PJ综合征PPT课件

02 色泽：上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余 部位多为棕色或黑褐色；
03 出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿 时发生，至青春期明显；
04 色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种 形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇 尤为突出。
编辑版ppt
4
胃肠道息肉
息肉可发生在整个胃肠道，常呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠 、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起， 大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短 、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引 起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠 梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。 肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。
一例Peutz—Jeghers综合 征患者查房
编辑版ppt
1
Peutz—Jeghers综合征
•
P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消
化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病。
编辑版ppt
2
临床症状
色素 沉着
A
胃肠道 息肉
B
编辑版ppt
3
色素沉着
01 部位：主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜指和 趾，以及手掌、足底部皮肤等处；
(2)腹痛、腹胀：术后如患者主诉腹痛、腹胀,密切观察腹痛部位、性质、程度和 持续时间,并做好记录;协助患者顺时针按摩腹部每次15 min,每天3次,同时采取 针灸治疗,针刺中脘、足三里、元关、大横等穴位,每次留针15 min,每天一次,以 缓解症状。
(3)观察有无息肉排出如果24ｈ内排便时有息肉排出，术中未留取标本者应留取 病理标本。方法为：专用试管，加入甲醛1mL＋生理盐水5mL,把排出的息肉浸没 其中，立即送检。
编辑版ppt
13
护理诊断/问题 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 护理目标 病人能够积极面对自我形象的变化。 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，调整病人的心理状态，积极鼓励患者消除自卑心 理。 护理评价 病人能够接受慢慢自我形象的变化。
编辑版ppt
14
护理诊断/问题 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 护理目标 消除病人的焦虑，积极面对自己的病情 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，耐心讲解与疾病相关的知识，调整病人的心理状 态，消除焦虑不安的情绪。并介绍同类疾病已经康复的病例，积极鼓励患者消除 顾虑，与患者建立良好的护患关系，帮助患者树立战胜疾 病的信心。 护理评价 病人能够有效地缓解焦虑，树立战胜疾病的信心。
编辑版ppt
10
护理诊断及护理措施
编辑版ppt
11
01 营养失调 :低于机体需要量 02 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 03 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 04 潜在并发症：出血、腹痛、腹胀
编辑版ppt
12
护理诊断/问题
营养失调：低于机体需要量
护理目标
能保证机体所需热量、水分、电解质的摄入
编辑版ppt
5
病历Hale Waihona Puke Baidu绍
编辑版ppt
6
基本资料
• 患者刘畅，女性，17岁，因"确诊P-J综合征14年，要求复查"。入院于2015-8-10 8: 38 。查：体温36.5℃ 脉搏70次/分 呼吸20次/分 血压120/74mmHg 。 现病史：家属 诉于2001年患儿3岁起无明显诱因出现腹痛，疼痛主要在下腹部，以脐周居多，偶有上腹 部疼痛，均呈阵发性疼痛，疼痛无明显规律，持续2~3分钟可自行缓解，能忍受，无放射 痛，同时患儿嘴唇开始出现黑色色素沉着，并逐渐蔓延至口腔黏膜面，颜面部及手指指腹 ，黑斑面积、颜色逐年增大、加深。因不影响患儿生长发育及不影响日常生活和学习，一 直未予特殊处理。至今2009年8月腹痛再发，腹痛部位及性质基本同前，为求诊遂于2009 年8月06日第一次来我院就诊，入院诊断"P-J综合征"，入院后完善相关检查，予以制酸、 护胃、护肠、调节肠道菌群、调节肠道免疫及胃镜下息肉微波治疗、肠镜下电凝电切治疗 后患者症状好转于2009年08月20日出院。出院后患者遵医嘱定期返院复查、治疗。
编辑版ppt
7
基本资料
既往史 家族史 过敏史 个人史 婚育史
患者家属诉1岁时发现患有"先天性心脏病"， 但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不 适，否认"肝炎"、"结核"、"痢疾"等传染病史。
父母健在，兄弟姐妹均体健。
有青霉素过敏史
出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规 律
未婚 、未育
编辑版ppt
编辑版ppt
15
护理诊断/问题
潜在并发症：出血、腹痛、腹胀、有息肉排出
护理目标
病人未发生并发症，或并发症得到及时发现与处理。
护理措施
(1)出血：术后严密监测患者血压和脉搏,观察有无腹肌紧张、压痛和反跳痛等症 状和体征;观察大便的颜色,并行大便隐血实验,如发现患者面色苍白,脉搏增快, 血压下降,大便次数增多呈黑色同时患者主诉剧烈的腹痛和压痛,提示有出血、穿 孔的可能,应立即汇报医生,给于积极处理。
护理评价
编辑版ppt
16
并发症得到有效预防，病情变化能被及时发现及时处理。
知识拓展
PJ综合症的诊治现状及进展
编辑版ppt
17
PJ综合症的当前诊治分析
1.目前尚无有效的根治办法，治疗主要以对症治疗为主。其中，切除胃 肠道息肉是治疗本病的关键。
2.对体积较小的息肉可行内镜切除。目前双气囊小肠镜已成为诊断和治 疗小肠息肉的金标准，其不仅可行全小肠的检查，还可以镜下切除息肉 。此外，双气囊小肠镜还应用于治疗小肠套叠。如出现肠梗阻、肠坏死 、恶变或内镜下无法切除的息肉则应行手术治疗。手术的主要目的是解 除梗阻，切除引起肠套叠的息肉或己坏死的肠管。
护理措施
术后一般先禁食 24 h，禁食期间应矫正水、 电解质紊乱和酸碱失衡，及时补充 钾离子；其后 3-5天给予温凉流质食物，随后根据大便情况逐渐改为半流质或少 渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，禁止用力屏气排便， 术后 1 个月避免重体力劳动。
护理评价
患者能够摄入足够的热量、水分、电解质和各种营养素，营养状态改善。
8
拟诊讨论
诊断依据：患者多次入住我院，已确诊P-J综合征， 此次因定期复查、治疗再次住院，诊断明确。
入 院 诊 断 ： 1、P-J综合征
2、结直肠多发息肉
3、胃多发息肉
编辑版ppt
9
诊疗计划
1.完善相关检查三大常规、电解质、肝肾功能血糖血脂、心电图、 胃镜、肠 镜等检查。 2.治疗上予以护肠、护胃、补液等对症支持治疗，酌情行胃镜、肠镜 电凝、电切术。