红细胞增多症ppt课件

• 3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时 有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统： 血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较 大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出 现一系列相应症状。
红细胞增多症-高黏滞度综合征
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概念
• 新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确 切的病因、病理生理、治疗及预后仍不清楚。血细胞比容、红细胞变 形及血浆黏滞度这3个主要因素决定全血黏滞度，但最重要的是血细 胞比容，当其在0.60～0.65(60%～65%)以下时，血细胞比容与血黏 度呈线性相关，如再增高则呈指数相关。因此为实际应用，临床上将 此两种情况合二为一，因为红细胞增多症的临床症状都与高黏滞度有 关，而大部分高黏滞度婴儿都有红细胞增多症，反之亦然。新生儿红 细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称 为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于血液黏度增加，影响 各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列 症状。 目前大多数学者认为诊断标准为静脉血血细胞比容≥0.65，血 液黏滞度在11.5s时＞18厘泊(centipoise)/s。血细胞比容生后增加， 2h达高峰，12h后下降至正常水平，因此生后12h采血检测为较理想 时间。
• 红细胞增多症患儿葡萄糖消失率增加，低血糖的发生可能是脑摄取糖增加或因肝循环 缓慢导致内源性糖产生减少所致。高胆红素血症不仅是红细胞破坏增加，也因摄入不 当，肠蠕动减少导致胆红素肠-肝循环增加引起。本病其他异常包括周围血涂片中有刺 突状红细胞，红细胞碎片，有核红细胞增加和血小板减少，曾报道由于周围灌注不良， 临床表现周围性青紫及一例患者食指坏疽。
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发Biblioteka Baidu机制
• 本病的发病机制是多因素的，可以发生在产前、产时和产后。婴儿产 前缺氧可使红 细胞生成素增加导致红细胞生成；急性产时缺氧而婴儿脐循环完整者，胎盘血液可移 至胎儿，使其血容量增加。此外，前已述及，延迟结扎脐带亦可使新生儿血容量增加。 这种短期内血容量突然增加，体内即产生生理性代偿，血细胞比容及黏度增加；血管 内液体渗出至血管外区和血浓缩。液体的流量与黏滞度存在着相反关系。当血细胞比 容和血黏滞度增加时，全身各器官血流量即减少。心搏出量下降，而在动脉导管水平 的右至左分流增加。当血细胞比容超过0.7，肺血管阻力逐渐高于体血管阻力，脑血管 阻力亦有增加。Bada等采用多普勒仪测定脑血流的平均流速(mean flow velocity， MFV)及阻力指数(Pourcelot resistance index，PI)以观察本综合征的脑血流动力学改变， 结果表明：有症状的高黏度患儿的PI最高，MFV最低。胃肠道可见黏膜，黏膜下出血 和坏死，在生后24h内出现一系列胃肠道症状，包括坏死性肠结肠炎(NEC)，同时合并 宫内生长迟缓者，NEC发生的危险性增加。因心搏出转移至肾脏的量较大，因此在红 细胞增多症患儿总的肾血流量并不明显减少，但血流的分布有改变，导致肾小 球滤 过率及肾小管重吸收能力的变化。尿量，尿钠及尿钾的排出明显减少，并伴有血尿素 氮及肌酐增加。1,25二羟维生素D3及24，25二羟维生素D3均显著下降，推测是肾脏转 化25羟维生素D3的能力降低。
甲状旁腺致低血钙。
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鉴别诊断
• 中枢神经系统损害表现明确者，应与脑内 出血症相鉴别；同血液黏滞度增加至微血 栓形成，消耗凝血因子和血小板，引发出 血者，应与出血性疾病相鉴别；还应与肺 动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别。外 观多血质和实验室检查特点可助鉴别。
• 4.消化系统 可致拒食、呕吐、腹胀、消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。 • 5.神经系统 脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力
低下、嗜睡甚或抽搐。 • 6.泌尿系统 肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。 • 7.血液系统 可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等。 • 8.代谢方面 因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害
• 2.被动型 发生于胎儿接受红细胞输注者，正常足月儿最常见的原因是脐带结 扎延迟，有人比较早期及延迟结扎脐带对足月新生儿血黏滞度及其他血液流 变学参数影响，发现早期结扎脐带儿(＜10s)，其血细胞比容从出生时的 0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滞度无明显改变；而延迟结扎脐 带儿(3min)，血细胞比容出生时为0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h 降至0.59±0.05，血液黏滞度在2h内增加40%，但以后5天无明显改变。被动 型中还包括母-胎输血及双胎间输血的受血儿。
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病因
• 本病的发生与一些因素有关，应注意询问相关病史。有关因素为：①围产因 素；②环境因素；③生后脐带结扎时间。本病病因可分为主动型及被动型两 大类。
• 1.主动型 胎盘功能不全伴有宫内缺氧者可产生大量红细胞，在周围循环中网 织红细胞及有核红细胞亦有增加，这可能是由于胎儿红细胞生成素的介导作 用。这种情况包括小于胎龄儿、过期产儿，母亲有先兆子痫、严重心脏病、 吸烟及产前用药(如普萘洛尔)等。其他导致红细胞生成素浓度或活力增加的情 况亦可发病，如母亲有妊娠糖尿病，患儿为唐氏综合征、13或18-三体综合征、 先天性甲状腺毒症、先天性肾上腺增生过长及Beckwith综合征等。
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症状体征
• 由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但 无症状。
• 1.外观 外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红 素血症。
• 2.呼吸系统 肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大 于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、发绀、 呼吸暂停。