肺弥漫性病变HRCT诊断
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VI.遗传性疾病 家族性肺纤维化/结节性硬化症/神经纤维瘤/
代谢蓄积疾病/高尿钙高血钙/HermenskyPudlaksyndrome
诊断程序
免疫功能正常者
病史、体检、实验室、近期与老的胸片 肺功能检查估计为慢性/进展性/稳定性
去除或避免已知病因
适当的临床安排血清学检查－结缔 组织疾病活检－皮肤、鼻窦/鼻、肌肉
肺弥漫性病变
HRCT诊断
杨姗 张志勇
主要内容
❖ 临床资料 ❖ 检查技术 ❖ HRCT中的肺解剖结构 ❖ 疾病的HRCT表现及鉴别诊断
I.以网状阴影为主 II.以网合结节和结节为主
临床资料
❖ 肺弥漫性疾病（DLD）的现代概念
DLD—放射学上的一个名词 主指肺间质疾病 200种异质性疾病组成 症状多样（严重呼吸困难、咳嗽及发绀－轻微/缺少呼吸道
/终末期肺
蜂窝肺
蜂窝（中等网型/终末期肺）
❖ 需鉴别的病种 特发性肺纤维化（IPF） 自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病） 石棉肺 过敏性肺泡炎终末期 药物性肺纤维化
寻常型间质性肺炎－肺基底部CT扫描示周围性小
的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少
❖ 照相技术因素
窗宽技术 宽窗宽－肺实质结构对比度↓－血管/支气管/ 空气支气管征↑－广泛间质性病变/病灶 胸膜关系/肺内与胸膜病灶 窄窗宽－*间质病变比实际过度－掩盖某些征 像－血管大小及支气管壁厚度测量过度 *适于肺气肿/含气囊状影显示
❖ 伪影 1.细线状伪影 2.运动伪影
窗位 -800 窗宽 600
肺纤维结构病变
图1
图2
图1：周围纤维病变小叶间隔增厚 图2：轴心纤维病变增厚 图3：周围及轴心纤维均增厚
图3
以网织影为主
❖ 网状阴影 — 肺间质受损→水肿 纤维组织形成
细胞浸润→间质变粗→网状阴影
1.小叶间隔增厚— 多种肺间质性疾病 三种形态 光滑增厚 结节增厚 不规则增厚
小叶间隔光滑增厚
淋
巴
瘤
肺
内
淋
小 叶
巴
间 隔
管
光 滑
浸
增 厚
润
肺水肿小叶间隔增厚
小叶间隔光滑增厚
❖ 疾病 癌性淋巴管炎 肺水肿 ❖ 特点 癌性淋巴管炎— 50％光滑（结节/串珠样）
支气管血管束及叶间裂增厚 小叶形态保持 50％局限性 单侧不对称性 肺水肿 — 小叶间隔光滑增厚及毛玻璃影 肺门及沿重力作用方向分布(肺底) 支气管血管束/叶间裂增厚 病史
窗位 -700 窗宽 2000
运动伪影
HRCT上的肺解剖结构
❖ 大支气管/血管 ❖ 肺小叶结构
小叶间隔 小叶核心 小叶实质
❖ 肺腺泡 ❖ 肺皮质和髓质
HRCT大支气管和动脉估计范围
肺小叶
❖ 小叶间隔 ❖ 小叶核心 ❖ 小叶实质
肺小叶
❖ 小叶间隔
胸膜下小叶间隔－发育良好 肺中央部分－发育差（薄而不完全）
临床恢复？
恢复，诊断正确、 无需进一步检查
特殊的系统性疾病
未确诊
未确诊
HRCT
确定肺活检部位
明确肺实质、 胸膜、
纵隔病变
确诊，无需进 一步检查
BAL/TBLB
确定诊断？
肺活检（开胸或 经胸腔窥镜
检查技术（HRCT）
❖ HRCT在DLD中的运用价值
1. 直接诊断或缩小鉴别诊断范围 2. 显示不易发现的轻微异常表现 3. 评价病变活动性 毛玻璃影－感染、出
血Leabharlann Baidu水肿（病理可逆病变）
检查技术（HRCT）
4. 随访及疗效评价 5. 预后提供信息 6. 指导活检：支气管周围病变—经气管
活检 胸膜下病变— 经皮活检 开胸 活检定位－避免活检纤维病变 7. 前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内 病变的发展及组织特点
检查技术
❖ 技术参数
薄层厚（1～1.5mm）＋高空间分辨率算法（骨/肺算法）
淋巴管播散癌1－特征性小叶间隔增厚（黑箭） 叶间裂增厚成胸膜下间质受累都呈光滑或结节状（白箭） 右上中支气管增厚呈支气管周围增厚（弧箭）
女性 58岁 原发灶不明 肺淋巴管转移 －叶间胸膜增厚（弯箭） 小叶间隔光滑增厚（直 箭）呈多角形
间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状
小叶间隔结节状增厚
❖ 多见于癌性淋巴管炎 ❖ 结节病 ❖ 煤工尘肺
❖ 小叶核心
供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支＋中轴纤维
距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管— 异常
❖ 小叶实质
