川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾） 端膜状脱皮
2、多形性皮疹 3、眼结膜充血，非化脓性 4、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌 5、颈部淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦
可确诊为川崎病
川崎病治疗
丙种球蛋白：2g/kg，8-12小时静脉缓慢输入， 宜发病早期（10天以内）应用，可退热
抗血小板药物的使用方法和注意事项
血小板高聚集性状态至少持续3个月，多则1年， 建议小剂量抗血小板药物3个月。
药物 阿司匹林
氟比洛芬
双密达莫
剂量
3-5mg/kg.d，1次 服用，不超过 100mg
不良反应
肝功能不全，胃肠道 溃疡，Reyes综合征
3-5mg/kg.d，分3 肝功能不全，胃肠道
次服用
溃疡
冠状动脉扩张内径>4mm且≤8mm，或年长 儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常1.5 倍-4倍
冠状动脉扩张内径≥ 8mm，或年长儿（≥5岁） 冠状动脉扩张内径大于正常4倍
川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级：
级别 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb
分级标准 任何时期冠脉均无扩张
急性期冠脉轻度扩张，在病程30天内恢复正常 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉 瘤，但无狭窄 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞
2、冠状动脉局部内径较临近处明显扩张（≥1.5倍）； 3、冠状动脉内劲Z值≥2.0
（扩张的冠状动脉内血栓形成或内膜增厚，可产 生冠状动脉狭窄和闭塞）
川崎病冠状动脉瘤的大小分型
病变内型
小型冠状动脉瘤 或冠状动脉扩张
中型冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤
分型标准
冠状动脉扩张内径≤4mm，或年长儿（≥5岁） 冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍
阿司匹林：30-50mg/kg，热退3天减量，2周 减至3-5mg/kg，维持6-8周。
激素：丙种球蛋白无效时可用
川崎病冠状动脉病变
是指冠片状动脉炎症性改变，可导致其解剖 形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄和闭塞等。
川崎病冠状动脉扩张性病变的诊断标准：
1、小于5岁儿童冠状动脉主干直径>3mm，5岁及5岁以 上儿童>4mm；
溶栓药物的使用方法和注意事项
血小板高聚集性状态至少持续3个月，多则1年， 建议小剂量抗血小板药物3个月。
药物 尿激酶
用药途径 剂量
ivgtt
单剂：4400U/L，10min以上持 续输注：4400U/kg.h
注意事项
链激酶
ivgtt
组织型纤溶酶原 ivgtt 激活剂
单剂：1000-4000U/kg，30min 以上持续输注：10001500U/kg.h
长期小剂量阿司匹 林联合华法林或低 分子肝素
临床随访5年。随访时间病程 30d、60d、6个月、1年和5年
终身随访。随访时间病程30d、 60d、6个月、1年；之后每年随 访，并给予心血管风险评估和 指导，大于10岁患儿每两年行 负荷试验或心肌灌注显像
终身随访。随访时间病程30d、 60d、6个月、1年；之后每年6 个月随访并给予心血管风险评 估和指导，每年行负荷试验或 心肌灌注显像检查，对育龄期 妇女建议生殖指导
单剂：1.25mg/kg 持续输注：0.1-0.5mg/kg.h×6h 然后重新评估
出血发生概率低，但在 既往6个月内链球菌咽 炎儿谨防过敏并发症
冠状动脉通畅率高于链 激酶
非药物治疗
PCI：适应证：有明显缺血症状、体征，或各 种负荷实验有缺血表现，或者虽无缺血表现， 但冠状动脉重度狭窄（>75%），有进展成严 重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿。 禁忌症：多发性冠状动脉病变，或对侧 冠脉有明显狭窄或闭塞，或冠脉开口部位病变， 或冠脉长段病变。
药物 华法林低分子肝素 Nhomakorabea剂量
0.05-0.12mg/kg.d 3-7天起效
不良反应 出血
<12个月：治疗：3mg/kg.d，分2次 预防：1.5mg/kg.d，分2次
