肺动脉高压诊断与治疗

应重视肺动脉高压的早期诊断
法国注册研究资料显示 从出现症状到确诊，平均27m 75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级 1年生存率仅88.4%
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 . Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788
肺动脉高压的早期诊断
• 增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值
（症状、体征、心电图、胸片） – 症状：
NIH注册研究资料：
活动后呼吸困难是最常见症状，见于60%的PPH患者 心绞痛样胸痛：40% 晕厥：40%
活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能完全用基础心 肺疾病解释；
1’肺静脉闭塞病、肺毛细血 管瘤样增生症
1〞新生儿持续性肺动脉高压
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
• 左心疾病相关性
收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流
入/流出道梗阻
• 肺部疾病和/或低氧相 关性
慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 进展性肺部疾病
年？
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
• 动脉性肺动脉高压
1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,ENG，SMAD9，CAV1 ，KCNK3 1.2.3 unknown 1.3 药物或毒素相关性肺动脉 高压 1.4 疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病
肺动脉高压的分类（2013年，尼斯）
其他未明或多种机制导致
血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病
结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤 维瘤、血管炎 代谢性疾病
糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗
段性PH
肺动脉高压的分类 ——与治疗选择密切关联
肺动脉高压的症状
肺动脉高压的共同症状
–呼吸困难(最常见的症状，劳力性） –其它症状：胸痛 晕厥 疲乏 咯血 声嘶
致肺动脉高压的疾病症状
–先天性心脏病：自幼心脏杂音 易感冒 差异性紫绀 蹲踞现象等
–结缔组织病：皮肤 粘膜 关节 骨骼等异常 –栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 –呼吸系统疾病：职业史 慢性咳、痰、喘病史
• 先天性心脏病 • 门脉高压:1%-6%的门脉高压患者合并PH • 应用减肥药物史
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的体征
呼吸频率增快、脉搏频速、细小 右心衰竭时可见颈静脉充盈 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大 P2亢进、分裂、左侧第二肋间可闻及收缩期喷射
音及喷射性杂音 胸骨左缘第4-5肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性
杂音
肺动脉高压的体征
重视致肺动脉高压疾病体征的检查
– 肺部听诊、睡眠呼吸异常等 – 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 – 肝掌、蜘蛛痣 – 杵状指（趾）、鼻出血等 – 皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化
诊断标准
血流动力学诊断标准
在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg
右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标 准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据
绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH
动脉性肺动脉高压
• Pulmonary hypertension 的中文译名 • 肺高压？ • 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
动脉性肺动脉高压
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH） 是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高 的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右 心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高 压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健 问题。
乏力
– 体征：
P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音； 颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等； PAH患者，肺部听诊常正常。
肺动脉高压的早期诊断
• 仔细查体，识别有鉴别诊断意义的体征：
心脏杂音——提示先天性心脏病相关肺动脉高压、左心疾病 相关肺动脉高压？
肺动脉高压的临床分型与诊断
安徽省立医院呼吸内科 梅晓冬
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制来自百度文库认识不断深入 新型靶向治疗药物不断开发 大量的循证医学研究不断开展 诊治指南、推荐意见不断推出
1998-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议，发 表更新的肺动脉高压内科治疗指南
需要澄清的问题
. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.
肺动脉高压的早期诊断
如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！ –加强高危患者的筛查
• 家族肺动脉高压病史 • 结缔组织疾病
–16%（4.9%-38%）的系统性硬皮病患者合并PH – SLE：4.3%-43%的患者合并PH
动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动 脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压
血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg， 心输出量正常或降低
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被 称为原发性肺动脉高压（PPH）
需要澄清的问题
• 肺动脉高压是少见病？ • 肺动脉高压是肺血管的癌症，生存期仅2.8