Brugada综合征
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肌钙蛋白I（cTnI）：4-6小时或更早升高， 24小时到达峰值，1周后降至正常。
3.放射性核素心肌显影 4.超声心动图 根据超声心动图所见的室壁 运动异常可对心肌缺血区域作出判断。
5.选择性冠状动脉造影
双源CT
Brugada综合征
• 历史Βιβλιοθήκη Baidu顾
早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似 Brugada综合征的病例报道。直到1992年 Brugada三兄弟正式报道了8例类似患者，总 结出Brugada综合征的临床特征，1996年Yan 等为之定名为“Brugada综合症”，方沿用 至今。
• 药物诱发实验：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰 胺、匹西卡地以及普罗帕酮。
Brugada综合征的治疗
• ICD的植入
1.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通 道阻滞剂激发试验引起者)，如有猝死生还 病史，需植入ICD；
2.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通 道阻滞剂诱发试验引起者)，具有晕厥、癫 痫样发作和夜间频死呼吸的患者。仔细排 除非心脏原因后应植入ICD；
• 3型：为穹窿型或马鞍形，ST段抬高<1mm。 在一般人群中，2型及3型常见，检出率是1 型的5倍。
注意
1. 心电图的类型常常是动态的，隐匿的， 在同一个患者身上，可能见到3种类型心电 图。
钠通道阻断剂、α-受体激动剂、胆碱能激动 剂可增大ST段的抬高；而α-受体阻断剂、β受体激动剂则会减轻这一异常。
• 先兆
半数以上患者在发病前数日有乏力、胸部 不适，活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛 等前驱症状，以新发心绞痛或原有心绞痛 加重最为突出。
心电图示ST段一过性明显增高或压低，T波 倒置或增高（假性正常化）。
• 症状
1.疼痛 最先出现。部位和性质与心绞痛相 同，程度较重，范围较广，持续时间可长 达数小时或数天，休息或含化硝酸甘油多 不能缓解。常伴烦躁不安、出汗、恐惧， 有濒死感。
• 6月3日心电图
I度房室传导阻滞
• 转入我院急诊后复查血常规WBC13.0×109/L， N90%，心电图较前无明显变化，凝血功能、 肾功能、电解质、ALT、AST正常。
• 既往史：
高血压病史20年，慢性支气管炎病史十年。
• 查体：
T37.8℃，P62bpm，BP140/80mmHg，表情 安静，自主体位，两肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心界不大，心律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛 反跳痛，双下肢无浮肿。
2.全身症状 发热（较少超过39℃）、心动 过速、白细胞增高、血细胞沉降率增高等。 一般在疼痛发生后24-48小时出现。
3.胃肠道症状 4.心律失常 以室性心律失常最多，室上性 心律失常较少。 5.低血压和休克 低血压可持续数周后再上 升，但常不能恢复以往水平。 6.心力衰竭 主要是急性左心衰竭。
体温也会影响心电图的形态，发热即可引 起这一特征性变化。
2.心电图复合波的绝对幅度对ST段抬高的强 度有所影响。因此，在QRS波群幅度较低的 情况下，较低的ST段抬高也许就能达到诊断 标准。
3.以上的心电图描述是基于正确放置右胸前 区导联之上，放置于较高位置的肋间隙可 能增加心电图的敏感度。
Brugada综合征的诊断
• 如果右胸导联(VI～V3) 出现符合1型的ECG， 并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综 合症： (1)记录到室颤； (2)自行终止的多形性室速； (3)心脏猝死家族史(<45岁)； (4)家族成员有l型J点和ST段抬高； (5)电生理诱发室颤； (6)晕厥或夜间猝死状呼吸。
1.间歇性和多变性：
Brugada综合征
与ST段抬高性心梗
病例一则
• 现病史：
患者男性，83岁，因“畏寒发热6小时”入 院。患者晨9时许出现畏寒发热，伴寒颤、 鼻塞流涕，无胸痛大汗，无肢体麻木。 外院测体温39℃； 血常规WBC13.78×109/L，N87%； 心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行向下 性抬高。