>12个月：治疗：2mg/kg.d ，分2次 预防：1.0mg/kg.d ，分2次
出血
注意事项
监测INR，如 有出血用VitK1 中和
调整抗凝血因 子Xa水平至 0.5-1.0U/ml
心脏彩超、心电图， 必要时胸片，最后一 次Holter
限制活动6-8周
心脏彩超、心电图， 必要时胸片及MDCT， 可选择Holter、冠脉 造影等
<11岁限制活动 6-8周；11-20 岁据负荷试验 或心肌灌注显 像指导运动
心脏彩超、心电图，、 避免竞争性或
川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
川崎病
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道 (1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国 际上称之为川崎病。
川崎病诊断
不明原因发热持续5天以上，伴下列5项临床表现中4项，排除其他 疾病后，即可诊断
不伴心肌缺血
伴心肌缺血
川崎病冠状动脉病变转归：
1、冠状动脉瘤缩小或消退 2、冠状动脉瘤闭塞 3、闭塞后再通 4、局部狭窄
川崎病冠状动脉病变治疗
（一）药物治疗 原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；
预防或解除冠脉痉挛；降低心脏工作负担。 1、抗血小板药 2、抗凝药 3、溶栓治疗 4、其他（钙通道阻滞剂、ACEI等） （二）非药物治疗 1、PCI 2、冠状动脉移植手术
2-5mg/kg.d，分3 窃血现象，对严重冠
次服用
状动脉狭窄患儿可引
起心绞痛
注意事项
有流感症状或注射流 感疫苗或水痘疫苗后6 周内谨慎用 或改用其 他药物
仅用于有严重阿司匹 林肝毒性者，作用优 于布洛芬，不良反应 轻，可用布洛芬替代
无
抗凝药物的使用方法和注意事项
有巨大冠状动脉瘤形成，有急性心肌梗死发作病 史，冠状动脉扩张并血栓样回声。
非药物治疗
冠状动脉移植手术： 具备的前提条件：
负荷影像学检查显示心肌缺血可逆， 通过移植血管灌注的心肌仍有活力， 拟搭桥的血管远端没有显著病变
川崎病冠状动脉病变的随访：
级别 药物治疗
随访时间
随访内容
运动指导
Ⅰ级、 病程3个月后停阿司 Ⅱ级 匹林
Ⅲ级 Ⅳ级
小剂量阿司匹林至 少持续到动脉瘤消 退，中型动脉瘤需 加用另一种抗血小 板药物
2、多形性皮疹 3、眼结膜充血，非化脓性 4、唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，呈草莓舌 5、颈部淋巴结肿大 注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦
可确诊为川崎病
川崎病治疗
丙种球蛋白：2g/kg，8-12小时静脉缓慢输入， 宜发病早期（10天以内）应用，可退热
抗血小板药物的使用方法和注意事项
血小板高聚集性状态至少持续3个月，多则1年， 建议小剂量抗血小板药物3个月。
药物 阿司匹林
氟比洛芬
双密达莫
剂量
3-5mg/kg.d，1次 服用，不超过 100mg
不良反应
肝功能不全，胃肠道 溃疡，Reyes综合征
3-5mg/kg.d，分3 肝功能不全，胃肠道
次服用
溃疡
冠状动脉扩张内径>4mm且≤8mm，或年长 儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常1.5 倍-4倍
冠状动脉扩张内径≥ 8mm，或年长儿（≥5岁） 冠状动脉扩张内径大于正常4倍
川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级：
级别 Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级
Ⅴ级 Ⅴa Ⅴb
分级标准 任何时期冠脉均无扩张
急性期冠脉轻度扩张，在病程30天内恢复正常 出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤 出现巨大冠状动脉瘤，或1支冠状动脉内多个动脉 瘤，但无狭窄 冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞
2、冠状动脉局部内径较临近处明显扩张（≥1.5倍）； 3、冠状动脉内劲Z值≥2.0
（扩张的冠状动脉内血栓形成或内膜增厚，可产 生冠状动脉狭窄和闭塞）
川崎病冠状动脉瘤的大小分型
病变内型
小型冠状动脉瘤 或冠状动脉扩张
中型冠状动脉瘤
巨大冠状动脉瘤
分型标准
