希恩综合征讲解学习
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（2）内分泌功能检查： 垂体-性腺功能：血LH、LSH、E2、PRL、睾
酮通常低于正常。 垂体-甲状腺功能：血FT3、FT4、TSH均低
于正常。 垂体-肾上腺皮质功能：血皮质醇、ACTH
基础值偏低
2012-03-23星期五
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来自百度文库宁医大总院内分泌科
七、辅助检查
生长激素（GH）测定
2012-03-23星期五
宁医大总院内分泌科
（4）促甲状腺激素分泌不足
面色苍白，眉毛稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮 肤干燥、细薄而萎缩：表情淡漠，反应迟 钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒 言少动。
2012-03-23星期五
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宁医大总院内分泌科
（5）促肾上腺皮质激素分泌不足
虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛， 体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降 低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体 抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发 生休克、昏迷。
多激素缺乏型 ：也成为联合 型
单激素缺乏症： 又称为孤立型
✓ 单纯GH缺乏 ✓ 单纯ACTH缺乏 ✓ 单纯FSH缺乏 ✓ 单纯TSH缺乏
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四、病因
原发性腺垂体功能减退症 先天性 垂体肿瘤 垂体卒中 感染 浸润性病变 垂体外伤 垂体手术 放射损伤 其他疾病 特发性
2012-03-23星期五
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宁医大总院内分泌科
下丘脑
间脑性癫痫、抽搐。 多汗或无汗。 手足发绀（因血管舒缩神经障碍不足） 心动过速、心律不齐或冠状动脉 活动能力低下
2012-03-23星期五
11
宁医大总院内分泌科
五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现 ➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
时候可能累及下丘脑。 2、腺垂体功能减退：
3、垂体危象：
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垂体危象
低血糖性昏迷 感染诱发昏迷 镇静、麻醉剂所致昏迷 失钠性昏迷 水中毒性昏迷 低温性昏迷 垂体切除数后昏迷 垂体卒中
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六、并发症
时候可能累及下丘脑。
2、腺垂体功能减退：
3、垂体危象：
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腺垂体功能减退
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（1）泌乳素分泌不足 在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
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（2）生长激素分泌不足 在成人主要表现在容易发生低血糖。
希恩综合征
一、定义
垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的分泌 功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可 产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要 累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临 床上称为腺垂体功能减退症（aterior pituitary hypofunction），亦称希恩综合征。最常见的 病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。
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（3）促性腺激素分泌不足
女性病人： 表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖 器明显萎缩，丧失生育功能。
男性病人： 表现为第2性征减退，如阴毛稀少、声音柔 和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生 殖器、前列腺缩小，性欲减退等。
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宁医大总院内分泌科
二、流行病学
根据国内较大病例分析，约95%的病人是女 性，年龄多在20-40岁。根据严重程度与垂 体被毁的程度分级： 重度 ---垂体组织丧失达95% 中度 ---垂体组织丧失达75% 轻度 ---垂体组织丧失达60% 50% 以下无功能减退症状。
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继发性腺垂体功能减退症 垂体柄病变 下丘脑及邻近部位病变 功能性
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五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现
➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
时候可能累及下丘脑。 2、腺垂体功能减退： 3、垂体危象：
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三、分类
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根据发病部位分类
由下丘脑促释 放激素缺乏引 起的称为继发 性腺垂体功能 减退症
由垂体本身疾 病引起的称为 原发性腺体功 能减退症
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宁医大总院内分泌科
根据激素受累情况分类
1、合并糖尿病 2、合并尿崩症 3、合并妊娠 4、可并发感染、垂体危象及昏迷
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七、辅助检查
（1）代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平； 血钠常较低，血清氯化物亦偏低，血清钾 大多正常。
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七、辅助检查
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七、辅助检查
生长激素激发试验
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七、辅助检查
（3）影像学检查：
垂体的核磁
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八、鉴别诊断
➢ 神经性厌食 ➢ 原发性甲状腺功能减退症 ➢ 慢性肾上腺皮质减退症 ➢ 自身免疫性多发性内分泌腺征 ➢ 慢性消耗性疾病
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（6）黑素细胞刺激素分泌不足
肤色较淡，即使暴露于阳光下亦不会使皮肤 色素加深。正常色素较深部位，如乳晕、 腹中线的颜色较深更为显著。
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五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现 ➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
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常有明确原发病因
