血管炎性肾损害

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MPA的临床表现及诊断
肾脏损害: 1、MPA约80%累及肾脏 2、临床表现为急进性肾小球肾炎 3、病理类型为肾小球坏死性新月体病变 4、蛋白尿(<10%的病人有RF
MPA的肾外表现
• 肺出血 • 发热 • 关节痛,肌痛 • 消瘦 • 眼、耳、喉、皮肤改变 • 消化道出血 • 周围神经炎 • 脑出血
病例举例
• 病例1:老年男性——发热,水肿, 乏力, ARF
• 70岁老年男性 • 2月前起病
双下肢水肿,皮肤青紫,发热(抗生素无效) 尿常规(-),肾功能正常 强的松40mg/日治疗后缓解 • 1月前尿蛋白(++),RBC(++) • 20天前Scr130~160umol/L • 10天前乏力、纳差、消瘦、尿少 • 2天前大便失禁, Scr280umol/L
的联合应用
• 易引起肾脏损害的血管炎常见类型
• 结节性多动脉炎(PAN) • 显微镜下动脉炎(MPA) • Wegener肉芽肿 (WG)
• SLE • 过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎MPA
• 显微镜下多动脉炎(MPA)是累及微动脉、 毛细血管、微静脉,伴有或不伴有中、小动 脉受累的寡免疫复合物沉积的坏死性血管炎, 此类病人大多以血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性为主要特点,随着糖皮质激 素和细胞毒药物强化治疗,已成为少数经治 疗可大大改善其预后的肾脏病之一。
• 第6天昏迷,无尿,心律失常 • 第7天循环呼吸衰竭死亡
死后免疫及ANCA检查结果回报
• 免疫检查(-) • p-ANCA(+) 1:3.2 • 抗原 MPO(+)6.01
脑解剖病理结果
• 右颞叶蛛网膜下腔出血(范围4.0cmx3.5cm) 伴有血管炎,脑实质未见出血
• 轻度脑水肿,脑神经有退行性变伴较多淀粉 样小体形成
血管炎性肾损害
华西医院肾脏内科 周莉
定义和分类
• 血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合 征,它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、 微血管管壁或其周围有炎症性改变,使管腔变窄、循 环受阻、受累器官出现功能障碍。
• 按血管受损范围可分为局限性和系统性。 • 按有否继发因素分为原发性和继发性
MPA的诊断
1、临床上MPA表现多样性,缺乏特征 2、p—ANCA阳性与MPA密切相关 3、肾组织活检是诊断MPA的必备条件 MPA的诊断必须临床、实验室,病理检查 三方面结合,全面考虑,全面判断。
MPA诊断标准
(参照1994国际Chappel Hill 会议)
• 脑动脉(基底动脉环、大脑中后动脉)粥样 硬化(I-II级)
本案的经验教训
• 对血管炎肾损害这类疾病的认识不足 • 实验室查ANCA后等待结果所需的时间太长 • 对血管炎的治疗力度不够
血管炎的基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 个别有肉芽肿病变
ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体
• c-ANCA—classic,胞浆中呈颗粒样的或小团块 状的
• p-ANCA—perinuclear,核周的
相应的抗原
• PR3—蛋白酶3----WG---cANCA • MPO—髓过氧化物酶----MPA--------pANCA • CG—组蛋白酶 • LF—乳铁蛋白 • BIP—杀菌/通透性增加蛋白 • HLE—人白细胞弹力蛋白酶
• 入院后继续激素治疗及对症支持 • 日尿量400~500ml
• 入院后第3天出现神志淡漠、四肢无力加重 喝水呛咳、发音不清, 颈阻(+),克氏征(+) 皮肤青紫,尿量进一步减少
• Scr559.4umol/L,钠123.1mmol/L,钾5.82 mmol/L,CO2结合力10.4 mmol/L
artery.
In more severe cases, the inflammatory cell infiltrating involves the entire thickness of the vascular wall and is usually associated with fibrinoid necrosis, as is demonstrated in this arcuate artery.
继发性血管炎
• 弥漫性结缔组织病: SLE、SS、RA
• 感染 • 过敏性紫癜 • 肿瘤
病因和发病机制
• 病因不清楚,亦不相同 • 免疫复合物在血管壁的沉积(循环或局部) • 细胞免疫异常 • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
易累及肾脏的血管炎
• 显微镜下多动脉炎(MPA) • Wegener肉芽肿 (WG) • 结节性多动脉炎(PAN) • 大动脉炎——主肾动脉型 • 变应性肉芽肿血管炎——轻 • 超敏性血管炎——少见 • 过敏性紫癜、SLE
血管炎的临床表现
• 发病率并不低 • 多系统损害 • 发热, 乏力, 关节疼痛, 纳差, 肌痛, 消瘦 • 皮肤改变 • 肾脏损害 • 肺损害:惟妙惟肖地模拟肺部感染和肺结核 • 神经系统损害 • 内脏缺血的表现
血管炎的预后
• 皮肤血管炎预后良好 • 累及肾、心、肺的血管炎往往病情严重 • 引起急性肾功能衰竭者治疗应争分夺秒 • 主要的治疗药物为糖皮质激素和细胞毒药物
原发性血管炎的分类
• 大动脉:大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎) • 中动脉:颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、
结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎 • 小动脉:结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎
Wegener肉芽肿、显微镜下多动脉炎 • 毛细动脉、静脉: Wegener肉芽肿、过敏性紫癜
显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎 • 微静、动脉:白塞病
A small intrarenal artery in microcopic polyarteritis. Note the fibrinoid necrosis and the inflammatory cells infiltrating the arterial wall. The process involves the entire thickness of the
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