阿尔茨海默病的最新诊断标准(52页)

3、怀疑标准
在发病或病程中缺乏足以解释痴呆的神经、精神及全身性疾病。 痴呆合并全身或脑部损害，但不能把这些损害解释为痴呆的病因。 无明确病因的单项认知功能进行性损害。
NINCDS-ADRDA
4、支持可能诊断标准 特殊认知功能的进行性衰退（如失语、失用、失认）。 影响日常生活能力及行为的改变。 家族中有类似病人。 实验室检查结果：腰穿脑压正常；脑电图正常或无特异性的改变， 如慢波增加。 CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。 5、排除可能AD的标准 突然及卒中样起病。 病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫、感觉障碍和视野缺 损等。 发病或病程早期出现癫痫或步态异常。 6、为研究方便，可分为下列几型 家族型。 早发型（发病年龄<60岁）。 21号染色体三联体型。 合并其他变性病，如：帕金森病等
强调已出现痴呆
确定痴呆类型（病因）——NINCDS-ADRDA
1、确定标准
临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据。
2、 可能标准

临床检查有痴呆，并由神经心理检查确定。 进行性恶化。 无意识状态改变。 40-90岁间起病，常在60岁之后。 能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆障碍。
（一）新诊断标准的建立基础
自1984年NINCDS-ADRDA标准建立以来已有20 余年，这期间AD的生物基础研究有突飞猛进的 发展
– 结构性成像技术：MRI显示早期而广泛的大脑内颞叶 萎缩 – 分子影像技术：PET显示颞顶区低代谢或低灌注 – 脑脊液生物标记物的改变：Aβ42、t-tau、p-tau等
１．额颞叶变性的临床、病理分类
DLDH——dementia lacking distinctive histological features
FTD—— frontotemporal dementia
FTLD-U—— frontotemporal lobar degeneration, ubiquitinated type
阿尔茨海默病的诊断标准新进展
提 纲
引言 以往的诊断过程 修订现阶段诊断 标准的迫切性 新旧诊断标准的区别 新诊断标准内容解析 新标准面临的问题 新标准有效性的验证
AD诊断 新标准
一、引言
2007年8月柳叶刀神经病学刊载了修订 NINCDS-ADRDA标准的新的AD诊断标准 Research criteria for the diagnosis of Alzheimer‘s disease revising the NINCDSADRDA criteria (Lancet Neurol. 2007, 8: 734-746 )
NINCDS-ADRDA的特点
Probable AD并不要求社会或职业功能受损, 但要求起病隐袭，并且缺乏足以解释痴呆的 神经、精神及全身性疾病。
排除性标准，缺乏明确的诊 断性标记物，没有特异性
三、修订现阶段诊断标准的迫切所在
现阶段标准缺乏特异性 对非AD痴呆认识的提高 对AD表型认识的提高 检测早期干预效果的需要 MCI概念中存在的问题 AD新的生物标记
2 、 上述两类认知功能障碍（1 和2 ）明显干扰了其职业和社交活动， 或与个人以往相比明显减退 3、 不只是发生在谵妄病程之中 4、上述损害不能用其他的精神及情感性疾病来解释（如：抑郁症、 精神分裂症等）
DSM-Ⅳ-R的特点
要求记忆障碍和其它认知域至少有一项损 害，并影响社会功能或日常生活能力。
对AD的临床特点有更明确的认识，不再用排除 性语言描述
（二）制定新标准的目的
通过利用这20余年来的科学研究进展，尽可能明 确AD的临床、生化、结构和代谢改变，以期在 临床早期甚至临床前期进行诊断和干预。
早期诊断 早期干预
Nature Reviews, 2007
（四）新标准的用途
指导早期药物干预：在未出现全面的痴呆以 及明显的病理改变之前进行药物干预，效果 要明显优于在症状充分表现阶段用药。
二、以往诊断过程——两步法
首先明确是否 存在痴呆
(DSM-IV-TR 标准)
其次确定痴呆类型（病因） – AD：NINCDS-ADRDA 诊断标准 – DLB：McKeith标准 （Neurology, 1996 ） – FTD：Neary标准 （Neurology, 1998 ） ……
美国精神病学会《精神障碍诊断和统计手册》（DSMⅣ-TR）诊断标准
（一）现阶段标准缺乏特异性
准确性65-96%（与病理金标准比较） 特异性23-88%
举例
56例经病理证实的痴呆中（30AD， 26FTD），28例AD以及20例FTD符合 NINCDS-ADRDA标准，特异性23% ——JNNP, 1999
（二）对非AD痴呆认识的提高
额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration – 额颞叶痴呆额叶变异型 – 语义性痴呆 – 进行性非流利性失语 皮层底节变性Corticobasal degeneration 后皮层萎缩Posterior cortical atrophy 路易体痴呆Dementia with Lewy bodies 血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment
Lancet Neurol, 2005
２．皮层底节变性Biblioteka Baidu
1、认知功能障碍表现在以下两个方面： （1） 记忆力障碍（包括近和远记忆力障碍）
1 ）近记忆障碍：表现为基础记忆障碍，通过数字广度测验至少三位数字表现 为辅助记忆障碍，间隔5分钟后不能复述三个词或三件物品名称 2）远记忆障碍：表现可以是不能回忆本人的经历或一些常识
（2）认知功能损害至少具备下列一项
1）失语：除经典的各类失语症外，还包括找词困难，表现为缺乏名词和动词 的空洞语言，类比性命名困难表现在一分钟内能说出动物的名称数，痴呆病 人常少于十个，且常有重复 2）失用：包括观念运动性失用及运动性失用 3）失认：包括视觉和触觉性失认 4）抽象思维或判断力损害：包括计划、组织、程序及思维能力损害