特发性血小板减少性紫癜 PPT课件
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正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓 象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多
25
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
5
特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
16
实验室检查
17
一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
11
三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
18
二、骨髓象
骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型幼稚 型巨核细胞比例增多，慢性型颗粒型巨核 细胞比例增加，但两型均呈现产生血小板 的巨核细胞减少。
19
三、出凝血检查
出血时间延长；毛细血管脆性试验阳性；血 块退缩不良；血小板寿命缩短。
凝血时间正常。（ITP患者凝血因子正常）
20
四、免疫学检查
27
治疗
28
一、一般治疗
休息：出血症状严重者，应卧床休息，防 止创伤。
止血：避免使用可能引起血小板减少的药 物，可予止血药治疗。
29
二、免疫抑制剂
（一）糖皮质激素 首选药物，近期有效率约为80％，适用于急性
型和慢性型发作期。
作用机制：
1、抑制抗体 生成，抑制抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加 血小板的有效生成；
30－80×109/L
血小板寿命 约1－6小时 骨髓巨核细胞 幼稚型比例增加
约1－3日 颗粒型比例增加
病程
一般2－6周多数自发缓 数年或更长 解
24
二、鉴别诊断
（一）、过敏性紫癜
过敏性紫癜为一种血管变态反应性疾病
临床特点：紫癜；常有过敏性皮疹及血管神
经性水肿、关节痛、腹痛及血尿等症状
实验室检查：血小板计数、 出凝血时间均
9
一、感染
细菌或病毒感染与ITP密切相关，80％急性 ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史。
血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小 板计数及寿命呈负相关。
慢性ITP常因感染而加重。
10
二、免疫因素
免疫因素是ITP发病的主要原因。80％以上 ITP患者可测到血小板相关抗体（PAIg）， 多为IgG。
的皮肤粘膜出血，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤 瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢多见，均匀 分布。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。 可有内脏出血，颅内出血是主要死因。
病程：2-6周，少数患者可迁延半年以上，亦
有演变为慢性者。
自限性：可自限
15
二、慢性型
较为常见
年龄：多见于40岁以下之青年女性。 起病：缓慢起病，出血症状亦轻（多数患
12
四、其他因素
雌激素可能有抑制血小板生成，促进血小 板破坏的作用。
另外毛细血管通透性增加可能与ITP的出血 倾向有关。
遗传因素：ITP的发生可能受基因调控。
13
临床表现
14
一、急性型
发病高峰年龄：儿童多见。 性别：发病男女比例相近。 感染史：发病前1－2周有上呼吸道感染史。 起病：急骤、发热、畏寒，突然有广泛、严重
或称为免疫性血小板减少性紫癜（immune
thrombocytopenic purpura）,是因免疫机制 使血小板数量减少的常见出血性疾病。主 要表现为皮肤、粘膜出血。临床上分为急 性型和慢性型两类，前者常见于儿童，常 为自限性，后者常以青年女性多见，很少 自发缓解。
6
× 特发性血小板减少性紫癜
2、抑制单核－吞噬细胞系统的吞噬功能，特别是脾 脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏，延长与抗体结 合的血小板寿命；
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 继发性免疫性血小板减少性紫癜
(特发性血小板减少性紫癜)
(如继发于系统性红斑狼疮等)
7
病因和发病机制
8
ITP发病机制示意图
与血小板结合
血
小
单核巨噬细胞吞噬
板
各
相
种
关
原
抗
因
体
产
巨核细胞
生
生
血小板寿 命缩短
成熟及产 板障碍
血血小小板减减少少
1、 相关抗体：80％以上ITP患者可检出 PAIg（PAIgG、IgM）及相关补体(PAC3）。
特异性抗体：GPⅡb/Ⅲa
2、抗核抗体谱；RF；ASO；抗心磷脂抗 体
21
诊断与鉴别诊断
22
一、诊断
1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 2、多次检查血小板计数减少； 3、脾脏不肿大或轻度肿大； 4、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 5、具备下列5项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；
2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本 氏病
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（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本 氏病
b.切脾治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性； e.血小板寿命测定缩短。
6、并需排除继发性血小板减少症。
急性型与慢性型ITP鉴别
23
项目
急性型
慢性型
年龄 性别
儿童，2－6岁多见 无区别
成人，20周前多有 急骤
不明显 缓慢
出血症状
严重
较轻
血小板计数 <20×109/L
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（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
特发性 血小板减少性
紫癜
1
2
3
4
1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和 发病机制；
2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊 断及治疗措施；
3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表 现，诊断要点；
4、重点掌握诊断、治疗。
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特发性血小板减少性紫癜
（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP）
者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、 齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月 经过多为主要表现）。
病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有
轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。
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实验室检查
