也称为磷蛋白磷酸酶1
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
再將其磷醯基提供給受質的 C-6，接著再從受質的 C-1 得 到一個磷醯基（圖 15-27）。
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.634
圖 15 – 27
圖15-27 磷酸葡萄糖 變位酶的催化反應。 一開始，磷酸葡萄糖 變位酶上的 Ser 殘基 被磷酸化。在步驟①， 酵素提供自己的磷醯 基（綠色）給葡萄糖 1-磷酸，產生葡萄糖 1,6-二磷酸。在步驟 ②，葡萄糖 1,6-二磷 酸 C-1 上的磷醯基 （紅色）會轉移回到 酵素上，再次形成磷 酸化的酵素和葡萄糖 6-磷酸。
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CH 15 代謝調節的原則
圖 15 – 30
歐亞書局
CH 15 代謝調節的原則
p.638
圖15-30 肝醣合成。肝醣合成酶催化肝醣鏈的延長。此酵素將 UDP葡萄糖上的葡萄糖殘基轉移至肝醣支鏈上的非還原端（見圖 7-14）， 而形成一個新的（α1→4）鍵結。
歐亞書局
CH 15 代謝調節的原則
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CH 15 代謝調節的原則
肝醣磷酸化酶在肝醣支鏈非還原端重複地作用，直到
反應抵達離一個（α1→6）分支點有四個葡萄糖殘基 時作用才停止。
由肝醣磷酸化酶所做進一步的分解只能發生在當去分
支酶（debranching enzyme）作用後，去分支酶的正 式名稱為寡（α1→6）變為（α1→4）葡聚醣轉移酶 〔oligo（α1→6）到（α1→4）glucantransferase〕， 這個酵素可以催化兩個連續的反應來轉移分支（圖 15-26）。
p.633
圖 15 – 24
圖15-24 肝細胞中的肝醣顆粒。肝醣是碳水化合物的一種儲存形式， 肝醣以一種電子聚集的顆粒出現，通常聚集成群或呈薔薇叢狀。在肝 細胞中，肝醣與平滑內質網的細管有非常密切的關係。許多粒線體亦 在本顯微圖中出現。
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.633
圖 15 – 25
p.638
圖 15 – 31
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.635
BOX 15-4 Carl 及 Gerty Cori：肝醣代謝與疾病的開拓者
歐亞書局
CH 15 代謝調節的原則
p.636
糖核苷酸 UDP-葡萄糖供應葡萄糖作為肝醣合成
許多六碳醣的轉型或是聚合反應都包含糖核苷酸（
sugar nucleotides），此種化合物其糖的反構碳藉由磷 酸酯和核苷酸鍵結在一起而活化。
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CH 15 代謝調節的原則
p.634
圖15-25 利用肝醣磷酸化酶由肝醣鏈非還原端釋放出最末端的葡萄 糖殘基。這個過程不斷重複進行；酵素移除連續的葡萄糖殘基直到 酵素抵達從分支點數來第四個葡萄糖單元為止（見圖 15-26）。
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CH 15 代謝調節的原則
p.634
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CH 15 代謝調節的原則
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CH 15 代謝調節的原則
p.635
葡萄糖 1-磷酸可進行糖解作用，或在肝臟補給血液葡萄 糖
肝醣磷酸化酶反應的終產物為葡萄糖 1-磷酸，其可被
磷酸葡萄糖變位酶（phosphoglucomutace）催化成葡萄糖 6-磷酸，此可逆反應如下：
一開始在磷酸葡萄糖變位酶上的 Ser 殘基會被磷酸化，
p.635
圖 15 – 28
圖15-28 藉由內質網的葡萄糖 6-磷酸酶水解葡萄糖 6-磷酸。葡萄糖 6磷酸酶的催化部位在內質網管腔內側。葡萄糖 6-磷酸（G6P）運輸蛋白 （T1）會將受質從細胞質運送到管腔內，而產物葡萄糖和 Pi 會由特定 的運輸蛋白（T2 和 T3）送至細胞質。最後葡萄糖再經由細胞質膜上的 運輸蛋白（GLUT2）離開細胞。
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CH 15 代謝調節的原則
p.634
圖 15 – 26
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CH 15 代謝調節的原則
p.635
