(精选课件)基底节区对称性病变的病因和影像学特征
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5
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
6
CJD（克雅氏病）
克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和 动物中枢神经系统的退行性脑病。
表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常。
7
Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
. 影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限， 双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
12
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区 中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色 体显性或隐性遗传.
13
获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
15
Wernicke脑病
Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。
9
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
10
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。
11
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙 质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、 小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状 核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。
18
桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正 低钠血症所引起。
低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水使血浆渗 透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物 质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
19
桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像 （DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。
20
缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
16
Wernicke脑病
MR I 检查发现, Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改 变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是 急性Wernicke特征性神经病理异常。
17
亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）
Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿 童期进行性神经变性疾病。 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或) 脑脊液乳酸水平升高可诊断。
14
海洛因海绵状白质脑病
症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝
部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎:
2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积
4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症 四.缺氧性脑病：
五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死
基底节区对称性病变病因和影像学特征
1
基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深 部的一些灰质团块，是 组成锥体外系的主要结 构。它主要包括尾状核、 豆状核（壳核和苍白 球）、屏状核以及杏仁 复合体。
基底节区，是影像学名 词。包括：基底节及其 周围白质、内囊。为一 不太明确的区域。
2
3
病因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病
图A丘脑为正常的等信号 或稍低信号 ， FLAIR 表现为丘脑呈对 称高信号及曲棍球棒改变。
8
肝豆状核变性
肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代 谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
颅脑影像学检查，表现为双侧对称性病变，且豆状 核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受 累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑 病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干 病灶是Wilson的影像特征之一。
诊断:Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑 室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性 Wernicke特征性神经病理异常。
在Wernicke急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号 增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。
六.变性疾病：结节性硬化、Hun影像特点: ①CT可表现正常，重度患者的CT可表现为脑水肿，一侧或双基底核区缺血性低 密度改变。 ②MRI表现为脑室周围白质和双侧半卵圆中心对称性融合病灶在T1加权相呈低信 号而T2加权相高信号，病灶可波及皮质下内囊、外囊，基底核可有缺血坏死表现 病情严重时，在T1加权相上可见到假性分层坏死。
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
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CJD（克雅氏病）
克雅氏病是一种罕见的可传播的脑病，由朊病毒引起的人和 动物中枢神经系统的退行性脑病。
表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外 系功能异常。
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Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病
. 影像改变：双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限， 双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变
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Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
特发性基底节钙化症：以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区 中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常染色 体显性或隐性遗传.
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获得性肝性脑部变性AHCD
AHCD 是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征。临床上,主要表现为异常 运动,构音障碍,意向震颤,共济失调及智力受损。 MRI 的特征性表现为两侧苍白球、中脑红核周围、垂体前叶等部位出现的T1WI 高 信号,而T2WI无相应的异常信号,可能是由于门脉高压、门腔静脉分流的存在,门脉 血液不经过肝脏解毒直接进入体循环,使得一些顺磁性物质在上述部位沉积
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Wernicke脑病
Wernicke是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代 谢性疾病。以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。
由于 Wernicke典型的3 组症状并不常见, 其中尤以眼肌症状最为重要。如病人 仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。
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肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
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肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。
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甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙 质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、 小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状 核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。
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桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
CPM是临床少见的代谢性脱髓鞘疾病，病因是过快或过度地纠正 低钠血症所引起。
低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水使血浆渗 透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物 质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。
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桥脑中央髓鞘溶解症
双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像 （DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。
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缺血缺氧性脑病
CT平扫 -- 提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影
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Wernicke脑病
MR I 检查发现, Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改 变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是 急性Wernicke特征性神经病理异常。
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亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）
Leigh综合征又称亚急性坏死性脑脊髓病，是线粒体脑肌病中的一种，是一种婴儿或儿 童期进行性神经变性疾病。 神经影像学检查见到以壳核为著的双基底节及(或)脑干对称性长Ｔ1长Ｔ2病变，血及(或) 脑脊液乳酸水平升高可诊断。
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海洛因海绵状白质脑病
症状：瘫痪、麻木、言语不清、走路不稳等许多症状.死亡率达23％。 MRI表现为脑白质的广泛对称性损害, 主要累计小脑白质/内囊后肢及膝
部/ 胼胝体压部及体部 /顶枕叶白质和脑室周围白质, 也可以累及脑干及 额颞叶白质; 其MRI表现以小脑中线两旁的对称性类圆性或蝴蝶样病灶最具特点, 内囊 后肢及顶枕叶白质大多有累及而内囊前肢不受累是另一特点。
二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎:
2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS 三.营养代谢性疾病: 1.肝豆状核变性:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等:钙的异常沉积 3.肝性脑病:锰的异常沉积
4.Leigh综合征 5.维生素B1缺乏症 四.缺氧性脑病：
五.脑血管病: 双侧对称性出血或梗死
基底节区对称性病变病因和影像学特征
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基底节又叫基底核，是 埋藏在两侧大脑半球深 部的一些灰质团块，是 组成锥体外系的主要结 构。它主要包括尾状核、 豆状核（壳核和苍白 球）、屏状核以及杏仁 复合体。
基底节区，是影像学名 词。包括：基底节及其 周围白质、内囊。为一 不太明确的区域。
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病因
一.中毒性疾病： 1.CO中毒 2.变质甘蔗中毒 3.氰化钾中毒: 4.海洛因海绵状白质脑病
图A丘脑为正常的等信号 或稍低信号 ， FLAIR 表现为丘脑呈对 称高信号及曲棍球棒改变。
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肝豆状核变性
肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代 谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
颅脑影像学检查，表现为双侧对称性病变，且豆状 核、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受 累。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑 病灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干 病灶是Wilson的影像特征之一。
诊断:Wernicke患者的双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑 室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性 Wernicke特征性神经病理异常。
在Wernicke急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周围区域T2 加权像信号 增高;而在6～ 12 个月以后的恢复期, 增高的信号就会降低或消失。
六.变性疾病：结节性硬化、Hun影像特点: ①CT可表现正常，重度患者的CT可表现为脑水肿，一侧或双基底核区缺血性低 密度改变。 ②MRI表现为脑室周围白质和双侧半卵圆中心对称性融合病灶在T1加权相呈低信 号而T2加权相高信号，病灶可波及皮质下内囊、外囊，基底核可有缺血坏死表现 病情严重时，在T1加权相上可见到假性分层坏死。