冠状动脉扩张内径≤4mm，或年长儿（≥5岁） 冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍
阿司匹林：30-50mg/kg，热退3天减量，2周 减至3-5mg/kg，维持6-8周。
激素：丙种球蛋白无效时可用
川崎病冠状动脉病变
是指冠片状动脉炎症性改变，可导致其解剖 形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、 冠状动脉狭窄和闭塞等。
川崎病冠状动脉扩张性病变的诊断标准：
1、小于5岁儿童冠状动脉主干直径>3mm，5岁及5岁以 上儿童>4mm；
溶栓药物的使用方法和注意事项
血小板高聚集性状态至少持续3个月，多则1年， 建议小剂量抗血小板药物3个月。
药物 尿激酶
用药途径 剂量
ivgtt
单剂：4400U/L，10min以上持 续输注：4400U/kg.h
注意事项
链激酶
ivgtt
组织型纤溶酶原 ivgtt 激活剂
单剂：1000-4000U/kg，30min 以上持续输注：10001500U/kg.h
长期小剂量阿司匹 林联合华法林或低 分子肝素
临床随访5年。随访时间病程 30d、60d、6个月、1年和5年
终身随访。随访时间病程30d、 60d、6个月、1年；之后每年随 访，并给予心血管风险评估和 指导，大于10岁患儿每两年行 负荷试验或心肌灌注显像
终身随访。随访时间病程30d、 60d、6个月、1年；之后每年6 个月随访并给予心血管风险评 估和指导，每年行负荷试验或 心肌灌注显像检查，对育龄期 妇女建议生殖指导
单剂：1.25mg/kg 持续输注：0.1-0.5mg/kg.h×6h 然后重新评估
出血发生概率低，但在 既往6个月内链球菌咽 炎儿谨防过敏并发症
冠状动脉通畅率高于链 激酶
非药物治疗
PCI：适应证：有明显缺血症状、体征，或各 种负荷实验有缺血表现，或者虽无缺血表现， 但冠状动脉重度狭窄（>75%），有进展成严 重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿。 禁忌症：多发性冠状动脉病变，或对侧 冠脉有明显狭窄或闭塞，或冠脉开口部位病变， 或冠脉长段病变。
药物 华法林低分子肝素 Nhomakorabea剂量
0.05-0.12mg/kg.d 3-7天起效
不良反应 出血
<12个月：治疗：3mg/kg.d，分2次 预防：1.5mg/kg.d，分2次
>12个月：治疗：2mg/kg.d ，分2次 预防：1.0mg/kg.d ，分2次
出血
注意事项
监测INR，如 有出血用VitK1 中和
调整抗凝血因 子Xa水平至 0.5-1.0U/ml
心脏彩超、心电图， 必要时胸片，最后一 次Holter
限制活动6-8周
心脏彩超、心电图， 必要时胸片及MDCT， 可选择Holter、冠脉 造影等
<11岁限制活动 6-8周；11-20 岁据负荷试验 或心肌灌注显 像指导运动
心脏彩超、心电图，、 避免竞争性或
川崎病冠状动脉病变的临床处理建议
川崎病
该病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道 (1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国 际上称之为川崎病。
川崎病诊断
不明原因发热持续5天以上，伴下列5项临床表现中4项，排除其他 疾病后，即可诊断
不伴心肌缺血
伴心肌缺血
川崎病冠状动脉病变转归：
1、冠状动脉瘤缩小或消退 2、冠状动脉瘤闭塞 3、闭塞后再通 4、局部狭窄
川崎病冠状动脉病变治疗
（一）药物治疗 原则：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；
预防或解除冠脉痉挛；降低心脏工作负担。 1、抗血小板药 2、抗凝药 3、溶栓治疗 4、其他（钙通道阻滞剂、ACEI等） （二）非药物治疗 1、PCI 2、冠状动脉移植手术
2-5mg/kg.d，分3 窃血现象，对严重冠
次服用
状动脉狭窄患儿可引
起心绞痛
注意事项
有流感症状或注射流 感疫苗或水痘疫苗后6 周内谨慎用 或改用其 他药物
仅用于有严重阿司匹 林肝毒性者，作用优 于布洛芬，不良反应 轻，可用布洛芬替代
无
抗凝药物的使用方法和注意事项
有巨大冠状动脉瘤形成，有急性心肌梗死发作病 史，冠状动脉扩张并血栓样回声。
非药物治疗
冠状动脉移植手术： 具备的前提条件：
负荷影像学检查显示心肌缺血可逆， 通过移植血管灌注的心肌仍有活力， 拟搭桥的血管远端没有显著病变
川崎病冠状动脉病变的随访：
级别 药物治疗
随访时间
随访内容
运动指导
Ⅰ级、 病程3个月后停阿司 Ⅱ级 匹林
Ⅲ级 Ⅳ级
小剂量阿司匹林至 少持续到动脉瘤消 退，中型动脉瘤需 加用另一种抗血小 板药物