圖15-26 肝醣分解靠近（α1→6）分支點。藉由肝醣磷酸化酶依序移 去肝醣末端的葡萄糖殘基（參見圖 15-25），在分支旁邊的葡萄糖殘 基會被一個有兩種功能的去分支酶催化，進行兩步驟的反應而被移 除。首先，此酶的轉移酶活性將三個葡萄糖殘基從分支轉移到鄰近 非還原端的末端，形成新的（α1→4）鍵結。此時還剩一個葡萄糖殘 基在分支點以（α1→6）鍵結，接著利用去分支酶的（α1→6）葡萄 糖苷酶的活性釋放出游離的葡萄糖。在此圖，葡萄糖殘基是以簡單 的方式顯示，吡喃糖環上省略了─H、─OH、─CH2OH。
糖核苷酸在參與生合成反應之適合性源自於其具有幾
個特徵：
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CH 15 代謝調節的原則
p.636
1. 形成糖核苷酸的反應在新陳代謝上是不可逆的，提
供了以它們為中間物的合成路徑的不可逆性。
2. 雖然糖核苷酸的化學轉換不包含核苷酸本身的原子
，核苷酸具有許多基團可與酵素進行非共價性交互 作用。
3. 如同磷酸，核苷酸基團（例如：UMP 或 AMP）是
15.4 動物體內肝醣的代謝
由肝醣磷酸化酶催化的反應如下：在肝醣非還原端的
兩個葡萄糖殘基之（α1→4）糖苷鍵鍵結被無機磷酸 鹽（Pi）攻擊，而移除尾端的葡萄糖殘基形成 α-D-葡 萄糖 1-磷酸（α-D-glucose 1-phosphate）（圖 15-25） 。
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CH 15 代謝調節的原則
一個很好的離去基，藉由與糖基上的碳結合將其活 化而利於親核性攻擊。
4. 細胞為了某些目的（例如：肝醣合成），可以藉由
以核苷酸基團「標示」某些六碳醣而將其集合在某 個儲存處，以利於區分用於其他用途的磷酸六碳醣 （例如：糖解作用）。
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.637
圖 15 – 29
圖15-29 糖核苷酸 形成。核苷三磷酸 （NTP）和糖磷酸 之間產生縮合反應。 糖磷酸帶負電荷的 氧當作親核基，攻 擊核苷三磷酸的 α 磷酸進而取代焦磷 酸。PPi 會被無機焦 磷酸酶水解，使得 反應向前進行。 p.638
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.635
在骨骼肌，從肝醣分解而得到的葡萄糖 6-磷酸可以
進行糖解作用，並且作為能量來源來支持肌肉收縮。
在細胞質形成的葡萄糖 6-磷酸會藉由特殊的運輸蛋
白（T1）（圖 15-28）運送至內質網管腔內側，再被 管腔內表面的葡萄糖 6-磷酸酶水解。
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再將其磷醯基提供給受質的 C-6，接著再從受質的 C-1 得 到一個磷醯基（圖 15-27）。
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圖 15 – 27
圖15-27 磷酸葡萄糖 變位酶的催化反應。 一開始，磷酸葡萄糖 變位酶上的 Ser 殘基 被磷酸化。在步驟①， 酵素提供自己的磷醯 基（綠色）給葡萄糖 1-磷酸，產生葡萄糖 1,6-二磷酸。在步驟 ②，葡萄糖 1,6-二磷 酸 C-1 上的磷醯基 （紅色）會轉移回到 酵素上，再次形成磷 酸化的酵素和葡萄糖 6-磷酸。
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圖 15 – 30
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圖15-30 肝醣合成。肝醣合成酶催化肝醣鏈的延長。此酵素將 UDP葡萄糖上的葡萄糖殘基轉移至肝醣支鏈上的非還原端（見圖 7-14）， 而形成一個新的（α1→4）鍵結。
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肝醣磷酸化酶在肝醣支鏈非還原端重複地作用，直到
反應抵達離一個（α1→6）分支點有四個葡萄糖殘基 時作用才停止。
由肝醣磷酸化酶所做進一步的分解只能發生在當去分
支酶（debranching enzyme）作用後，去分支酶的正 式名稱為寡（α1→6）變為（α1→4）葡聚醣轉移酶 〔oligo（α1→6）到（α1→4）glucantransferase〕， 這個酵素可以催化兩個連續的反應來轉移分支（圖 15-26）。
p.633
圖 15 – 24
圖15-24 肝細胞中的肝醣顆粒。肝醣是碳水化合物的一種儲存形式， 肝醣以一種電子聚集的顆粒出現，通常聚集成群或呈薔薇叢狀。在肝 細胞中，肝醣與平滑內質網的細管有非常密切的關係。許多粒線體亦 在本顯微圖中出現。
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p.633
圖 15 – 25
p.638
圖 15 – 31