产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、 脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴 瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性 垂体炎等。
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下丘脑
神经性厌食或多食，或交替出现。 饮水增多，或口渴感减退。 往往白天嗜睡，夜间失眠。 原因不明的发热或低温。 性欲减退或亢进。 括约肌功能减退（便秘）。 精神变态。
酮通常低于正常。 垂体-甲状腺功能：血FT3、FT4、TSH均低
于正常。 垂体-肾上腺皮质功能：血皮质醇、ACTH
基础值偏低
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来自百度文库宁医大总院内分泌科
七、辅助检查
生长激素（GH）测定
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（4）促甲状腺激素分泌不足
面色苍白，眉毛稀疏，腋毛、阴毛脱落，皮 肤干燥、细薄而萎缩：表情淡漠，反应迟 钝，音调低沉，智力减退，蜷缩畏寒，懒 言少动。
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（5）促肾上腺皮质激素分泌不足
虚弱、乏力，食欲减退，恶心呕吐，上腹痛， 体重降低，心音微弱，心率缓慢，血压降 低，不耐饥饿，易出现低血糖表现，机体 抵抗力差，易于发生感染，感染后容易发 生休克、昏迷。
多激素缺乏型 ：也成为联合 型
单激素缺乏症： 又称为孤立型
✓ 单纯GH缺乏 ✓ 单纯ACTH缺乏 ✓ 单纯FSH缺乏 ✓ 单纯TSH缺乏
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四、病因
原发性腺垂体功能减退症 先天性 垂体肿瘤 垂体卒中 感染 浸润性病变 垂体外伤 垂体手术 放射损伤 其他疾病 特发性
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下丘脑
间脑性癫痫、抽搐。 多汗或无汗。 手足发绀（因血管舒缩神经障碍不足） 心动过速、心律不齐或冠状动脉 活动能力低下
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五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现 ➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
时候可能累及下丘脑。 2、腺垂体功能减退：
3、垂体危象：
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垂体危象
低血糖性昏迷 感染诱发昏迷 镇静、麻醉剂所致昏迷 失钠性昏迷 水中毒性昏迷 低温性昏迷 垂体切除数后昏迷 垂体卒中
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六、并发症
时候可能累及下丘脑。
2、腺垂体功能减退：
3、垂体危象：
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腺垂体功能减退
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（1）泌乳素分泌不足 在分娩后表现为乳房不胀，无乳汁分泌。
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（2）生长激素分泌不足 在成人主要表现在容易发生低血糖。
希恩综合征
一、定义
垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的分泌 功能，当垂体的全部或绝大部分被毁坏后，可 产生一系列的内分泌腺功能减退的表现，主要 累及的腺体为性腺、甲状腺及肾上腺皮质，临 床上称为腺垂体功能减退症（aterior pituitary hypofunction），亦称希恩综合征。最常见的 病因为产后垂体缺血性坏死及垂体腺瘤。
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（3）促性腺激素分泌不足
女性病人： 表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖 器明显萎缩，丧失生育功能。
男性病人： 表现为第2性征减退，如阴毛稀少、声音柔 和、皮下脂肪增多，以及睾丸萎缩，外生 殖器、前列腺缩小，性欲减退等。
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二、流行病学
根据国内较大病例分析，约95%的病人是女 性，年龄多在20-40岁。根据严重程度与垂 体被毁的程度分级： 重度 ---垂体组织丧失达95% 中度 ---垂体组织丧失达75% 轻度 ---垂体组织丧失达60% 50% 以下无功能减退症状。
2012-03-23星期五
继发性腺垂体功能减退症 垂体柄病变 下丘脑及邻近部位病变 功能性
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五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现
➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
时候可能累及下丘脑。 2、腺垂体功能减退： 3、垂体危象：
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三、分类
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根据发病部位分类
由下丘脑促释 放激素缺乏引 起的称为继发 性腺垂体功能 减退症
由垂体本身疾 病引起的称为 原发性腺体功 能减退症
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根据激素受累情况分类
1、合并糖尿病 2、合并尿崩症 3、合并妊娠 4、可并发感染、垂体危象及昏迷
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七、辅助检查
（1）代谢紊乱：低血糖、糖耐量曲线低平； 血钠常较低，血清氯化物亦偏低，血清钾 大多正常。
2012-03-23星期五
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七、辅助检查
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七、辅助检查
生长激素激发试验
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七、辅助检查
（3）影像学检查：
垂体的核磁
2012-03-23星期五
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宁医大总院内分泌科
八、鉴别诊断
➢ 神经性厌食 ➢ 原发性甲状腺功能减退症 ➢ 慢性肾上腺皮质减退症 ➢ 自身免疫性多发性内分泌腺征 ➢ 慢性消耗性疾病
2012-03-23星期五
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宁医大总院内分泌科
（6）黑素细胞刺激素分泌不足
肤色较淡，即使暴露于阳光下亦不会使皮肤 色素加深。正常色素较深部位，如乳晕、 腹中线的颜色较深更为显著。
2012-03-23星期五
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宁医大总院内分泌科
五、临床表现
1、与病因有关的病史及临床表现 ➢ 与产后垂体坏死有关的表现： ➢ 垂体肿瘤引起，伴有头痛、视力障碍。有
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宁医大总院内分泌科
常有明确原发病因
产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治 疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、 脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴 瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性 垂体炎等。
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宁医大总院内分泌科
下丘脑
神经性厌食或多食，或交替出现。 饮水增多，或口渴感减退。 往往白天嗜睡，夜间失眠。 原因不明的发热或低温。 性欲减退或亢进。 括约肌功能减退（便秘）。 精神变态。