围绕小叶核心的肺组织 CT值— 气体容积＋血容量＋血管外体液总量＋肺组织密度
HRCT上小叶间隔正常显示
HRCT上小叶间隔正常显示
肺腺泡
❖ 定义 一个终末细支气管远端的肺组织 →呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡 囊＋肺泡及血管网 肺小叶—3～5肺腺泡 造影 — 玫瑰花结状
症状）
认识加深（特发性间质肺炎的分型、组织病理学）
临床分类
❖ 根据临床症状与病因（六类）
I.肉芽肿性疾病 病因不明 结节病/朗格罕细胞肉芽肿 已知病因 过敏性肺炎/吸入/药物性
II.结缔组织疾病或肺肾综合症 硬皮病/SLE/类风湿/多发
性肌炎/干燥综合症/肺出血肾炎综合症等
III.特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎
小叶间隔不规则增厚
❖ 间质纤维化
左肺癌伴右肺淋巴管转移
❖小叶间隔结节状增粗 ❖伴多发间质性结节
小叶间隔结节状增厚
肺结节病 另见叶间裂结节状增厚 及胸膜下结节
❖小叶间隔不规则增厚 ❖叶间裂不规则增厚/变形 ❖肺小叶变形
蜂窝（中等网型/终末期肺）
❖ 直径几mm至几cm的囊状气腔 ❖ 界限清楚 壁较厚1－3mm ❖ 多位于胸膜下 而肺门周围肺组织较少累及 ❖ 多层结构 区分于胸膜下间隔旁型肺气肿 ❖ 组织学－纤维化 寻常型间质性肺炎（UIP）
肺皮质与髓质
❖ 肺皮质－ 肺周一层3～
4cm厚肺结构 小叶间隔厚 肺小叶最大易辨
淋巴回流离心性
❖ 肺髓质－ 肺叶中心部分
小叶间隔薄不完全 肺小叶 小且形状不规则 淋巴回流 呈向心性
肺间质纤维网
❖ 三大类
中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔 组织（肺门－肺泡管和肺泡囊） 周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面 间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网
及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎 /非特异性间质性肺炎
临床分类
IV.吸入性疾病 职业性 吸入无机粉尘/有机粉尘/气体 环境因素/爱好
V.特别类型 闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（BOOP)
嗜酸粒细胞肺炎/医源性/淋巴管肌瘤病/呼吸性细 支气管炎/肺泡蛋白沉着症/肺静脉阻塞病/转移性 淋巴管癌/特发性肺含铁血黄素
代谢蓄积疾病/高尿钙高血钙/HermenskyPudlaksyndrome
诊断程序
免疫功能正常者
病史、体检、实验室、近期与老的胸片 肺功能检查估计为慢性/进展性/稳定性
去除或避免已知病因
适当的临床安排血清学检查－结缔 组织疾病活检－皮肤、鼻窦/鼻、肌肉
肺弥漫性病变
HRCT诊断
杨姗 张志勇
主要内容
❖ 临床资料 ❖ 检查技术 ❖ HRCT中的肺解剖结构 ❖ 疾病的HRCT表现及鉴别诊断
I.以网状阴影为主 II.以网合结节和结节为主
临床资料
❖ 肺弥漫性疾病（DLD）的现代概念
DLD—放射学上的一个名词 主指肺间质疾病 200种异质性疾病组成 症状多样（严重呼吸困难、咳嗽及发绀－轻微/缺少呼吸道
/终末期肺
蜂窝肺
蜂窝（中等网型/终末期肺）
❖ 需鉴别的病种 特发性肺纤维化（IPF） 自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病） 石棉肺 过敏性肺泡炎终末期 药物性肺纤维化
寻常型间质性肺炎－肺基底部CT扫描示周围性小
的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少
❖ 照相技术因素
窗宽技术 宽窗宽－肺实质结构对比度↓－血管/支气管/ 空气支气管征↑－广泛间质性病变/病灶 胸膜关系/肺内与胸膜病灶 窄窗宽－*间质病变比实际过度－掩盖某些征 像－血管大小及支气管壁厚度测量过度 *适于肺气肿/含气囊状影显示
❖ 伪影 1.细线状伪影 2.运动伪影
窗位 -800 窗宽 600
肺纤维结构病变
图1
图2
图1：周围纤维病变小叶间隔增厚 图2：轴心纤维病变增厚 图3：周围及轴心纤维均增厚
图3
以网织影为主
❖ 网状阴影 — 肺间质受损→水肿 纤维组织形成
细胞浸润→间质变粗→网状阴影
1.小叶间隔增厚— 多种肺间质性疾病 三种形态 光滑增厚 结节增厚 不规则增厚
小叶间隔光滑增厚
淋
巴
瘤
肺
内
淋
小 叶
巴
间 隔
管
光 滑
浸
增 厚
润
肺水肿小叶间隔增厚
小叶间隔光滑增厚
❖ 疾病 癌性淋巴管炎 肺水肿 ❖ 特点 癌性淋巴管炎— 50％光滑（结节/串珠样）