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BOX 15-4 Carl 及 Gerty Cori：肝醣代謝與疾病的開拓者
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CH 15 代謝調節的原則
p.636
糖核苷酸 UDP-葡萄糖供應葡萄糖作為肝醣合成
許多六碳醣的轉型或是聚合反應都包含糖核苷酸（
sugar nucleotides），此種化合物其糖的反構碳藉由磷 酸酯和核苷酸鍵結在一起而活化。
歐亞書局
CH 15 代謝調節的原則
p.634
圖15-25 利用肝醣磷酸化酶由肝醣鏈非還原端釋放出最末端的葡萄 糖殘基。這個過程不斷重複進行；酵素移除連續的葡萄糖殘基直到 酵素抵達從分支點數來第四個葡萄糖單元為止（見圖 15-26）。
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CH 15 代謝調節的原則
p.634
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CH 15 代謝調節的原則
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p.635
葡萄糖 1-磷酸可進行糖解作用，或在肝臟補給血液葡萄 糖
肝醣磷酸化酶反應的終產物為葡萄糖 1-磷酸，其可被
磷酸葡萄糖變位酶（phosphoglucomutace）催化成葡萄糖 6-磷酸，此可逆反應如下：
一開始在磷酸葡萄糖變位酶上的 Ser 殘基會被磷酸化，
p.635
圖 15 – 28
圖15-28 藉由內質網的葡萄糖 6-磷酸酶水解葡萄糖 6-磷酸。葡萄糖 6磷酸酶的催化部位在內質網管腔內側。葡萄糖 6-磷酸（G6P）運輸蛋白 （T1）會將受質從細胞質運送到管腔內，而產物葡萄糖和 Pi 會由特定 的運輸蛋白（T2 和 T3）送至細胞質。最後葡萄糖再經由細胞質膜上的 運輸蛋白（GLUT2）離開細胞。
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CH 15 代謝調節的原則
p.634
圖 15 – 26
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圖15-26 肝醣分解靠近（α1→6）分支點。藉由肝醣磷酸化酶依序移 去肝醣末端的葡萄糖殘基（參見圖 15-25），在分支旁邊的葡萄糖殘 基會被一個有兩種功能的去分支酶催化，進行兩步驟的反應而被移 除。首先，此酶的轉移酶活性將三個葡萄糖殘基從分支轉移到鄰近 非還原端的末端，形成新的（α1→4）鍵結。此時還剩一個葡萄糖殘 基在分支點以（α1→6）鍵結，接著利用去分支酶的（α1→6）葡萄 糖苷酶的活性釋放出游離的葡萄糖。在此圖，葡萄糖殘基是以簡單 的方式顯示，吡喃糖環上省略了─H、─OH、─CH2OH。
糖核苷酸在參與生合成反應之適合性源自於其具有幾
個特徵：
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1. 形成糖核苷酸的反應在新陳代謝上是不可逆的，提
供了以它們為中間物的合成路徑的不可逆性。
2. 雖然糖核苷酸的化學轉換不包含核苷酸本身的原子
，核苷酸具有許多基團可與酵素進行非共價性交互 作用。
3. 如同磷酸，核苷酸基團（例如：UMP 或 AMP）是
15.4 動物體內肝醣的代謝
由肝醣磷酸化酶催化的反應如下：在肝醣非還原端的
兩個葡萄糖殘基之（α1→4）糖苷鍵鍵結被無機磷酸 鹽（Pi）攻擊，而移除尾端的葡萄糖殘基形成 α-D-葡 萄糖 1-磷酸（α-D-glucose 1-phosphate）（圖 15-25） 。
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CH 15 代謝調節的原則
一個很好的離去基，藉由與糖基上的碳結合將其活 化而利於親核性攻擊。
4. 細胞為了某些目的（例如：肝醣合成），可以藉由
以核苷酸基團「標示」某些六碳醣而將其集合在某 個儲存處，以利於區分用於其他用途的磷酸六碳醣 （例如：糖解作用）。
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.637
圖 15 – 29
圖15-29 糖核苷酸 形成。核苷三磷酸 （NTP）和糖磷酸 之間產生縮合反應。 糖磷酸帶負電荷的 氧當作親核基，攻 擊核苷三磷酸的 α 磷酸進而取代焦磷 酸。PPi 會被無機焦 磷酸酶水解，使得 反應向前進行。 p.638
歐亞書局 CH 15 代謝調節的原則
p.635
在骨骼肌，從肝醣分解而得到的葡萄糖 6-磷酸可以
進行糖解作用，並且作為能量來源來支持肌肉收縮。
在細胞質形成的葡萄糖 6-磷酸會藉由特殊的運輸蛋
白（T1）（圖 15-28）運送至內質網管腔內側，再被 管腔內表面的葡萄糖 6-磷酸酶水解。
歐亞書局
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