室管膜肿瘤脉络丛肿瘤诊断鉴别PPT
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5
脉络丛
软脑膜及其携 带血管经脉络 膜裂顶着室管 膜突入侧脑室 形成脉络wk.baidu.com织
6
室管膜肿瘤的病理
• 室管膜肿瘤源于室管膜细胞，可发生于脑 室系统或大脑半球，第四脑室最常见，脊 髓好发于颈髓、腰骶部及马尾区
• 马尾区几乎均为黏液乳头状室管膜瘤
7
室管膜肿瘤的病理
• 2007 年WHO 将室管膜瘤分为四个主要类 型: ①室管膜下瘤( WHO Ⅰ级) ②黏液乳头状室管膜瘤( WHO Ⅰ级) ③室管膜瘤( WHO Ⅱ级) ，其亚型为富于
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室管膜肿瘤脉络丛肿瘤诊断鉴别
医有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千
友情提示
感谢您不吸烟
手机调成静音
欢迎随时提问
室管膜的发生
神经上皮细胞
分裂增殖迁移至
又分化为
神经上皮的外周
部分 ↓ ↓ 细胞 成神经细胞
成神经胶质细
胞
构成一层新细胞层 套层（形成脑脊髓皮质及神经核 ）
25
女，36岁，L2 椎管内占位） 粘液乳头型室 管膜瘤WHOⅠ 级伴出血、坏 死
26
脉络丛肿瘤
• 起源于脉络丛上皮细胞 • 占神经上皮肿瘤的1.7一2.0% • 侧脑室（1／2）、第四脑室（2／5）多见，桥小脑角、鞍区、脑实质、脊髓及骶管内等亦有报道 • 侧脑室肿瘤在十岁以下的儿童较常见，而第四脑室肿瘤在0-50岁的年龄几乎是均匀分布
10
T1WI+C
女，44岁，左侧脑室及三脑室室管膜下瘤，无 强化，内小囊变，伴脑积水
11
T1WI
+C
T2WI
女，34岁，透明隔左侧室管膜下瘤，稍长T1长T2占 位，明显均匀强化，内多发囊变，瘤周水肿
12
室管膜瘤
• 占颅内肿瘤的2%~11%，常发生于儿童、 青少年，少数也可见于50 岁左右的中老年 人
27
脉络丛肿瘤
• 病理分型 ( 1) 脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级） ( 2)非典型性脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ级
22
男，23岁，四脑室恶性室管膜瘤，透明隔转移
23
粘液乳头状室管膜瘤
• 主要见于中年人，大多数发生在脊髓的马尾和终丝部，占这一区域原发性肿瘤的90% • 马尾、终丝部发生的室管膜瘤在形态上独具特征，即肿瘤细胞往往形成乳头状结构并分泌大量黏液
24
粘液乳头状室管膜瘤
• 肿瘤一般有多个椎体单位 • 椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大 • 椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生长方式无明显特异性 • 由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量黏液素，T1WI上高信号
• 瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心 性纵行生长
• T1WI 等信号，T2WI 呈高信号为主，往往 信号不均匀
• 边界清楚，富血供肿瘤，明显的、边界清 晰的均匀强化
17
脊髓室管膜瘤
• 瘤内或瘤周可出血囊变 • 肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素
的沉积，在T2WI表现为低信号环，即“帽 征” • “帽征”在室管膜瘤出现的几率比星形细 胞肿瘤及血管母细胞瘤等髓内肿瘤更高 • 囊变分瘤内囊、肿瘤头尾端囊腔、脊髓中 央管扩张
↓ ↓长出突起，伸至套层外周 边缘层（分化为脑脊髓白质）
原来的神经上皮停止分化
↓↓ 一层立方形或矮柱状细胞（室管膜层）
3
室管膜的发生
4
室管膜解剖
室管膜是覆盖在各脑室、中脑水管、脊髓 中央管腔面的上皮，由一层立方形、柱状 或扁平上皮细胞构成，来源于胚胎时期神 经管的室管膜层，是胚胎神经上皮的遗留 物
细 胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型
8
室管膜下瘤
• 发病率约占颅内肿瘤的0. 2%~ 0. 7% ，室 管膜肿瘤的8. 3%
• 可发生于任何年龄，中年人常见，平均发 病年龄40.7岁
• 常黏附于透明隔或脑室壁 • 主要见于第四脑室( 50% ~ 60%)及侧脑室(
30% ~ 40%)， 其次为第三脑室、导水管 区和颈髓或颈胸髓中央管，也可于脑实质 内
9
室管膜下瘤
• 边界清楚的椭圆形团块 • CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有囊变及钙化区 • MRI 为T 1WI 稍低信号， T 2WI、FLAIR 高信号， DWI 低信号， 信号往往不