支气管血管束及叶间裂增厚 小叶形态保持 50％局限性 单侧不对称性 肺水肿 — 小叶间隔光滑增厚及毛玻璃影 肺门及沿重力作用方向分布(肺底) 支气管血管束/叶间裂增厚 病史
窗位 -700 窗宽 2000
运动伪影
HRCT上的肺解剖结构
❖ 大支气管/血管 ❖ 肺小叶结构
小叶间隔 小叶核心 小叶实质
❖ 肺腺泡 ❖ 肺皮质和髓质
HRCT大支气管和动脉估计范围
肺小叶
❖ 小叶间隔 ❖ 小叶核心 ❖ 小叶实质
肺小叶
❖ 小叶间隔
胸膜下小叶间隔－发育良好 肺中央部分－发育差（薄而不完全）
临床恢复？
恢复，诊断正确、 无需进一步检查
特殊的系统性疾病
未确诊
未确诊
HRCT
确定肺活检部位
明确肺实质、 胸膜、
纵隔病变
确诊，无需进 一步检查
BAL/TBLB
确定诊断？
肺活检（开胸或 经胸腔窥镜
检查技术（HRCT）
❖ HRCT在DLD中的运用价值
1. 直接诊断或缩小鉴别诊断范围 2. 显示不易发现的轻微异常表现 3. 评价病变活动性 毛玻璃影－感染、出
血Leabharlann Baidu水肿（病理可逆病变）
检查技术（HRCT）
4. 随访及疗效评价 5. 预后提供信息 6. 指导活检：支气管周围病变—经气管
活检 胸膜下病变— 经皮活检 开胸 活检定位－避免活检纤维病变 7. 前瞻性HRCT研究帮助临床了解肺内 病变的发展及组织特点
检查技术
❖ 技术参数
薄层厚（1～1.5mm）＋高空间分辨率算法（骨/肺算法）
淋巴管播散癌1－特征性小叶间隔增厚（黑箭） 叶间裂增厚成胸膜下间质受累都呈光滑或结节状（白箭） 右上中支气管增厚呈支气管周围增厚（弧箭）
女性 58岁 原发灶不明 肺淋巴管转移 －叶间胸膜增厚（弯箭） 小叶间隔光滑增厚（直 箭）呈多角形
间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状
小叶间隔结节状增厚
❖ 多见于癌性淋巴管炎 ❖ 结节病 ❖ 煤工尘肺
❖ 小叶核心
供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支＋中轴纤维
距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管— 异常
❖ 小叶实质
围绕小叶核心的肺组织 CT值— 气体容积＋血容量＋血管外体液总量＋肺组织密度
HRCT上小叶间隔正常显示
HRCT上小叶间隔正常显示
肺腺泡
❖ 定义 一个终末细支气管远端的肺组织 →呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡 囊＋肺泡及血管网 肺小叶—3～5肺腺泡 造影 — 玫瑰花结状
症状）
认识加深（特发性间质肺炎的分型、组织病理学）
临床分类
❖ 根据临床症状与病因（六类）
I.肉芽肿性疾病 病因不明 结节病/朗格罕细胞肉芽肿 已知病因 过敏性肺炎/吸入/药物性
II.结缔组织疾病或肺肾综合症 硬皮病/SLE/类风湿/多发
性肌炎/干燥综合症/肺出血肾炎综合症等
III.特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化/脱屑性间质性肺炎
小叶间隔不规则增厚
❖ 间质纤维化
左肺癌伴右肺淋巴管转移
❖小叶间隔结节状增粗 ❖伴多发间质性结节
小叶间隔结节状增厚
肺结节病 另见叶间裂结节状增厚 及胸膜下结节
❖小叶间隔不规则增厚 ❖叶间裂不规则增厚/变形 ❖肺小叶变形
蜂窝（中等网型/终末期肺）
❖ 直径几mm至几cm的囊状气腔 ❖ 界限清楚 壁较厚1－3mm ❖ 多位于胸膜下 而肺门周围肺组织较少累及 ❖ 多层结构 区分于胸膜下间隔旁型肺气肿 ❖ 组织学－纤维化 寻常型间质性肺炎（UIP）
肺皮质与髓质
❖ 肺皮质－ 肺周一层3～
4cm厚肺结构 小叶间隔厚 肺小叶最大易辨
淋巴回流离心性
❖ 肺髓质－ 肺叶中心部分
小叶间隔薄不完全 肺小叶 小且形状不规则 淋巴回流 呈向心性
肺间质纤维网
❖ 三大类
中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔 组织（肺门－肺泡管和肺泡囊） 周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面 间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网
及呼吸性细支气管炎间质性疾病/急性间质性肺炎 /非特异性间质性肺炎
临床分类
IV.吸入性疾病 职业性 吸入无机粉尘/有机粉尘/气体 环境因素/爱好
V.特别类型 闭塞性细支气管炎伴或不伴机化性肺炎（BOOP)
嗜酸粒细胞肺炎/医源性/淋巴管肌瘤病/呼吸性细 支气管炎/肺泡蛋白沉着症/肺静脉阻塞病/转移性 淋巴管癌/特发性肺含铁血黄素