隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素

表 1 78 例 DFSP 患者不同治疗时机复发情况比较(n ，%)
组别
n
复发
非复发
无复发组
36
复发组
42
3 (8.33) 13(30.95)*
33(91.67) 29(69.05)*
注：与无复发组比较，*P ＜ 0.05
表 2 78 例 DFSP 不同病理类型复发情况的比较(n ，%)
组别
n
典型 DFSP
[4] 刘宝华.便秘的诊断及治疗 [M]. 北京:军事医学科学院出版社, 2002:45- 65.
[5] HeahSM，EdFRCS，HartleyJE，paroscopic suturerec topexy with out resection is effective treatment for full thicknessrec pro⁃ lapse [J]. DisColon Rectum，2000，43(7)：638.
参考文献：
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61
FS-DFSP
17
复发
4 (6.56) 12(70.59)*
非复发
57(93.44) ห้องสมุดไป่ตู้(29.41)*
注：与典型 DFSP 组比较，*P＜0.01
表 3 78 例 DFSP 不同病理切缘复发情况的比较(n ，%)
组别
n
切缘阴性
69
切缘阳性
9
复发
10(14.49) 6(66.67)*
非复发
59(85.51) 3(33.33)*
万方数据
中国中西医结合外科杂志 2011 年 6 月第 17 卷第 3 期
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入院时情况，21 例为首发初诊，15 例为外院已行肿 瘤局部切除为无复发组。42 例为复发组，其中 1 次 复发者 28 例，2 次手术后复发者 9 例，3 次及以上手 术复发者 5 例。 1.2 治疗方法 均行肿瘤广泛切除术。切除范围： 皮肤距肿瘤边缘大于 3 cm，同时潜行游离皮瓣 2~ 3 cm，基底深部切除肌筋膜，或切除部分肌肉组织， 复发病人尽可能切除正常皮肤 5 cm 以上。标本按 顺时针方向做好标志，如病理切缘阳性则再次补充 切除，直到切缘病理阴性。特殊原因或无法扩大切 除范围者予以放疗，剂量为 45~60 Gy。 1.3 统计学处理 采用 SPSS 13.0 统计学软件进行 统计学处理。率的比较采用四格表χ2 检验，以 P ＜ 0.05 为差异有统计学意义。 2 结果
万方数据
310
中国中西医结合外科杂志 2011 年 6 月第 17 卷第 3 期
3 月内，这是降低局部复发的关键[6]。对于创面缺 损，可以通过植皮或皮瓣修复，不能虑及创口而保守 切除范围。虽然本组发生植皮或皮瓣坏死 11 例，但 治疗后均痊愈，对身体影响不大。而复发病例的再 次治疗效果较差，更容易出现复发，部分患者可出现 多次复发，并随复发次数增多，复发周期也越来越 短，尽管手术越做越大，但效果不佳，转移死亡病例 也为多次复发者[6]。本组病例虽然都接受了肿瘤广 泛切除术，但无复发组与复发组间的局部复发率有 统计学差异(P ＜ 0.05)。故特别强调首次手术的彻 底性，尽可能做到病理切缘阴性。我们对切除的标 本按顺时针方向做好标识，如病理检查为阳性或可 疑，则要重新补充切除范围。从本组资料看，对病理 切缘阳性病人，尽管术后补充了放疗，但仍有较高的 复发率（P ＜ 0.01）。我们认为，不能过度依赖放疗而 忽视手术的重要性。对 FS-DFSP，文献报道其有特
性、隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤样改变的病人更容易出现复发 P ＜ 0.01~0.05。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤首次接受规范
的肿瘤广泛切除术是降低局部复发的关键，放疗不能常规作为手术的补充手段。
关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤；外科治疗；肿瘤广泛切除术；复发； 中图分类号：R738.7 文献标识码：A 文章编号：1007-6948(2011)03-0308-03
