上皮样血管平滑肌脂肪瘤

影像学表现
• EAML肿瘤体积多较大，肿瘤大多边界清晰，密 度不均匀，可呈实性或囊实性，Tsukada根据肿 瘤的密度形态等影像特征，将其分为单房囊性型， 多房囊性型，均质实性肿块型，不均质实性肿块 型。 • 平扫：实性成分稍高于正常肾实质，主要与以下 几个原因相关：1）EAML主要由排列密集的上皮 样细胞组成；2）肿瘤含有较丰富的血管成分；3） 肿瘤内很少含有或不含有脂肪；4）部分病灶合并 出血。
影像学表现
•EAML内具有明确的异常血管成分， 增强后显示更为清晰，但是这种血管 发育常不成熟，结构欠完整，常合并 动静脉畸形，因此常造成瘤内出血。
•男性 ，43岁， 体检彩超发现 左肾占位。
•EAML
Hale Waihona Puke Baidu
男，30岁，体检发现右肾占位，右肾上皮样血管 平滑肌脂肪瘤，双肾多发血管平滑肌脂肪瘤。
男性，26岁 左肾占位 EAML
概述
•临床少见，约占肾血管平滑肌脂肪瘤的 4.6%—7.7%。 •可散发或与结节性硬化综合征相关 •平均发病年龄约40岁，女性好发 •较小的EAML一般无症状，肿瘤较大时 可出现腹痛，腹部包块，血尿。
病理
一般为边界清楚或有包膜、较大的 实性肿块 • 肿瘤内出血坏死比经典AML更常见 • 肿瘤组织可进入肾窦甚至侵及肾静 脉，也可累及淋巴结。
乳头状肾细胞癌
乳头状肾癌约占肾肿瘤的15%，恶性程 度较低，为少血供肿瘤，CT增强后呈不 均匀或均匀轻中度强化，强化程度明显 低于肾透明细胞癌，由于血供稍，此类 肿瘤易发生出血、坏死、囊变。
乳头状肾癌为乏血供肿瘤，呈渐进性强化， 大部分强化程度低于嫌色细胞癌，但强化 变异较大，有时可稍明显，据文献资料显 示，乳头状肾癌的峰值不会高于84Hu。
少脂型血管平滑肌脂肪瘤
• 血管平滑肌脂肪瘤（AML）是肾良性肿瘤 中最常见者，约占肾肿瘤的3%，肿瘤组织 由血管、平滑肌和脂肪组成，可同时有结 节性硬化症。 • 我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数不伴有结 节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50 岁，40岁以后占位大多数。 • 大部分的AML都有脂肪成分，乏脂的AML 少见。
组织学检查
•主要由形态多样的上皮样肿瘤细胞组成 •上皮样细胞在血管周围呈套袖样排列；瘤 细胞呈圆形、多角形，细胞核较大，核仁 明显，可见核分裂像 •缺乏经典AML的血管和脂肪成分
免疫组化
•肿瘤细胞特征性的免疫表型是黑色素细 胞（HMB45）和平滑肌细胞（SMA）的 特异性标记阳性 •上皮细胞标记（CK、EMA）阴性
乳头状肾癌
嗜酸细胞腺瘤
• 是源于远曲小管和集合管的良性肿瘤，发 生率低，约占肾实质肿瘤的3-7%，各年龄 均可发病，高发年龄在70岁左右，临床症 状不明显，多为偶然发现，该病的确切病 因不明，但该病的细胞遗传学特点较明显， 有1号染色体和Y染色体的缺失，14号染色 体杂合性缺失，11913重排等。
影像学表现
•EAML罕见钙化，曾有报道EMAL内的钙化非肿 瘤钙化，而是肾组织的钙化被肿瘤包埋所致。 •CT 增 强 扫 描 可 表 现 可 表 现 为 “ 快 进 快 出 ” 或 “快进慢出”，强化特点与肿瘤的组织构成特别 是肿瘤内厚壁血管数量有关，厚壁血管数量较多 者延迟期排空较慢，因此表现为“快进慢出”， 厚壁血管较少者排空较快，常呈“快进快出”强 化特点。
• 肿瘤生长缓慢，多具有完整包膜，长期局限于肾 脏内，临床多因肿块增大产生压迫症状就诊，部 分因集合系统受累出血血尿。
• CT平扫呈等密度或稍高密度影，密度较均匀， 部分可见钙化，增强扫描病灶呈轻中度强化，程 度低于透明细胞癌及正常肾皮质，实质期继续渐 进性强化。部分病例见轮辐状强化，一般认为轮 辐状强化是由于多量血管穿梭于纤维分隔内，造 成再生血管聚集，故强化明显。而瘢痕形成系肿 瘤生长缓慢长期缺血所致，故瘤体越大越容易发 生。
鉴别诊断
透明细胞癌
• 为最常见的肾脏恶性肿瘤，占75%以上， 绝大多数为富血供肿瘤，多位于肾皮质， 有完整假包膜，平扫呈较低密度，体积较 小者密度较均匀，其余密度欠均匀。 • 增强扫描呈明显不均匀强化，皮质期呈明 显强化，整体呈“快进快出”的特点。透 明细胞癌易发生出血，坏死、囊变。
右肾透明细胞癌
•平扫多呈等或略高密度，坏死囊 变及钙化少见，有完整的包膜，与 邻近肾组织分界清楚，部分中央可 见星芒状低密度瘢痕影，增强扫描 多明显强化，但强化程度低于透明 细胞癌。
嫌色细胞癌
• 肾癌中少见的一个类型，约占肾癌的 5% 。 Thones 于 1985 年 首 先 提 出 其 为 一独立类型的肾细胞癌，此癌起源于 肾集合管，恶性度低，预后好，是一 类低度恶性潜能的肿瘤。
• CT表现取决于三种成分的比例，大部分以 脂 肪 成 分 为 主 ， CT 值 在 -10—-100Hu 之 间 ， 在CT平扫及增强扫描均能给予明确诊断。 • 少脂AML呈相对富血供实性肿块影，囊变 坏死较少见，CT平扫多呈均匀的略高密度 影，增强扫描强化较明显，实质期强化下 降。
AML
Thanks
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤 （ epitheliolid angiomyolipoma，EAML）
概述
• 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤：是肾血管平滑肌脂 肪瘤(angiomyolipoma,AML)中的一种特殊的亚型。， 主要由上皮样细胞和厚壁血管 等成分组成，呈浸润 性破坏性生长，具有恶性潜能，是一种罕见的间叶 组织源性肿瘤，1996年Mai等首先报道，2004年WHO肾 脏肿瘤分类中将其单独分类，定义为一种具有恶性潜 能的间叶肿瘤，主要发生在肾，肝，胰，盆腔，卵巢， 骨也有病例报告