白血病讲课

其他血液病
MPD
PV PT MF
MDS
Lymphoma
Leukemia
发病机制
在一定的遗传易感和免疫 紊乱背景下，致病因素导致染色体断 裂、易位，发生基因突变、扩增、重 排，原癌基因激活、抑癌基因失活， 细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖 形成恶性克隆。
急性白血病 （）
概述 ()
❖ 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 ❖ 性疾患; ❖ 发病时骨髓中异常的原始细胞（白 ❖ 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、 ❖ 组织，正常造血受抑制; ❖ 主要表现为贫血、出血、感染和浸 ❖ 润等症。
化学因素
环境中某些化学物质如苯； 吸烟；染发剂；家庭装修等。
与药物相关的白血病如氯霉素； 保泰Байду номын сангаас；乙双吗啉；化疗药物 等。
遗传因素
❖ 家族白血病: 父母子女, 同胞兄弟姐 ❖ 妹, 连续几代。 ❖ 双生子白血病: 同卵双生同时发生 ❖ 白血病。 ❖ 染色体断裂综合征: 唐氏综合征, ❖ 贫血, 共济失调-毛细血管扩 ❖ 张症。
Leukem ia
O ther hem atologic
d iso r d e r s
Io n isin g r a d ia tio n
C hem ical factors
H ereditary factors
病毒()
人类T淋巴细胞病毒（HTLV-1）
（Human T lymphocytotropic virus-1）
t (15;17)
M4（急性粒-单核细胞白血病）
骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上， 各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%。 M4：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5% 免疫学分型：14(+)
M5（急性单核细胞白血病）
▪ 骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。 ▪ 原单核细胞≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 ▪ 免疫学分型：14(+)
白血病发病情况
➢ 发病率为 3-4/10万，居男性恶 ➢ 性肿瘤的第六位，女性的第七位， ➢ 在儿童及青年居第一位。
➢ 男性发病率高于女性（约1.81：1） ➢ 急性白血病多于慢性白血病（约5.5： 1） ➢ 急非淋多于急淋（约2.35：1）
C auses and pathogenesis
V iru s
原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深
（2001）分类建议： 与分类的主要区别： （1）白血病原始细胞的定义; （2）原始细胞的比例降至20%; （3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即 应诊断，无论原始细胞高低 .
（2001）分类： （1）伴有重现性细胞遗传学异常的
造血干细胞的分化及增殖示意图
概述 ()
白血病是累及造血干细胞的恶性克隆性疾病 白血病细胞
增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚 浸润其他器官和组织，并正常造血受抑
分类()
❖ 根据自然病程及细胞成熟程度 ❖ 急性白血病 ( ） ❖ 慢性白血病 ( ） ❖ 根据主要受累的细胞系列 ❖ 急淋()、急非淋() ❖ 慢粒()、慢淋()等
分类()
分类 (，，）
分类 根据白血病细胞的形态()、免疫学()和 细胞遗传学()进行的综合分型, 更能体现白血 病的本质.
分类 在分类基础上, 将分子生物学( )技术引 入分型(分型), 为治疗方案的选择和预后的判 断提供了更加可靠的依据.
急性非淋巴细胞白血病形态学分型:
标准
M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病
M3（急性早幼粒细胞白血病，）
▪ 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞 ▪ ≥30%。Ｍ3a :粗颗粒型，Ｍ3b :细颗粒型； ▪ 免疫学分型：13、33(+)；(－)； ▪ 细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t (15;17)；形成 ▪ 融合基因
M3（急性早幼粒细胞白血病，）
M6（急性红白血病）
• 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细 • 胞（I型型）≥30%
M7（急性巨核细胞白血病）
• 骨髓中原始巨核细胞≥30%（原巨核细胞需 • 有电镜细胞化学或单克隆抗体证实） • 41、42、61（＋）
急性淋巴细胞白血病形态学分型: 标准
Ｌ1 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小 较一致．
成人T细胞白血病/淋巴瘤 （ATL）（Adult T-cell leukemia/lymphoma）
一种C 型逆转 录RNA
病 毒
电离辐射
(1) 从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的5-10倍。
(2) 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸 存者中, 白血病发病率是其他地区的 17-30倍。
M0（急性髓细胞白血病微分化型)
▪ 原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗 ▪ 粒及小体； ▪ 髓过氧化酶（）及苏丹黑阳性细胞＜3%； ▪ 细胞表面标志33、13(+)，淋系抗原(-)；
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
▪ 未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞() 的90%以上 ▪ 至少3%细胞染色（+）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
▪ 原粒细胞占骨髓非红系细胞的3089%，单核细胞＜20%,其 他粒细胞＞10% ▪ 免疫学分型：13、33(+)，(－)； ▪ 细胞遗传学分型：约40%出现t ( 8 ；21)，可形成 ▪ 1融合基因；
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
t(8;21)(q2222); 1
t(8;21)、(16)或t(16;16)、t(15;17)、11q23 （2）伴有多系发育异常的
继发于、（异常细胞≥50%） （3）治疗相关性
Ｌ2 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 不一致, 核形不规则．
Ｌ3 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致, 有明显空泡．
L1
原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12）为主 胞浆较少，核型规则，核仁不清晰
L2
原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12）为主,胞浆较多， 核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁明显
L3