78 例中 35 例切口一期缝合，发生切口积液 4 例，43 例因创面损伤较大行植皮术或皮瓣修复术， 其中发生植皮或皮瓣坏死 11 例，2 个月内痊愈。术 后病理切缘阴性 69 例，病理切缘阳性（因特殊原因 没有补充切除或手术无法达到）9 例。病理类型：典 型 DFSP 61 例，隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤样 改变（FS-DFSP）17 例。术后随访 6 月~10 年，平均 5.8 年。出现局部复发 16 例，其中合并肺转移死亡 1 例。复发原因单因素分析详见表 1~表 3。
导致便秘的原因有很多种，直肠内脱垂只是其 中之一，并且直肠内脱垂手术只是针对形态学的改 变施行的一种治疗方法，它的发生，还有神经、肌肉 等因素的参与[4] 。因此，术后注意饮食调节，改变不 良的排便习惯，加强功能锻炼，才能防止复发，提高 治愈率。
利用自动痔疮套扎器治疗直肠内脱垂，是近来 开展的一项新技术, 通过临床实践和观察发现, 该
doi：10.3969/j.issn.1007-6948.2011.03.027
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）属于一种中间型纤维组织细胞性肿 瘤，通常认为是低度恶性的软组织肿瘤，不引起远处 转移或死亡。但是，早期治疗方法不当则易复发，甚
外科手术是治疗 DFSP 的最主要手段，由于肿 瘤有侵袭性生长的特点，常沿皮下组织间隙生长，甚 至穿过肌膜达到骨骼肌。有报道单纯肿瘤局部切除 后肿瘤残留高达 46.0%[5]。因此必须采取肿瘤广泛 切除术，既要重视肿瘤周边的切除范围，更要重视基 底深部。一般情况下皮肤周边切缘为 3.0 cm 左右， 但还要潜行切除皮下组织 2~3 cm，如条件允许，则 尽可能彻底些，尤其对复发再次手术者，可以在 5 cm 以上。基底深部要切除肌筋膜甚至部分肌肉，达到 三维切除的要求。对于初次手术方式为肿瘤局部切 除的病人，应该重新接受广泛切除，时间一般要求在
36 例和复发组 42 例均行肿瘤广泛切除术治疗，标本按顺时针方向做好标志，如病理切缘阳性则再次补充切除直到切缘阴性，
无法达到病理切缘阴性者予以放疗，剂量为 45~60 Gy。结果：35 例切口一期缝合，发生切口积液 4 例，43 例行植皮术或皮瓣修
复术，发生植皮或皮瓣坏死 11 例。术后随访时间 6 月~10 年，出现局部复发 16 例，合并肺转移死亡 1 例。复发组、病理切缘阳
术式的优点：⑴ 套扎治疗的全过程实现了自动化， 省时、省力、实用、简便；⑵ 手术时间短，一般平均 5~10 min，术中出血很少；⑶ 术后无明显疼痛；⑷ 住院时间短，恢复正常生活和工作早；⑸ 并发症少， 没有肛门狭窄、大便失禁等并发症，不破坏直肠与肛 管的正常结构和外观，保持了肛门的正常功能。但 由 于 该 法 开 展 时 间 较 短 ，远 期 疗 效 还 有 待 进 一 步 观察。
浙江省衢州市人民医院肿瘤外科（衢州 324000）
至引起严重的后果。我院 2000 年 1 月—2009 年 12 月间共收治 DFSP 78 例，分析如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组共 78 例，男 51 例，女 27 例；年 龄 17~63 岁，平均 35.2 岁。病变部位：躯干部 56 例， 四肢 22 例。肿瘤直径 1~20 cm，平均 6.4 cm。根据
殊的生物学特性，恶性程度较高，更需及时和规范化 的肿瘤广泛切除，辅助放疗、化疗和分子靶向治疗[4]。
参考文献：
[1] Mentzel T, Beham A, Katenkamp D, et al. Fibrosarcomatous (high-grade)dermatofibrosarcoma protuberans:clinicopathologic and immunohistochemical study of a series 41 cases with emphasis on prognostic significance [J]. Am J Surg Pathol,1998,22(5): 576.
