恶性高热

(2)发病机制与病理生理

发病机制是肌浆网钙离子大量外流而重摄 入减少（重摄入是终止肌肉收缩必不可少 的），由此引起肌肉的持续挛缩，产生高 代谢症状：代谢性酸中毒、心动过速、高 碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。
来自百度文库断

MH的临床诊断主要指标是： 1) PCO2升高：由于代谢亢进，机体、特别是肌肉产生的 二氧化碳显著增多。 2)体温升高：肌肉的持续抽搐导致体温持续快速升高，重 者可达46℃（麻醉中体温升高超过40℃，且上升速度超过 0. 5℃/10min。体温38-40℃(但未达41℃)，且以超过0. 5 ℃/l5min或2℃/h的速度上升。 ）。 3)重度酸中毒：组织由于氧供需平衡失调而出现无氧降解 而致使乳酸增多，同时PCO2的异常增高，使酸中毒更为 严重，甚至危及生命。

在心电监测下静注普鲁卡因酰胺15mg/kg。

谢谢
MH的治疗

特别要注重最早期的敏感指标-呼气末二氧 化碳异常急剧增高，此时是控制病情的最 佳契机，一旦体温升高启动，则30—60分钟 内迅速恶化。


阻滞麻醉，不用预先给予dantrolene，严密 监测 如果必须全麻
易患MH病人的处理
附： 丹曲洛林（Dantrolene）



丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的特效药 物。治疗的可能机制是通过抑制肌质网内钙离子 释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用， 使骨骼肌松弛。 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹 曲洛林，以免循环衰竭后，因骨骼肌血流灌注不 足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥 肌松作用。 该药具有乏力、恶心及血栓性静脉炎等副作 用
MH的治疗

MH早期诊断及治疗可使死亡率为0。 Dantrolene(硝苯呋海因) 是特效药，可有效 地控制钙离子依赖性的肌肉收缩和高代谢 状态。
MH的治疗

我国自2004年后报道的恶性高热抢救病例中， 成功率较高（仅1例死亡）。这应该与近几 年我国医疗行业的发展、呼气末二氧化碳 分压监测指标技术在临床上越来越广泛的 应用，加之医务工作者们对其警惕性的增 强，使病例的发现时间早，抢救及时，抢 救成功率也随之提高有关，是值得认真总 结的。
恶性高热
丹曲林
发病率

小儿多于成人〔1：3000~15000〕；
成人〔1：50000〕， 男多于女， 此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。



概念

恶性高热(malignant hyperthermia，MH) 是在 有易感体质的患者中由麻醉药物所激发的 一种以骨胳肌代谢亢进为特征的全麻危象， 可发生于麻醉诱导期、术中或麻醉恢复的 数小时内。
（1）发病诱因

3)恶性高热病人及其家属常患有肌肉疾病， 如先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起 的脊柱侧弯、前凸、后凸，以及肌肉抽搐、 睑下垂、斜视等。除麻醉外，某些情况也 可激发MH ，例如在肌肉运动后或炎症感染， 甚至激怒时即可出现高热症状。
(2)发病机制与病理生理

MH 的发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质 是骨骼肌内浆网钙释放通道的异常。基因突变是 造成MH 易感性的主要原因。肌细胞内的肌浆网 钙大量释放，兴奋2收缩耦联或生化介导的肌肉代 谢异常，导致细胞内钙离子浓度急剧上升，引起 代谢连锁反应，肌肉挛缩，产热急剧增加，加速 糖原分解为乳酸，产生大量CO2 ，病人出现代谢 性和呼吸性酸中毒、低氧、高热和酸中毒可使肌 细胞膜通透性增加，
（1）发病诱因


1)家族遗传因素和诱发因素相结合导致恶性高热 的发生，半数病人的家族史中可发现曾有麻醉的 意外死亡或麻醉期间体温的异常增高。 2)易于诱发恶性高热的药物，最常见的是氟烷和 琥珀胆碱。此外，甲氧氟烷、恩氟醚、异氟醚、 地氟醚、七氟醚、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、三 碘季铵酚、右旋筒箭毒碱、利多卡因和甲哌卡因 等也有诱发恶性高热的临床报道。
(2)发病机制与病理生理

钾、钙等离子和肌球蛋白及一些酶自肌细 胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、 高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH 等酶类明 显增加。随后，病人血钾、血钙降低，肌 肉水肿，严重者出现脑水肿、DIC、肾功能 衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性 高热复发、DIC 及非特异性器官损伤，如 心力衰竭、肾功能衰竭等。
诊断

4)高血钾：由于细胞破坏而出现血钾增高。 5)合并心动过速、心律失常、皮肤发红及血 压波动。 6)血清酶学的改变：由于骨骼肌细胞的大量 坏死，肌红蛋白和肌酸磷酸激酶急剧上升。 7)肌红蛋白尿：红葡萄酒样的暗红色尿。 8)骨骼肌强直。
诊断


诊断检查金标准：halothane-caffeine 挛缩试 验(85%的特异性和100%敏感性)。 活检的肌 肉(通常是股外侧肌肉2g)分别浸泡在 1-3% halothane和 caffeine溶液中，发生肌肉收缩 的速度和张力异常增高。 Creatine phosphokinase （CPK）在70%的病 人中增加，过筛.