布加综合征

巴德吉亚利综合征
巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。

临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功
能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。

1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari
又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门
静脉高压症。

此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为
Budd-Chiari syndrome。

【病因】
病因仍不十分清楚。

在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。

在欧
美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。

另外,
周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平
滑肌肉瘤。

近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨
髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,
因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。

【病理生理】
肝静脉回流受阻,肝淤血。

肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。

此种腹水蛋白含量高。

门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并
发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。

肝功能损
害出现一般较晚。

早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。

晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。

由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。

下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。

【病理分型】
根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。

作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:
1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。

其中包括:①单纯下腔静脉隔膜型,此型临床多见,隔膜为先天性原因,隔膜可呈完全闭塞状或隔膜呈孔状、筛状。

此型大多肝静脉无阻塞。

②下腔静脉局限性狭窄,病变局限于入右房处的近心端下腔静脉,以短段狭窄为特征。

病因上大多系血栓形成所致,同时可伴肝静脉阻塞。

③下腔静脉局限阻塞型。

短段下腔静脉近心端完全的阻塞,大多系静脉血栓的形成,可导致下腔静脉和门静脉高压。

2.下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型大多由于广泛血栓形成造成。

①肝段和肝后段下腔静脉长段狭窄或阻塞伴肝静脉阻塞。

②下腔静脉长段狭窄或阻塞但肝静脉血流仍可汇入阻塞段以远的下腔静脉内,也就是说肝静脉本身无阻塞。

3.肝静脉狭窄或阻塞型此型病变仅限于肝静脉,下腔静脉通畅。

根据病变的位置和程度,又分为:①肝静脉开口狭窄或阻塞型。

②肝静脉长段狭窄或阻塞型。

【临床表现】
青壮年发病多见,先天因素的患者发病年龄较小。

少数患者起病急、病情发展快,此类患者病情更凶险,治疗不及时可危及生命。

本病男性多于女性,男女之比约为2∶1。

根据病变的部位和范围的不同,临床表现也不同。

单纯肝静脉阻塞型,临床表现为门静脉高压。

下腔静脉阻塞者,同时有门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现。

1.门静脉高压表现顽固性大量腹水甚至胸腔积液,低蛋白血症,电解质平衡失调,恶病质,少尿等。

因腹水所致腹部膨隆,长期低蛋白血症导致极度消瘦。

尤以四肢骨瘦如柴最明显,结合巨大膨隆的腹部,典型病例呈“蜘蛛人”样特征。

肝脾大,脾功能亢进,食管、胃底静脉曲张,重症患者可出现上消化道出血。

晚期可出现肝功能损害,导致肝性脑病、肝性脑病和肝肾综合征,甚至肝、肾衰竭,直至死亡。

2.下腔静脉高压表现主要表现为胸、腹壁静脉曲张,腰背部尤为明显,血流方向向上。

下肢肿胀亦常见,可伴有下肢静脉曲张,出现静脉性溃疡和色素沉着。

此外还可有食欲缺乏,甚至恶心、呕吐等胃肠道淤血症状。

【检查和诊断】
1.彩色超声多普勒可显示肝脾大呈淤血性改变,腹水；可以显示下腔静脉和(或)肝静脉狭窄、阻塞,门静脉、肠系膜上静脉、脾静脉通畅且增宽,奇静脉和半奇静脉开放；对有些慢性病例可以探查到有粗大的侧支静脉由肝静脉或下腔静脉汇入到奇静脉,是主要的无创检查方法。

2.下腔静脉造影术股静脉穿刺,下腔静脉造影术是诊断本病最可靠的检查手段。

对于下腔静脉右心房入口处闭塞的病例,应同时上肢静脉穿刺,行下腔静脉对端造影术。

下腔静脉造影可以显示病变的部位、范围、侧支循环情况、有无血栓形成等,下
腔静脉测压是必要的,测压时应了解病变近心端(或右房压)和远心端两端的压力,其压力差是手术治疗依据之一。