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隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素
舒敬德，杨 君，朱巧俐，徐乃喜，蒋水清
摘要 目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的外科治疗及复发相关因素。方法：将 78 例患者按入院时情况分为无复发组
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中国中西医结合外科杂志 2011 年 6 月第 17 卷第 3 期
正造成梗阻的形态学异常，去除病因，阻断其与便秘 间的恶性循环[4-5]。直肠内脱垂手术有两种类型，分 为经肛门手术和经腹手术。但术后复发率高、疗效 不佳，并且操作困难、创伤大、并发症多，患者难以接 受。而 RPH 术经肛门治疗直肠内脱垂，手术创伤 小，并发症少，痛苦小，住院时间短，患者容易接受。 其原理是：经自动痔疮套扎器套扎后不但直接消除 了脱垂的黏膜，而且引起局部炎症反应致使黏膜、黏 膜下层与肌层粘连，组织产生纤维化,使直肠黏膜与 肌层粘连固定,作用就像一个个“铆钉”，悬吊并向多 个方向提拉和绷紧松弛的直肠黏膜，有效地消除了 套叠的黏膜，增加直肠的顺应性，从而有利于粪便的 排出[6]。
注：与切缘阴性组比较，*P ＜ 0.01
3 讨论 DFSP 是发生于真皮的少见的低度恶性肿瘤，占
软组织肉瘤的 1%~1.8%，占全身恶性肿瘤的 0.1%~ 1.5%，起源尚不明确[1]。发病原因可能与遗传、皮肤 损伤、接受放疗、照射有关。曾有报道，10.2%的病 人有外伤史[2]。好发于成年人，男性多于女性。好 发部位为躯干及四肢，本组躯干 56 例（71.8%），四肢 22 例（28.2%）。临床上常以无痛性皮肤肿块为主要 表现，最初为斑块状或质硬小结节，早期症状不典 型，生长缓慢，可以维持很长时间而不被重视，或被 误认为皮肤的良性病变而简单手术，甚至有 22.6% 的病人在手术后标本没有病理检查[3]。本组也有类 似 情 况 发 生 ，足 以 说 明 临 床 医 师 对 本 病 认 识 的 缺 乏。结合文献我们认为对于以下情况应加以重视： ⑴ 青壮年患者。⑵ 躯干或四肢的皮肤肿块，表现 为单个结节或多个融合的坚硬结节，表面血管丰富， 呈紫葡萄状，与皮肤粘连。⑶ 生长缓慢，手术后容 易复发的皮肤肿瘤病人。本病典型的病理特点是大 体标本质地坚实，与皮肤粘连，切面灰白。镜下无包 膜，瘤细胞呈梭形，大体形态一致，核分裂少，瘤细胞 呈 弥 漫 分 布 ，具 有 特 征 的 车 辐 状 结 构 、Vinentin、 CD34 呈弥漫强阳性，可与其他皮肤软组织肿瘤相鉴 别。更为重要的是，对于任何手术标本，都要及时送 检，最终取得病理确诊，以免延误治疗。
目前 DFSP 治疗最大的问题是局部复发，文献 报道 DFSP 手术后的局部复发率可高达 50%~70%。 复发的主要原因是对本病的认识和治疗不足。本组 的总体复发率为 20.5%，复发的因素主要有：⑴ 初 次手术的彻底性，如果初次治疗不足，造成肿瘤局部 复发，即使再次手术，其复发率仍然较高（30.95%， P ＜ 0.05)。⑵ 病理切缘阳性，尽管术后补充放疗， 其 复 发 率 还 是 明 显 高 于 病 理 切 缘 阴 性 者（P ＜ 0.01）。⑶ 特殊病理类型，FS-DFSP 较典型 DFSP 有 更高的复发率（70.59%，P ＜ 0.01），与文献报告相一 致[4]。