先天性主动脉畸形
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膜状缩窄为线状隔膜位于主动脉腔内，嵴 状缩窄呈嵴状增厚，凸入腔内
通过狭窄部位的快速血流形成无至低信号 区
先天性主动脉畸形
MRI
先天性主动脉畸形
MRI
先天性主动脉畸形
CT征象
显示主动脉缩窄的部位，并可观察头臂动 脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管
三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整 体侧支循环
适应证选择和疗效观察 除诊治需要，一般无需心血管造影
先天性主动脉畸形
DSA
先天性主动脉畸形
介入治疗
先天性主动脉畸形
介入治疗
先天性主动脉畸形
先天性主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
定义
主动脉弓两段管ห้องสมุดไป่ตู้在解剖上完全离断 当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维
条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而 非主动脉缩窄 一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主 动脉弓离断三联征
导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动 脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄。动 脉导管多数闭合，较少合并心内畸形。胸、 腹壁形成侧支循环
导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动 脉导管前，范围较广。动脉导管常不闭合， 多合并心内畸形。侧支血管相对少见
临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度 及有否合并其他畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
+主肺间隔 缺损
先天性主动脉畸形
先天性胸主动脉瘤
先天性主动脉畸形
分析有否肺动脉高压及其程度
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
CT征象
显示主动脉弓离断的形态、部位 其与左锁骨下动脉的关系 分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉
瓣关闭不全等并发畸形 侧支血管情况
先天性主动脉畸形
先天性主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
分型
导管前型
导管后型
先天性主动脉畸形
侧支循环
先天性主动脉畸形
胸片征象
胸片后
前立位－“3”字征 服钡－反“3”字征 肋骨切迹 左上纵隔影增宽
临床上肢高血压，下肢低血压或无脉 与大动脉炎或原发性高血压鉴别
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
先天性主动脉畸形
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
定义
无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔 狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或 累及主动脉弓
占先天性心脏病7﹪～14﹪ 多见于男性 独立畸形 常合并动脉导管未闭、室间隔缺损
先天性主动脉畸形
解剖图示
先天性主动脉畸形
分型
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断+主肺间隔缺损
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断+主肺间隔缺损
先天性主动脉畸形
心血管造影
诊断主动脉离断的“金标准” 心导管和心血管造影用于外科治疗适应证
选择和鉴别诊断 除诊治需要，一般无需心血管造影
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
对血管腔内的解剖形态观察受限
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
心血管造影
诊断主动脉缩窄的“金标准” 心导管和心血管造影用于介入治疗前后的
先天性主动脉畸形
解剖图示
先天性主动脉畸形
分型
A型：位于左锁骨下 动脉远心段
B型：位于左颈总动脉 和左锁骨下动脉之间
C型：位于无名动脉 和左颈总动脉之间
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断三联征
1. 主动脉弓离断 2. 动脉导管未闭 3. 室间隔缺损
先天性主动脉畸形
胸片征象
显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影 有否肋骨切迹 根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而
上纵隔影增宽
“3”字征
先天性主动脉畸形
肋骨切迹
超声心动图
嵴状狭窄为内膜呈嵴状增厚凸出，膜状狭 窄则主动脉腔内见隔膜样回声
降主动脉于狭窄远心段管腔扩张 彩色多普勒血流通过狭窄部位时呈五彩镶
嵌色高速血流 除外并发畸形
先天性主动脉畸形
超声心动图
先天性主动脉畸形
MRI征象
显示主动脉缩窄的内腔、管壁及主动脉弓、 左锁骨下动脉和肋间动脉等侧支血管
通过狭窄部位的快速血流形成无至低信号 区
先天性主动脉畸形
MRI
先天性主动脉畸形
MRI
先天性主动脉畸形
CT征象
显示主动脉缩窄的部位，并可观察头臂动 脉及纵隔、肋间和乳内动脉等侧支血管
三维重建技术显示主动脉缩窄的解剖及整 体侧支循环
适应证选择和疗效观察 除诊治需要，一般无需心血管造影
先天性主动脉畸形
DSA
先天性主动脉畸形
介入治疗
先天性主动脉畸形
介入治疗
先天性主动脉畸形
先天性主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
定义
主动脉弓两段管ห้องสมุดไป่ตู้在解剖上完全离断 当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维
条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而 非主动脉缩窄 一般合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主 动脉弓离断三联征
导管后型(成人型)：占90﹪，缩窄位于动 脉导管韧带的远端，多为局限性狭窄。动 脉导管多数闭合，较少合并心内畸形。胸、 腹壁形成侧支循环
导管前型(婴儿型)：占10﹪，缩窄位于动 脉导管前，范围较广。动脉导管常不闭合， 多合并心内畸形。侧支血管相对少见
临床表现取决于缩窄的位置、范围、程度 及有否合并其他畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
+主肺间隔 缺损
先天性主动脉畸形
先天性胸主动脉瘤
先天性主动脉畸形
分析有否肺动脉高压及其程度
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
CT征象
显示主动脉弓离断的形态、部位 其与左锁骨下动脉的关系 分析动脉导管未闭、室间隔缺损和主动脉
瓣关闭不全等并发畸形 侧支血管情况
先天性主动脉畸形
先天性主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
分型
导管前型
导管后型
先天性主动脉畸形
侧支循环
先天性主动脉畸形
胸片征象
胸片后
前立位－“3”字征 服钡－反“3”字征 肋骨切迹 左上纵隔影增宽
临床上肢高血压，下肢低血压或无脉 与大动脉炎或原发性高血压鉴别
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
胸片
先天性主动脉畸形
先天性主动脉畸形
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
定义
无名动脉至第1对肋间动脉间的主动脉管腔 狭窄，多局限于峡部，也可呈长管状，或 累及主动脉弓
占先天性心脏病7﹪～14﹪ 多见于男性 独立畸形 常合并动脉导管未闭、室间隔缺损
先天性主动脉畸形
解剖图示
先天性主动脉畸形
分型
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断+主肺间隔缺损
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断+主肺间隔缺损
先天性主动脉畸形
心血管造影
诊断主动脉离断的“金标准” 心导管和心血管造影用于外科治疗适应证
选择和鉴别诊断 除诊治需要，一般无需心血管造影
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断
先天性主动脉畸形
对血管腔内的解剖形态观察受限
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉缩窄
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
主动脉褶曲畸形
先天性主动脉畸形
心血管造影
诊断主动脉缩窄的“金标准” 心导管和心血管造影用于介入治疗前后的
先天性主动脉畸形
解剖图示
先天性主动脉畸形
分型
A型：位于左锁骨下 动脉远心段
B型：位于左颈总动脉 和左锁骨下动脉之间
C型：位于无名动脉 和左颈总动脉之间
先天性主动脉畸形
主动脉弓离断三联征
1. 主动脉弓离断 2. 动脉导管未闭 3. 室间隔缺损
先天性主动脉畸形
胸片征象
显示主动脉弓的位置或有否主动脉结影 有否肋骨切迹 根据心脏尤其右室增大和肺血增多，进而
上纵隔影增宽
“3”字征
先天性主动脉畸形
肋骨切迹
超声心动图
嵴状狭窄为内膜呈嵴状增厚凸出，膜状狭 窄则主动脉腔内见隔膜样回声
降主动脉于狭窄远心段管腔扩张 彩色多普勒血流通过狭窄部位时呈五彩镶
嵌色高速血流 除外并发畸形
先天性主动脉畸形
超声心动图
先天性主动脉畸形
MRI征象
显示主动脉缩窄的内腔、管壁及主动脉弓、 左锁骨下动脉和肋间动脉等侧支血管