《干燥综合征》PPT课件

+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
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肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
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6
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
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眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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口干症
代替及对症治疗
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治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
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实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
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实验室检查
+ 血常规：可见白细胞减少，血小板减少。 + 血沉：多升高。 + 生化：肝功能异常、血淀粉酶升高、低钾血症、酸中毒（RTA). + 尿常规：可有碱性尿，pH>6.0（RTA)，有时轻度蛋白尿. + 免疫学指标：
+ 35-45%的pSS患者有甲状腺病变 + 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎
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实验室检查
1、自身抗体 ：有多种自身抗体。
抗核抗体；抗SSA、抗SSB阳性率分别为70%和 40%；其他抗体：抗RNP、抗着丝点抗体、抗心 磷脂抗体等。
抗SSA及抗SSB抗体对本病诊断有重要意义，前 者在本病的敏感性高，后者则特异性较强，尤 其在有系统性损害的患者，两者的阳性率更高。
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治疗进展
3、Ｂｒｏｍｈｅｘｉｎｅ(溴己新; 必消痰; 必
嗽平)：可刺激泪液的产生，可能对眼干有缓
解作用，但尚待更多研究的证实。
4、环孢素Ａ滴眼液：对眼干有效，可刺激角
膜表面及泪腺细胞的泌乳素受体，同时有一定 的抗炎作用。环孢素Ａ可在泪膜中有较高的浓 度，但却很少吸收。因此，适用于局部治疗。 国内已有产品上市。
5、来氟米特：可能对ＳＳ有效，尚需要进一
步验证。
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干燥症护理
1
心理护理
2
症状护理
3
饮食护理
4
皮肤护理
5
用药护理
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1.睡前可用抗菌素眼液如四 环素眼膏等 2.刺激泪液分泌的药物 3.眼睑炎的患者，应清洁眼 睑，并局部使用抗生素
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眼保护性措施： 1.室内应保持适宜的温湿 度。 2.不要长时间盯住电脑、 电视屏 3.多眨眨眼，每隔30分钟 就闭目休息10分钟 4.不戴隐形眼镜 5.外出戴墨镜。 6.注意眼卫生，减少摩擦 28
+ 口腔：
1. 唾液流率(+)：即15 min内收集到自然流出涎液≤1．5 ml(健康人 >1.5 m1)；
2. 腮腺造影(+)：可见末端腺体造影剂外溢，呈点状、球状的阴影； 3. 涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则
缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻， 腹胀等 + 自身免疫性肝病 + HCV（丙型肝炎病毒）与SS的关系
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神经系统病变
+ 中枢神经系统受累少见 + 主要是颅神经和周围神经受损。
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血管损害
+ 15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎
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自身免疫性甲状腺疾病
பைடு நூலகம் .
正确刷牙
无糖口香糖
定期口腔检查
小口饮水
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饭后漱口
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疼痛护理
疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到 损害有关。
观察疼痛的程度及诱发因素； 关节功能位； 指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛 部位，掌握减轻疼痛的方法； 精神安慰和心理疏导； 指导患者应用松弛疗法 。
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1 高热量、高蛋白、富含维生素
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肺部症状
+ 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） + 少数病人可发生肺间质的纤维化
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12
肾受累
+ 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管 酸中毒
+ 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发 症状
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消化道症状
+ 口腔干燥 吞咽困难 + 消化不良 + 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎
第一阶段
外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道）
第二阶段
促进体内内源 性分泌（已证 明对口干燥症 有效）。
第三阶段
当患者伴有系统 症状时，需皮质 类固醇和（或） 细胞毒性药物治 疗
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治疗
激素：合并神经系统、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素。
免疫抑制剂：病情进展迅速者，应加用硫 唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。
1. 免疫球蛋白升高。 2. C反应蛋白升高。
3. 抗核抗体，SSA/SSB抗体阳性。 Ds-DNA抗体升高（13%），但结合率<30%。
4. 类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症. 5. 髓过氧化物酶抗体也比较常见。
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辅助检查
+ 眼部：
1. Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5 mm/5 min(健康人为>5 mm／5 min)； 2. 角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个； 3. 泪膜破碎时间(+)：即≤10 s(健康人>10 s)。
饮
2 清淡易消化，禁肥甘厚腻
食
3 多吃滋阴清热生津食物
护
4
禁辛辣、刺激食物
理
5
指导含钾高食物
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出院指导
定期复诊
正规治疗
生活宜忌
出院 指导
用药指导
保持情绪稳定
适当功能锻炼
Company name

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3
病因和发病机制
1.较强的免疫遗传因素 2.病毒感染 使易感人群或其组织隐蔽抗原暴
露而成为感染自身抗原，诱发自身免疫病。 3.免疫异常：产生相对特异的自身抗体 SSA和
SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。
4.性激素 ：雌激素水平
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4
遗传
发病
免疫异常
环境
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5
发病机制：免疫功能紊乱为其发病及病变延 续的主要基础。 唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细 胞的作用。细胞识别后，通过细胞因子促使 T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生 大量免疫球蛋白及自身抗体。 特点： B细胞增殖，大量免疫球蛋白及自身 抗体的产生。
干燥综合征
—sjogren
syndrome
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1
干燥综合征
+ 定义 + 病因和发病机制 + 临床表现 + 实验室及辅助检查 + 诊断 + 治疗及护理
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2
干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的 慢性炎症性自身免疫病。 原发性和继发性：1.本病独立存在，不伴 有其它免疫性结缔组织病，称原发性干燥 综合征。2.如果在肯定的结缔组织病如类 风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬 化症等基础上出现干燥综合征，则称为继 发性干燥综合征。
称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。
（备注）墨（Schirmer）试验:用于检测泪腺分泌功能。用5mm×35mm的
滤纸两条，置于睑裂内1／3和中1／3交界处，闭眼夹持5分钟后检查 滤纸湿润长度，低于5mm则表明泪液分泌减少。
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2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准
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治疗
+ 三阶段疗法