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一、血象
发作期，血小板计数减少，偶见形态异常 （PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。 贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或 稍高。
PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。 PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟
障碍，血小板生成减少。
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三、肝脾的作用
脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的 血小板其表面性状发生改变，在通过脾时 易被滞留，进而被单核－巨噬细胞系统吞 噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的 作用，也是血小板被破坏的部位之一。
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二、骨髓象
骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型幼稚 型巨核细胞比例增多，慢性型颗粒型巨核 细胞比例增加，但两型均呈现产生血小板 的巨核细胞减少。
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三、出凝血检查
出血时间延长；毛细血管脆性试验阳性；血 块退缩不良；血小板寿命缩短。
凝血时间正常。（ITP患者凝血因子正常）
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四、免疫学检查
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治疗
28
一、一般治疗
休息：出血症状严重者，应卧床休息，防 止创伤。
止血：避免使用可能引起血小板减少的药 物，可予止血药治疗。
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二、免疫抑制剂
（一）糖皮质激素 首选药物，近期有效率约为80％，适用于急性
型和慢性型发作期。
作用机制：
1、抑制抗体 生成，抑制抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加 血小板的有效生成；
30－80×109/L
血小板寿命 约1－6小时 骨髓巨核细胞 幼稚型比例增加
约1－3日 颗粒型比例增加
病程
一般2－6周多数自发缓 数年或更长 解
24
二、鉴别诊断
（一）、过敏性紫癜
过敏性紫癜为一种血管变态反应性疾病
临床特点：紫癜；常有过敏性皮疹及血管神
经性水肿、关节痛、腹痛及血尿等症状
实验室检查：血小板计数、 出凝血时间均
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一、感染
细菌或病毒感染与ITP密切相关，80％急性 ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史。
血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小 板计数及寿命呈负相关。
慢性ITP常因感染而加重。
10
二、免疫因素
免疫因素是ITP发病的主要原因。80％以上 ITP患者可测到血小板相关抗体（PAIg）， 多为IgG。
的皮肤粘膜出血，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤 瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢多见，均匀 分布。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。 可有内脏出血，颅内出血是主要死因。
病程：2-6周，少数患者可迁延半年以上，亦
有演变为慢性者。
自限性：可自限
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二、慢性型
较为常见
年龄：多见于40岁以下之青年女性。 起病：缓慢起病，出血症状亦轻（多数患
12
四、其他因素
雌激素可能有抑制血小板生成，促进血小 板破坏的作用。
另外毛细血管通透性增加可能与ITP的出血 倾向有关。
遗传因素：ITP的发生可能受基因调控。
13
临床表现
14
一、急性型
发病高峰年龄：儿童多见。 性别：发病男女比例相近。 感染史：发病前1－2周有上呼吸道感染史。 起病：急骤、发热、畏寒，突然有广泛、严重
或称为免疫性血小板减少性紫癜（immune
thrombocytopenic purpura）,是因免疫机制 使血小板数量减少的常见出血性疾病。主 要表现为皮肤、粘膜出血。临床上分为急 性型和慢性型两类，前者常见于儿童，常 为自限性，后者常以青年女性多见，很少 自发缓解。
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× 特发性血小板减少性紫癜
2、抑制单核－吞噬细胞系统的吞噬功能，特别是脾 脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏，延长与抗体结 合的血小板寿命；
免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜
√
原发性免疫性血小板减少性紫癜 继发性免疫性血小板减少性紫癜
(特发性血小板减少性紫癜)
(如继发于系统性红斑狼疮等)
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病因和发病机制
8
ITP发病机制示意图
与血小板结合
血
小
单核巨噬细胞吞噬
板
各
相
种
关
原
抗
因
体
产
巨核细胞
生
生
血小板寿 命缩短
成熟及产 板障碍
血血小小板减减少少
1、 相关抗体：80％以上ITP患者可检出 PAIg（PAIgG、IgM）及相关补体(PAC3）。
特异性抗体：GPⅡb/Ⅲa
2、抗核抗体谱；RF；ASO；抗心磷脂抗 体
21
诊断与鉴别诊断
22
一、诊断
1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 2、多次检查血小板计数减少； 3、脾脏不肿大或轻度肿大； 4、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍； 5、具备下列5项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；
2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本 氏病
26
（二）、继发性血小板减少性紫癜
1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床 表现、实验室检查，仔细分析鉴别。
如
再生障碍性贫血
急性白血病
血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等
2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本 氏病
b.切脾治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性； e.血小板寿命测定缩短。
6、并需排除继发性血小板减少症。
急性型与慢性型ITP鉴别
23
项目
急性型
慢性型
年龄 性别
儿童，2－6岁多见 无区别
成人，20周前多有 急骤
不明显 缓慢
出血症状
严重
较轻
血小板计数 <20×109/L