肾病综合征PPT课件

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局灶性节段性肾小球硬化
光镜下病变呈局灶、节段分布，主要病变为受累 节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管塌陷）及 玻璃样变。
本病好发于青少年，男性多见。上感可加重症状。 常伴有高血压和肾功能损害。部分可由微小病变 病转化而来。
激素及细胞毒药物疗效多数不佳。 预后与激素治疗的效果及蛋白尿和程度密切相关。
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膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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定义
是以①②③④为基本特征为临床综合征： ① 尿蛋白>3.5ɡ/d； ② 血浆白蛋白<30ɡ/L； ③ 水肿； ④ 血脂升高。
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病因分类
肾病综合征由多种肾小球疾病引起，可分 为两大类：
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
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引起肾病综合征的常见肾小球疾病分类
儿童 原发性 微小病变
肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。 肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障 作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损 时血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过 近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。
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病理生理—低蛋白血症
血浆蛋白减少：白蛋白从尿中丢失超过 肝脏代偿性合成蛋白量，即出现低血浆 白蛋白血症。
消化道粘膜水肿导致食欲减退，蛋白摄 入不足，进一步加重低蛋白血症。
系膜毛细血管性肾炎
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不理想。
预后较差，病情持续进展，约50%在10年内进 展至ESRD。
与肝脏合成脂蛋白增加、外周利用及分 解脂蛋白减少有关。 高TCH血症：肝脏产生过多富含胆固醇 和载脂蛋白B的LDL。 高TG血症：分解减少。
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原发性肾病综合征的 病理类型及临床特点
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微小病变肾病
光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管 上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层 上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。 免疫荧光检查阴性。
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肾病综合征的主要并发症
感染：
易于发生感染的机理有如下方面：
血中IgG水平明显下降。 补体成份下降。 白细胞功能下降。 低转铁蛋白及低锌血症。 激素应用。
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主要并发症
血栓、栓塞性合并症：已公认肾病综合征时
存在高凝状态。这与本征时凝血、抗凝及纤溶 因子的变化相关，临床常见血FP↑、FDP↑、 PAI-1↑、PLT↑、尿FDP↑；加以低蛋白、高脂 血症所致血液浓缩、血液粘稠度增加使本征时 凝血、血栓形成之倾向更严重。
强利尿剂及长期大剂量糖皮质激素加重这一
倾向。
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主要并发症
急性肾功能衰竭：
其发病机理可能在原有的肾小球疾病所致过 滤下降、肾小动脉硬化基础上，对缺血损害 的敏感性增加有关；
间质水肿引起重视，间质水肿压迫肾小管， 使肾小管腔闭塞，加以蛋白管型阻塞共同形 成腔内高压状态，使肾小球滤过原尿下降。
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肾病综合征时血浆蛋白成份减少
蛋白
白蛋白 转铁蛋白 血浆铜兰蛋白 甲状腺素球蛋白 皮质醇结合蛋白 抑制凝血因子 B因子及其他补体 IgG 25羟骨化醇结合蛋白 前列腺素结合蛋白 锌结合蛋白 脂蛋白酶
可能结果
水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化
小细胞性贫血
铜缺乏
T3、T4下降
游离皮质醇升高，皮质醇代谢变化
肾病综合征
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重点
掌握肾病综合征的定义及临床表现。 掌握肾病综合征的诊断及鉴别诊断。 了解五个病理类型的特点。 掌握肾上腺皮质激素和免疫抑制药的应
用原则。
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Christian于1932年应用肾病综合征 （nephrotic syndrome）这一名称。
本病的最基本的特征是大量蛋白尿。
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主要并发症
高脂血症
肾功能损害进展的危险因素，加重肾小球的 硬化。
并发冠状动脉粥样硬化、心肌梗死的危险性 增高。
营养不良
长期低蛋白血症可造成营养不良、机体抵抗 力下降、生长发育迟缓、内分泌紊乱等。
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诊断
诊断步骤如下： 是否肾病综合征？ 是否原发性肾病综合征？ 是哪种肾小球疾病引起？
本病好发于少年儿童，对激素治疗敏感， 复发率高。
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系膜增生性肾炎
光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫增生，依其增 生程度可将其分为轻、中、重。免疫荧光检查 可进一步分为IgA及非IgA肾病。
此型肾炎在我国发病率很高，约占原发性肾小 球疾病肾活检病例的一半。青少年男性多见。
系膜增生性肾炎呈肾病综合征者激素及细胞毒 药物疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果 好，与微小病变病相似，重者对治疗反应差。
肾病
继发性 过敏性紫 癜性肾炎 先天性肾 病综合征
青少年 系膜增生 性肾炎 局灶性节 段性肾小 球硬化
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中青年 中老年
系膜毛 膜性肾病 细血管 性肾炎
系统性 红斑狼 疮性肾 炎
糖尿病性肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
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病理生理—大量蛋白尿
主要成份为白蛋白，亦可包括其他血浆 蛋白成份，与尿蛋白的选择性有关。
血栓形成
易感ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
易感染
低钙血症、转移性钙化、骨质疏松
前列腺素代谢变化、血栓形成
锌缺乏
低密度脂蛋白代谢变化
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病理生理—水肿
低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降， 使水分从血管内渗出是造成肾病综合征 水肿的重要原因。
但目前大多数研究认为本征水肿的发生 主要与原发性肾性钠潴留有关。
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病理生理—高脂血症
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鉴别诊断
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾 病如下：
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮性肾炎 糖尿病肾小球硬化症 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
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治疗
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一般治疗
一、休息与活动
当肾病综合征时应以卧床休息为主。 卧床可增加肾血流量，有利于利尿，并 减少对外界接触以防交叉感染。但应保 持适度床上及床旁活动，以防肢体血管 血栓形成。当肾病综合征缓解后可逐步 增加活动，有利减少合并症，降低血脂。