掌跖角化病

掌跖角化病
掌跖角化病（keratosis palmaris）是一组以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特点的遗传性皮肤病。

弥漫性掌跖角化病与角蛋白1（KRT1）和角蛋白9（KRT9）基因突变有关。

斑点状掌跖角化病的基因定位于8q24 和15q22-q24，但致病基因尚不明确。

【临床表现】本病有许多不同的临床类型，常见的有（图25-3）：
（一）弥漫性掌跖角化病（diffuse palmoplantar keratoderma）为常染色体显性遗传。

常在婴儿期发病，亦可迟至儿童期。

初期病变为局灶性，0.5～1 岁后才为掌跖部弥漫性皮损，表现为境界清楚的坚硬角化斑块，呈黄色，蜡样外观，边缘常呈淡红色，掌跖可单独或同时受累，一般不扩展至手足背面。

可伴有掌跖多汗，甲板增厚浑浊。

（二）斑点状掌跖角化病（punctate keratosis of the palms and soles）为常染色体显性遗传病。

可发于任何年龄，以青春期多见。

典型皮损为掌跖部角化性丘疹，多呈圆形或卵圆形，黄色，直径2～10mm，散在分布或排列成片状或线状，角质丘疹脱落后可呈现火山口样小凹陷。

少数患者可累及手足背及肘膝部，一般不伴手足多汗。

【组织病理】弥漫性掌跖角化病表现为角层增厚，角化不良，粒层和棘层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，汗腺和汗管可萎缩。

斑点状掌跖角化病表现为角质层明显增厚，角质栓向下延伸，颗粒层增厚，棘层轻度增厚，钉突延长，真皮乳头水肿，小血管扩张。

【诊断和鉴别诊断】本病根据家族史及临床表现一般可明确诊断。

应与获得性掌跖性角化病或症状性掌跖角化病鉴别。

获得性掌跖性角化病为后天性角化病，多在成年期发病，无明显家族史，除少数患者可为特发性外，多数由系统性疾病（如恶性肿瘤、黑棘皮病等）或药物引起。

症状性掌跖角化病常见于某些其他皮肤病如角化型手足癣、掌跖部慢性湿疹等。

【治疗】局部外用20％尿素霜、0.1％～0.5％维A酸霜，或用15％水杨酸软膏封包软化去除角质后用糖皮质激素软膏（或霜剂）封包，可提高疗效；钙泊三醇软膏外用亦有一定疗效。

严重者亦可口服异维A酸。