均匀, 可见小囊变区， 部分病灶可见流空的血管影 • 增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，但脑实质内肿瘤可出现中度强化
• 四脑室最多，侧脑室次之，少数可异位发 生于脑实质内（1／3）或脑外
• T1WI 稍低信号，T2WI 呈稍高信号为主， 往往信号不均匀
13
室管膜瘤
• 第四脑室室管膜瘤常突破脑室前后壁侵犯 脑干及小脑，也可经侧孔和( 或) 中央孔向 桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至 经枕骨大孔突入椎管内，称之为可塑性生 长
20
恶性室管膜瘤
• 占所有室管膜肿瘤的8.6%-11.5% • 幕上较幕下多见，幕上发生以中线区多见 • 囊变区较小，坏死相对较多见，肿瘤血供丰富强化较为显著 • 幕下脑室系统室管膜瘤易有脑脊液播散，而幕上室管膜瘤不易有脑脊液播散
21
恶性室管膜瘤
• 可由室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而成 • MRI 为部分病灶可见流空的血管影
• 增强扫描大部分实性成分呈不均匀轻中度 强化，少数无或明显强化
14
男，9岁， 四脑室室管 膜瘤，“灌 注”性生长， 囊变钙化， 不均匀轻度 强化
15
男，22岁， 四脑室室管 膜瘤，“灌 注”性生长， 不均匀轻度 强化
16
脊髓室管膜瘤
• 最常见于成年人，文献报道发病高峰在4050岁，好发于颈髓，胸髓次之
管膜瘤较常见
• D.H. Kim, J.H.Kim, S.H.Choi. Differentiation between Intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma: Comparative MRI analysis. Clinical Radiology. 29 -35, January 2014.
18
男，35岁， （C3－T1） 间变性室管 膜瘤伴坏死 （WHOⅢ 级）
19
鉴别
• 主要是脊髓星型细胞瘤 • 室管膜瘤平均发病年龄较大（42.1 ± 14.4，27.6 ± 22），性别分布无明显差异 • 相对星型细胞瘤，较大实性成分、边界清楚、中心性生长、弥漫强化、脊髓空洞积水、出血、帽征在室
脉络丛
软脑膜及其携 带血管经脉络 膜裂顶着室管 膜突入侧脑室 形成脉络wk.baidu.com织
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室管膜肿瘤的病理
• 室管膜肿瘤源于室管膜细胞，可发生于脑 室系统或大脑半球，第四脑室最常见，脊 髓好发于颈髓、腰骶部及马尾区
• 马尾区几乎均为黏液乳头状室管膜瘤
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室管膜肿瘤的病理
• 2007 年WHO 将室管膜瘤分为四个主要类 型: ①室管膜下瘤( WHO Ⅰ级) ②黏液乳头状室管膜瘤( WHO Ⅰ级) ③室管膜瘤( WHO Ⅱ级) ，其亚型为富于
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室管膜肿瘤脉络丛肿瘤诊断鉴别
医有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千
友情提示
感谢您不吸烟
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欢迎随时提问
室管膜的发生
神经上皮细胞
分裂增殖迁移至
又分化为
神经上皮的外周
部分 ↓ ↓ 细胞 成神经细胞
成神经胶质细
胞
构成一层新细胞层 套层（形成脑脊髓皮质及神经核 ）
25
女，36岁，L2 椎管内占位） 粘液乳头型室 管膜瘤WHOⅠ 级伴出血、坏 死
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脉络丛肿瘤
• 起源于脉络丛上皮细胞 • 占神经上皮肿瘤的1.7一2.0% • 侧脑室（1／2）、第四脑室（2／5）多见，桥小脑角、鞍区、脑实质、脊髓及骶管内等亦有报道 • 侧脑室肿瘤在十岁以下的儿童较常见，而第四脑室肿瘤在0-50岁的年龄几乎是均匀分布
10
T1WI+C
女，44岁，左侧脑室及三脑室室管膜下瘤，无 强化，内小囊变，伴脑积水
11
T1WI
+C
T2WI
女，34岁，透明隔左侧室管膜下瘤，稍长T1长T2占 位，明显均匀强化，内多发囊变，瘤周水肿
12
室管膜瘤
• 占颅内肿瘤的2%~11%，常发生于儿童、 青少年，少数也可见于50 岁左右的中老年 人
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脉络丛肿瘤
• 病理分型 ( 1) 脉络丛乳头状瘤（WHOⅠ级） ( 2)非典型性脉络丛乳头状瘤（WHOⅡ级
