先天性膈疝诊断治疗指南

先天性膈疝诊断治疗指南

先天性膈疝主要有两类：一是先天性胸腹裂孔疝；二是先天性胸骨

旁疝。

一、先天性胸腹裂孔疝

【概述】

胎儿在妊娠第9～12周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合，则在膈

肌上形成缺损及发生疝，称为先天性胸腹裂孔疝，亦称Bochdalek孔疝。缺损

大小不一，小的如孔状，大的则为一侧膈肌缺如。中等大小的缺损，其后缘肌

肉发育不良。80％发生在左侧，胃、部分小肠和大肠、脾以及肾的上极可疝人

胸腔。若发生在右侧，则部分或全部肝脏疝人胸腔。偶尔双侧膈肌均有缺损。

这类先天性膈疝，一般没有疝囊，腹腔脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器，压

迫胎儿的肺脏，使其维持在不张的状态。同时，纵隔也受压向对侧移位，使对

侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫，将导致双侧支气

管树和肺泡的发育

不全。尸检材料证明，患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏的重量低于正常新

生儿的20％～50％；而非膈疝侧肺的容积则小于正常的12％～42％。若腹腔

脏器的疝人发生在胎生早期，即支气管树快速发育的时期，则肺的发育不全是

严重的，胎儿将会夭折。若疝发生在胎生后期，则可能是一侧肺发育不全，并

且程度轻微，胎儿将能存活。

【临床表现】

1病儿的症状和体征因疝人胸腔内容的多寡而定。疝人内容少者，可无．

症状，直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始能做出诊断；疝入

内容多者，可在出生后l～2小时，特别是在吞下食物和空气后就出现发绀、

呼吸困难和心动过速等。

2体检时见左侧胸腔(此类膈疝多发生在左侧)呼吸运动减弱，叩诊呈

浊音或鼓音(取决于胸腔内含气肠管的多少)，听诊时，心音在有侧胸部清

楚，左胸呼吸音减弱或消失，有时可听到肠蠕动音。腹部柔软而空虚，呈

丹状。

【诊断要点】

1．症状和体征。

2．胸部X线片显示心脏和纵隔移向右侧，左胸腔内可看到扩张的肠袢。

腹部平片则显示含气减少。．

【治疗方案及原则】

确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大儿童，可择期

手术。

二、先天性胸骨旁疝

【概述】

起自剑突和第7～12肋骨内侧面构成膈肌的两组肌肉，在其交界处有一潜

在的孔隙，叫Morgagni孔。乳内动脉从此通过，向下演变为上腹壁动脉。胚

胎时期，若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍，则在胸骨旁遗留下一

个缺损，右侧占90％。胃、结肠或网膜可经此缺损疝人胸腔。此类膈疝多半

都有疝囊。

【临床表现】

如(岁以后或腹内压增加时40．儿童期很少出现症状，1

创伤或肥胖)才

有症状，主要是上腹隐痛。

2．个别患者可发生结肠、小肠或网膜的嵌顿和绞窄。

3．也有成年患者没有症状，膈疝是常规查体或因其他疾病摄胸片时发

现的。

【诊断要点】

1．症状和体征。

2．胸片能显示出胸腔内有结肠等腹腔脏器的影像。

3．钡剂灌肠、上胃肠道钡餐造影、cT扫描、超声、人工气腹等检查可帮

助明确诊断。

【治疗方案及原则】

诊断明确且有症状的患者应行手术治疗。手术可在腹腔镜或胸腔镜下