原始永存玻璃体增殖症(PHPV)

女，6个月，三月前发现左眼红肿，使用红霉素软膏后红肿消退，一月前又发现左眼突出，查体，左眼突出，红瞳

原始永存玻璃体增生症

概述

永存性原始玻璃体增生症PHPV为比较少见的眼玻璃体发育异常，临床表现为小角膜、小眼球、白瞳症，90%发生于单侧眼。

病理

PHPV为胚胎期原始玻璃体未消失且继续增生所致的一种玻璃体先天性异常。病理表现为玻璃体内存在纤维组织包裹的血管袢，其向前粘附于晶状体后囊，甚至破后囊进入晶状体之中，向后连于视盘。病变位置相当于Cloquet管区，玻璃体内可伴少量陈旧积血。因此，PHPV典型影像表现为：前连晶状体、后附于视盘的玻璃体内肿块。

影像表现

1、玻璃体内肿块：圆锥形或“高脚杯”形，锥底连于晶状体后部及睫状体区锥尖指向视盘。也有报道呈“条索形”。注射对比剂后可见明显强化。

2、玻璃体液异常、晶状体变形、眼球变小、视网膜脱离。

鉴别诊断

①视网膜母细胞瘤,比较多见,眼环内不规则形软组织肿块,常伴有钙化,也可双眼发病。而PHPV不出现眼球壁钙化,肿块有特定位置,一般均伴有患眼眼球缩小及晶状体变形形。

②早产儿视网膜病变,有早产及高浓度吸氧史,双眼发病。PHPV多为单眼发病,和早产及吸氧无关。

③Coats病,伴有视网膜部分或全脱离,全脱离的视网膜表现为“V” 字形,尖指向视盘,底伸向两侧睫状体或被挤向玻璃体中央可形似PHPV,但Coats病玻璃体内不出现肿块,两侧眼球大小差别不大。

④先天性白内障及感染性眼内炎,临床表现可类似PHPV,但玻璃体内均不出现肿块。