3.经皮经肝穿刺肝静脉造影在其他手段不能确定肝静脉是否通畅时可行此项检查。

可同时行肝静脉测压。

此项检查有出血的风险,技术要求高,需谨慎进行。

4.食管钡餐造影可确诊有无食管、胃底静脉曲张,从而判断是否有门静脉高压及其程度。

5.磁共振静脉成像或CT静脉成像可以作为下腔静脉、肝静脉和门静脉系统影像学检查的手段,由于侧支循环丰富,成像效果多不满意。

根据临床表现和影像学检查多可以做出明确诊断。

需要与导致门静脉高压的疾病,如各种病因导致的肝硬化等疾病进行鉴别；需要与下腔静脉阻塞综合征等导致下腔静脉高压的疾病鉴别。

【治疗】
治疗包括内科治疗、腔内治疗和外科治疗,对上述治疗无效的患者,可考虑行肝移植。

1.内科治疗
(1)改善患者的一般情况,为外科手术或腔内治疗准备:一般均须行保肝、利尿、纠正水及电解质平衡失调、纠正低蛋白血症、定期正确放腹水减轻心肺负担、预防
上消化道出血、治疗肝性脑病、支持治疗等；营养心肌治疗,以降低术后回心血量增加而导致心功能不全的风险。

(2)抗凝治疗:如无禁忌证,对所有患者均建议抗凝治疗。

在无抗凝治疗禁忌和严重并发症的情况下,应维持长期抗凝治疗。

既往消化道出血并不是抗凝治疗的禁忌证,但在治疗前应给予预防消化道再次出血的治疗。

首先应用低分子肝素抗凝,后续口服药物抗凝,监测国际标准化比值(INR),使其维持在2～3之间。

抗凝治疗期间出血风险较高。

(3)溶栓治疗:只应用于明确有急性血栓形成并导致病情明显加重的患者,要严格评估溶栓治疗的预期效果和出血的风险,谨慎施行。

不建议常规应用。

2.腔内治疗
(1)下腔静脉球囊扩张术和支架置入术:仅适用于下腔短段病变且无继发血栓形成者。

如果单纯球囊扩张效果较佳,支架置入术不是必需的。

肝段的下腔静脉病变,有些病例为肝尾状叶压迫所导致,此时单纯行球囊扩张治疗,多效果欠佳,术中、术后很容易出现再狭窄。

在此位置放置支架则容易影响肝静脉的血流,可能导致急性的肝静脉血栓形成和闭塞,而造成门静脉高压的症状加重。

(2)下腔静脉穿刺破膜术:仅用于下腔膜状闭塞病变且无继发血栓形成者。

破膜成功后行下腔静脉球囊扩张,必要时行支架置入术。

(3)肝静脉开通术和扩张术、肝静脉支架置入术:适用于肝静脉病变,下腔静脉通畅者可以经股静脉、颈静脉途径,以及经皮肝穿刺途径。

对于同时伴有下腔静脉病变者,同时要行下腔静脉的重建。

(4)经颈静脉肝内门静脉腔静脉分流术(TIPS):具有良好的即刻开通率与有效性。

术后再阻塞率较高。

建议应用重症、无法耐受手术的病例。

首都医科大学附属北京安贞医院血管外科开展腔内治疗布加综合征的工作已有近30年的历史,自该技术开展以来,无严重并发症发生及死亡率。

近期降低门、腔静脉压力和通畅率良好,但远期通畅率尚缺乏大宗的严密随访。

3.外科治疗病例多为长段的下腔静脉闭塞,并伴有肝静脉的闭塞,因此不适于腔内治疗外科治疗目前仍然是治疗本病的主要手段,可以有效地降低门静脉压力。

(1)布加综合征根治术:即直视下切除或矫正肝静脉、下腔静脉腔内病变,直接解除局部血管的狭窄闭塞,恢复正常解剖结构,从而解除下腔静脉和门静脉高压,是符合生理的手术方式,与转流术式相比较,可避免或减轻术后肝性脑病或肝性脑病等的发生。

手术需要开胸开腹或胸腹联合切口；多需要体外循环辅助。

手术创伤大、出血多。

(2)肠系膜上静脉右心房人工血管旁路移植术:应用直径16mm带支持环的PTFE人工血管,可有效地降低门静脉高压,远期疗效佳。

为临床上常用的手术术式。

脾静脉右心房人工血管旁路移植术降低门静脉压力效果差于肠系膜上静脉右心房人工血管旁路移植术。

肠系膜上静脉颈内静脉人工血管旁路移植术适用于不能行右侧开胸者,远期通畅率欠佳。

(3)下腔静脉右心房人工血管旁路移植术:仅适用下腔静脉近心端闭塞,肝静脉通畅且与远心段下腔静脉相通者。

(4)门静脉腔静脉分流或肠系膜上静脉腔静脉分流术:仅适于病变局限在肝静脉且下腔静脉通畅者。

(5)脾静脉肾静脉分流术、脾肺固定术、经右房手指破膜术等疗效均不佳,目前临床上少有应用。