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
C.在收紧腔静脉套带和钳闭主动脉后，做右心房横切口，切断界嵴，经房 间隔缺损外缘到左心房后壁，直达左心耳根部和左心耳一部分。以后切开 肺总静脉长约3.5～5.0cm（图6.25.1-10）。 D.应用6-0聚丙烯线做左心房切口与肺总静脉切口侧-侧吻合。先
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
术前准备：
1.生后前几周即出现严重的呼吸困难，随 后出现发绀、心力衰竭和进行性心脏增大， 应高度疑有此种畸形。并与其他发绀型先 天性心脏病鉴别。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
术前准备：
2.胸部X线摄片 在心上型完全性肺静脉 异位连接，典型表现呈“雪人征”或“8 字征”。如有肺静脉梗阻，则出现严重的 肺淤血。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
动脉高压。出现心力衰竭者少见。心导管 检查时发现右心房压力超过左心房3mmHg， 则代表心房间交通有梗阻，应用球囊房间 隔扩大术可改善心排出量和症状。各种类 型完全性肺静脉异位连接的梗阻部位也有 差异，心上型多发生在垂直静脉的心包返 折处，心下型在肝和门静脉，混合型在肺 静脉与右心房连接处，但
概述：
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
此畸形的病理生理特点为在右心房形成双向分流，由于全部肺静脉的氧合 血经过不同异常连接，最后在右心房内与体循环静脉血混合，在混合后一 部分血流经过房间交通到左心房，另一部分则经三尖瓣到右心室。影响双 向分流的因素有异位连接通道的阻塞程度、房间隔缺损的大小以及
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
，Lewis应用低温和阻断循环的方法做了 直视修复手术。随后，Burroughs及 Kirkllin在体外循环下进行了矫治手术。 1957年，Cooley和Ochsner在体外循环下 施行各种类型的完全性肺静脉异位连接的 修复手术，获得成功。1980年，汪曾炜在 我国首次报道手术治疗完全性肺
完全性肺静脉 异位连接手术
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
完全性肺静脉异位连 接手术
科室：心胸外科 部位：胸部
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
麻醉： 全身麻醉，气管内插管维持呼吸。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
完全性肺静脉异位连接是一种少见的先天 性心脏病，占1.5%～3.0%。其解剖特征为 所有肺静脉均不与左心房直接连接，肺循 环的静脉回血通过各种异常径路，包括经 过体循环静脉系统回流至右心房（如上腔 静脉、冠状静脉窦和下腔静脉及其分支等） 或直接连接于右心房。1798年Wilson首先 报道该类
手术步骤：
缘开始逆时向做左心房与肺总静脉吻合口 的半圈连续缝合。缝经吻合口的部分，要 提起附近2根牵引线，可对齐左心房和肺 总静脉切口的内膜，离其边缘2mm做严密 缝合，避免在心脏复搏后漏血。c.如果吻 口合够大，则用补片修复房间隔缺损和缝 合右心房切口。d.如吻合口不够大，将肺 总静脉切口向右侧延伸，
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
畸形；1942年，Brody对37例此种畸形的 尸体解剖进行深入研究；1957年， Darling在Brody研究基础上加上17例，并 对完全性肺静脉异位连接进行分类，其分 类方法一直延用至今，目前绝大部分文献 均采用此种分类方法。1951年，Muller施 行肺静脉与左心耳吻合。1956年
概述：
图6.25.1-2B）。也有肺总静脉与奇静脉等连接的（图6.25.1-2C）。 2.心内型 分为两种类型：①两侧肺静脉在左心房后面连接至扩大的冠状静 脉窦。切开右心房后，可见扩大的冠状静脉窦开口内有两侧肺静脉开口， 经此开口可以探查两侧肺静脉的发育情况
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
概述：
如房间交通口小，在右心房内的体、肺循 环血混合多，加上层流原因在心上型下腔 静脉血多从卵圆孔未闭或小的房间隔到左 心房，而上腔静脉血氧饱和饱和度高的血 流，则经三尖瓣到右心室，在临床上有明 显发绀。在无肺静脉异位连接梗阻的病人， 心排出量正常，随着发育生长和活动量增 加，肺血管阻力上升可产生肺
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
手术步骤：
一般采用中度低温（25～26℃）和体外循 环，冷血心脏停跳液冠状动脉灌注和心脏 周围放置冰屑保护心肌。1岁以内的婴儿 可采用深低温停止循环和有限时间的体外 循环或低流量灌注。前胸部正中切口，纵 行锯开胸骨。经升主动脉插入动脉灌注管， 经上、下腔静脉插入腔静脉管，经靠近左 肺静脉的垂直静脉插入肺总静脉减压管。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术
术前准备：
3.超声心动图、增强电子束断层扫描成像 （EBT）和心血管造影：可以确定诊断， 区分不同类型，判明异位连接的部位和径 路、有无肺静脉回流梗阻和判定其狭窄部 位，心室大小和肺动脉发育情况，以及合 并心脏畸形。通过肺总静脉造影，效果更 好。
手术资料：完全性肺静脉异位连接手术