• 流行病学
Brugada综合征多见于男性，男女之比大约8： 1，发病的年龄多数在30-40岁之间。
• 致病基因
Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病。 约18％～30％与SCN5A基因突变有关。可致 钠离子通道表达异常。GPD1L是另一个致病 基因座，与Brugada综合征合并进行性传导 阻滞有关，对于普鲁卡因胺的敏感性较低， 具有相对良好的预后。
• 辅助检查
心肌标志物
心电图
• 发热时心电图（T39℃）
• 二维超声心动图
• 动态心电图
• 诊断
急性前壁心梗？ Brugada综合征！
急性心肌梗死
• 诱因
季节（春冬季）、气候寒冷、气温变化大、 剧烈运动、过重体力劳动、创伤、情绪激 动、精神紧张或饱餐、急性失血、出血性 或感染性休克、主动脉瓣狭窄、发热、心 动过速等引起的心肌耗氧增加、血供减少。
• 心电图表现
典型Brugada波为右胸导联STV1-3抬高、不典 型“右束支阻滞”伴有或不伴有T波倒置。 1型为ST段起始部分显著抬高；形成穹窿型 ST段继以倒置T波，无明显的等电线。
2型：也是ST段起始部位显著抬高，抬高的J 点(≥2mm)后为逐渐下降的抬高ST段(比基线 抬高1mm)，继以正向或双向的T波，这种 ST-T的改变成为马鞍形。
40%以上的患者心电图可正常化；而同一患 者心电图可自行或在各种病理生理因素的 影响下，在不同类型的异常心电图之间相 互演变；
2.隐匿性：
部分患者静息心电图始终正常，仅在发热、 低钾血症或使用钠通道阻滞剂后才表现出 异常心电图；
3.非经典部位：已有多个异常心电图见于下 壁导联的Brugada综合症的报道，且部分病 例被证实携带SCN5A基因突变。 4.沉默的基因携带者：虽然携带SCN5A基因 突变，但始终不表现出异常的心电图，包 括在使用钠通道阻滞剂激发试验的情况下 也不能显示。
• 体征
AMI时心脏体征可在正常范围内，体征异常 者大多数无特异性。
• 实验室和辅助检查
1.心电图
2.心肌标志物
肌酸磷酸激酶（CK）：6小时内增高，24小 时达高峰，3-4天恢复正常。
肌酸激酶同工酶（CK-MB）：4小时内增高， 16-24小时达高峰，3-4日恢复正常。
肌钙蛋白T（cTnT）：3-4小时升高，2-5天 达到峰值，持续10-14天。
3.放射性核素心肌显影 4.超声心动图 根据超声心动图所见的室壁 运动异常可对心肌缺血区域作出判断。
5.选择性冠状动脉造影
双源CT
Brugada综合征
• 历史Βιβλιοθήκη Baidu顾
早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似 Brugada综合征的病例报道。直到1992年 Brugada三兄弟正式报道了8例类似患者，总 结出Brugada综合征的临床特征，1996年Yan 等为之定名为“Brugada综合症”，方沿用 至今。
• 药物诱发实验：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰 胺、匹西卡地以及普罗帕酮。
Brugada综合征的治疗
• ICD的植入
1.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通 道阻滞剂激发试验引起者)，如有猝死生还 病史，需植入ICD；
2.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通 道阻滞剂诱发试验引起者)，具有晕厥、癫 痫样发作和夜间频死呼吸的患者。仔细排 除非心脏原因后应植入ICD；
• 3型：为穹窿型或马鞍形，ST段抬高<1mm。 在一般人群中，2型及3型常见，检出率是1 型的5倍。
注意
1. 心电图的类型常常是动态的，隐匿的， 在同一个患者身上，可能见到3种类型心电 图。
钠通道阻断剂、α-受体激动剂、胆碱能激动 剂可增大ST段的抬高；而α-受体阻断剂、β受体激动剂则会减轻这一异常。
• 先兆
半数以上患者在发病前数日有乏力、胸部 不适，活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛 等前驱症状，以新发心绞痛或原有心绞痛 加重最为突出。
心电图示ST段一过性明显增高或压低，T波 倒置或增高（假性正常化）。
• 症状
1.疼痛 最先出现。部位和性质与心绞痛相 同，程度较重，范围较广，持续时间可长 达数小时或数天，休息或含化硝酸甘油多 不能缓解。常伴烦躁不安、出汗、恐惧， 有濒死感。
