白血病的分类与诊断

M0 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
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免疫学标志
•髓细胞早期分化抗原： CD34、CD33、CD13、HLA-DR •髓细胞晚期分化抗原： CD15、CD14、CD11b、CD11c •T细胞标志： CyCD3、CD7、CD2及CD5、CD3 •非T细胞标志：
CyCD22、CD19、CD10、CD20、CD24
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病因和发病机制
Etiology & Pathogenesis
生物 因素
主要是各种病毒，如人类T淋巴细胞病毒-1（ HTLV-1）感染可引起成人T细胞性白血病.
主要是电离辐射，接触剂量超大，时间越长，发 生白血病的几率增高.
物理 因素
化学 因素
多种药物，尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。.
遗传性疾病Fanconi贫血、Down综合征等发生白血病 的机会较高。.家族性白血病时有报道。
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分类 Classification
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急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗？
❖ 急性白血病：细胞生长快速通常还伴有分化障碍。其 中的恶性肿瘤细胞往往是非常原始的细胞。
❖ 慢性白血病：增殖池中的细胞能够成熟和分化，但是 有凋亡障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是比较成熟。
起病时间的早晚不能决定白血病的性质，某些急性白血病 起病隐匿，例如淋巴细胞性白血病。
时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并广泛
浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，使正常造血抑 制。 ❖ 主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继 发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。
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什么是白血病的Blast(原始 细胞)？正常骨髓中有原始 细胞吗？
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正常骨髓中含有各系的原始细胞，它们是造血的祖 细胞(progenitor)或前体细胞(precursor),各系的 子细胞或成熟均来源这些细胞。
白血病的分类与诊断
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概述 Introduction
❖ 白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾 病其克隆中白血病细胞失去进一步分化成熟的能 力而停滞在细胞发育的不同阶段。
❖ 特征：骨髓中异常的原始细胞大量增生，阻碍正 常血细胞的生成，导致贫血和血小板减少，在形 态学上有多种变异，每种亚型均有独特的临床和 实验室特征。
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M2a(部分分化型)
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M2b(中幼粒细胞白血病)
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M3（急性早幼粒细胞白血病） Acute promyelocytic Leukemia
❖骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在 非红系细胞中≥30%。 - M3a:粗颗粒 - M3v:变异型，细颗粒
❖免疫表型： CD13+、CD33+、HLA-DR-
• 骨髓象：原始细胞在光镜下类似L2型细胞，核仁 明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer 小体，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞 ﹤3%；在电镜下MPO+。
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M0（微分化型） Undifferentiated Leukemia
• 免疫表型：可表达髓系分化抗原CD13、CD33、 CD11b的一种；淋巴系抗原通常为（-），但有时 表达无系列特异性未成熟标志CD34、TdT、HLA-DR
白细胞的原始细胞 (Blast)在概念上不同于正常的原
始细胞实质上应该称之为白血病细胞(Leukemic
cell)。无论形态上还是在功能上均不同于正常原始
细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性；转移性和无
限制生长性。
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急性白血病的FAB分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
L1 L2 SuLb3 01
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发病情况 Epidemiology
❖ 白血病占癌症发病率的5%。 ❖ 在我国白血病发病率约为2.76/10万 ❖ 在恶性肿瘤死亡率： • 居第6位(M)第八位(F)， • 在儿童及35岁以下的成人居第一位 ❖ 急性白血病比慢性白血病约5.5：1
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发病情况 Epidemiology
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白血病的MIC分型
M:形态学(morphology) I: 免疫学(immunolgy) C: 细胞遗传学(cytogenetics) M: 分子生物学（molecular biology） ❖做到MIC或MICM分型已经是现代白血病诊断和治 疗的基本要求。
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M0（微分化型） Undifferentiated Leukemia
❖ 染色体核型： +8，-5，-7
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M2（部分分化型）
Acute myeloblastic Leukemia with some mature cells
❖原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%～8ห้องสมุดไป่ตู้%，单核细 胞＜20%，其他粒细胞＞10%。 M2a型即M2型 M2b型:特点为骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多， 但以异常的嗜中性中幼粒细胞为主，其核常有核仁， 有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30%。 ❖染色体核型：t(8;21)(q22;q22) AML1/ETO
• 遗传学：常见5q-， 7q• 注意：该亚型仅凭形态学诊断误诊率较高
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M1（未分化型）
Acute myeloblastic Leukemia with immature cells
❖ 未分化原粒（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非幼红细胞的 90%以上，至少3%细胞为MPO+
❖ 免疫表型： CD13+、CD33+
❖ 性别及年龄
- 男性发病率略高于女性（1.81：1）
- 成人急性白血病以AML多见（80%）
- 儿童中以ALL较多见（80%~85%） - CML随着年龄的增长而发病率逐渐升高
- CLL发病在50岁后才明显增多
❖ 区域及人种
- 我国发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家
- 我国慢淋少见，而欧美精品常课件见（占白血病25%）
遗传 因素
其它 因素
骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最 后可能会进展至白血病。
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❖ 病毒感染 ❖ 电离辐射 ❖ 化学物质 ❖ 遗传因素 ❖ 其他血液病
白血病
❖ 染色体畸变 ❖ 机体免疫功能缺陷
恶性细胞增殖
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急性白血病
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定义 Definition
❖ 急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病