22
男，23岁，四脑室恶性室管膜瘤，透明隔转移
23
粘液乳头状室管膜瘤
• 主要见于中年人，大多数发生在脊髓的马尾和终丝部，占这一区域原发性肿瘤的90% • 马尾、终丝部发生的室管膜瘤在形态上独具特征，即肿瘤细胞往往形成乳头状结构并分泌大量黏液
24
粘液乳头状室管膜瘤
• 肿瘤一般有多个椎体单位 • 椎体受累型，肿瘤沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，常侵犯椎体并伴有椎间孔扩大 • 椎体无受累型，表现为中心性纵行生长，其生长方式无明显特异性 • 由于瘤内出血、细胞内和血管周围聚积了大量黏液素，T1WI上高信号
• 瘤体常位于脊髓中央，沿脊髓长轴呈中心 性纵行生长
• T1WI 等信号，T2WI 呈高信号为主，往往 信号不均匀
• 边界清楚，富血供肿瘤，明显的、边界清 晰的均匀强化
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脊髓室管膜瘤
• 瘤内或瘤周可出血囊变 • 肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素
的沉积，在T2WI表现为低信号环，即“帽 征” • “帽征”在室管膜瘤出现的几率比星形细 胞肿瘤及血管母细胞瘤等髓内肿瘤更高 • 囊变分瘤内囊、肿瘤头尾端囊腔、脊髓中 央管扩张
↓ ↓长出突起，伸至套层外周 边缘层（分化为脑脊髓白质）
原来的神经上皮停止分化
↓↓ 一层立方形或矮柱状细胞（室管膜层）
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室管膜的发生
4
室管膜解剖
室管膜是覆盖在各脑室、中脑水管、脊髓 中央管腔面的上皮，由一层立方形、柱状 或扁平上皮细胞构成，来源于胚胎时期神 经管的室管膜层，是胚胎神经上皮的遗留 物
细 胞型、乳头型、透明细胞型和伸展细胞型
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室管膜下瘤
• 发病率约占颅内肿瘤的0. 2%~ 0. 7% ，室 管膜肿瘤的8. 3%
• 可发生于任何年龄，中年人常见，平均发 病年龄40.7岁
• 常黏附于透明隔或脑室壁 • 主要见于第四脑室( 50% ~ 60%)及侧脑室(
30% ~ 40%)， 其次为第三脑室、导水管 区和颈髓或颈胸髓中央管，也可于脑实质 内
9
室管膜下瘤
• 边界清楚的椭圆形团块 • CT 平扫以低或等密度为主, 密度欠均匀, 有囊变及钙化区 • MRI 为T 1WI 稍低信号， T 2WI、FLAIR 高信号， DWI 低信号， 信号往往不
均匀, 可见小囊变区， 部分病灶可见流空的血管影 • 增强后室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，但脑实质内肿瘤可出现中度强化
• 四脑室最多，侧脑室次之，少数可异位发 生于脑实质内（1／3）或脑外
• T1WI 稍低信号，T2WI 呈稍高信号为主， 往往信号不均匀
13
室管膜瘤
• 第四脑室室管膜瘤常突破脑室前后壁侵犯 脑干及小脑，也可经侧孔和( 或) 中央孔向 桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，甚至 经枕骨大孔突入椎管内，称之为可塑性生 长
20
恶性室管膜瘤
• 占所有室管膜肿瘤的8.6%-11.5% • 幕上较幕下多见，幕上发生以中线区多见 • 囊变区较小，坏死相对较多见，肿瘤血供丰富强化较为显著 • 幕下脑室系统室管膜瘤易有脑脊液播散，而幕上室管膜瘤不易有脑脊液播散
21
恶性室管膜瘤
• 可由室管膜瘤恶变而来，也可直接由室管膜细胞演变而成 • MRI 为部分病灶可见流空的血管影
• 增强扫描大部分实性成分呈不均匀轻中度 强化，少数无或明显强化
14
男，9岁， 四脑室室管 膜瘤，“灌 注”性生长， 囊变钙化， 不均匀轻度 强化
15
男，22岁， 四脑室室管 膜瘤，“灌 注”性生长， 不均匀轻度 强化
16
脊髓室管膜瘤
• 最常见于成年人，文献报道发病高峰在4050岁，好发于颈髓，胸髓次之
管膜瘤较常见
• D.H. Kim, J.H.Kim, S.H.Choi. Differentiation between Intramedullary spinal ependymoma and astrocytoma: Comparative MRI analysis. Clinical Radiology. 29 -35, January 2014.
18
男，35岁， （C3－T1） 间变性室管 膜瘤伴坏死 （WHOⅢ 级）
19
鉴别
• 主要是脊髓星型细胞瘤 • 室管膜瘤平均发病年龄较大（42.1 ± 14.4，27.6 ± 22），性别分布无明显差异 • 相对星型细胞瘤，较大实性成分、边界清楚、中心性生长、弥漫强化、脊髓空洞积水、出血、帽征在室