• 6月3日心电图
I度房室传导阻滞
• 转入我院急诊后复查血常规WBC13.0×109/L， N90%，心电图较前无明显变化，凝血功能、 肾功能、电解质、ALT、AST正常。
• 既往史：
高血压病史20年，慢性支气管炎病史十年。
• 查体：
T37.8℃，P62bpm，BP140/80mmHg，表情 安静，自主体位，两肺呼吸音清，未及干 湿性罗音，心界不大，心律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛 反跳痛，双下肢无浮肿。
2.全身症状 发热（较少超过39℃）、心动 过速、白细胞增高、血细胞沉降率增高等。 一般在疼痛发生后24-48小时出现。
3.胃肠道症状 4.心律失常 以室性心律失常最多，室上性 心律失常较少。 5.低血压和休克 低血压可持续数周后再上 升，但常不能恢复以往水平。 6.心力衰竭 主要是急性左心衰竭。
体温也会影响心电图的形态，发热即可引 起这一特征性变化。
2.心电图复合波的绝对幅度对ST段抬高的强 度有所影响。因此，在QRS波群幅度较低的 情况下，较低的ST段抬高也许就能达到诊断 标准。
3.以上的心电图描述是基于正确放置右胸前 区导联之上，放置于较高位置的肋间隙可 能增加心电图的敏感度。
Brugada综合征的诊断
• 如果右胸导联(VI～V3) 出现符合1型的ECG， 并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综 合症： (1)记录到室颤； (2)自行终止的多形性室速； (3)心脏猝死家族史(<45岁)； (4)家族成员有l型J点和ST段抬高； (5)电生理诱发室颤； (6)晕厥或夜间猝死状呼吸。
1.间歇性和多变性：
Brugada综合征
与ST段抬高性心梗
病例一则
• 现病史：
患者男性，83岁，因“畏寒发热6小时”入 院。患者晨9时许出现畏寒发热，伴寒颤、 鼻塞流涕，无胸痛大汗，无肢体麻木。 外院测体温39℃； 血常规WBC13.78×109/L，N87%； 心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行向下 性抬高。
• 流行病学
Brugada综合征多见于男性，男女之比大约8： 1，发病的年龄多数在30-40岁之间。
• 致病基因
Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病。 约18％～30％与SCN5A基因突变有关。可致 钠离子通道表达异常。GPD1L是另一个致病 基因座，与Brugada综合征合并进行性传导 阻滞有关，对于普鲁卡因胺的敏感性较低， 具有相对良好的预后。
• 辅助检查
心肌标志物
心电图
• 发热时心电图（T39℃）
• 二维超声心动图
• 动态心电图
• 诊断
急性前壁心梗？ Brugada综合征！
急性心肌梗死
• 诱因
季节（春冬季）、气候寒冷、气温变化大、 剧烈运动、过重体力劳动、创伤、情绪激 动、精神紧张或饱餐、急性失血、出血性 或感染性休克、主动脉瓣狭窄、发热、心 动过速等引起的心肌耗氧增加、血供减少。
• 心电图表现
典型Brugada波为右胸导联STV1-3抬高、不典 型“右束支阻滞”伴有或不伴有T波倒置。 1型为ST段起始部分显著抬高；形成穹窿型 ST段继以倒置T波，无明显的等电线。
2型：也是ST段起始部位显著抬高，抬高的J 点(≥2mm)后为逐渐下降的抬高ST段(比基线 抬高1mm)，继以正向或双向的T波，这种 ST-T的改变成为马鞍形。
40%以上的患者心电图可正常化；而同一患 者心电图可自行或在各种病理生理因素的 影响下，在不同类型的异常心电图之间相 互演变；
2.隐匿性：
部分患者静息心电图始终正常，仅在发热、 低钾血症或使用钠通道阻滞剂后才表现出 异常心电图；
3.非经典部位：已有多个异常心电图见于下 壁导联的Brugada综合症的报道，且部分病 例被证实携带SCN5A基因突变。 4.沉默的基因携带者：虽然携带SCN5A基因 突变，但始终不表现出异常的心电图，包 括在使用钠通道阻滞剂激发试验的情况下 也不能显示。
• 体征
AMI时心脏体征可在正常范围内，体征异常 者大多数无特异性。
• 实验室和辅助检查
1.心电图
2.心肌标志物
肌酸磷酸激酶（CK）：6小时内增高，24小 时达高峰，3-4天恢复正常。
肌酸激酶同工酶（CK-MB）：4小时内增高， 16-24小时达高峰，3-4日恢复正常。
肌钙蛋白T（cTnT）：3-4小时升高，2-5天 达到峰值，持续10-14天。