过敏性紫癜ppt

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过敏性紫癜 到含IgA、IgG、C3裂解素的冷球蛋白及含IgA的循环免疫复合物。上
述均支持过敏性紫癜是有免疫复合物介导的观点。
一、蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原
Allergic purpura 刺激人体产生抗体(主要为IgG),后者与抗原结合成抗原抗体复合
物,沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞游走、趋化及一 系列炎症介质的释放,引起血管炎症反应。此种炎症反应见于皮肤、 黏膜小动脉及毛细血管、肠道、肾及关节腔等部位小血管。
3、肾功能检查
肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内
生肌酐清除率下降等。
Allergic purpura
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
二、诊断
诊断要点:①发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史; ②四肢出现 对称分布,分批出现大小不等的斑丘疹样紫癜,以下肢为甚; ③紫癜出现前后可有 腹痛,便血,关节痛,血尿、蛋白尿及水肿。 ④实验室检查,血小板计数,凝血功 能及骨髓检查均正常。⑤除外其他疾病引起的血管炎,如异常球蛋白血症,环形毛 细血管扩张等。
病程及预后
防治 实验室检查
及诊断 临床表现
发病机制
病因
过敏性紫癜
Allergic purpura
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或舍恩莱因一亨诺赫紫癜,是一种 较常见的毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管自身免疫损伤有关。 因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致血管脆性及通透性增加,血液 外渗,产生紫癜、粘膜及某些器官出血。
Allergic purpura 5、混合型:2种以上并存时称混合型。
6、其他:少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、
视网膜出血及水肿,以及中枢神经系统相关症状、体征。
一、实验室检查
1、尿常规检查
过敏性紫癜 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。
2、血小板计数、功能及凝血相关检查 除出血时间(BT)可能延长外,其他均为正常。
过敏性紫癜 1、皮肤型(单纯紫癜型):首发症状以皮肤紫癜最常见。初起为荨麻疹或紫癜,微痒,紫癜
呈红色或紫红色,可为斑疹或丘疹,压之不退色。紫癜可融合成片,重者可为出血性疱疹,皮肤溃 疡或坏死。紫癜有分批出现倾向,多呈对称性分布,以四肢(尤其是下肢)伸侧和臀部为多见,踝、 膝和肘部皮疹最密集。紫癜较少累及面部、掌心、足底和躯干。紫癜一般1一2周内消退,不留痕迹, 偶可迁延数周以上。
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
一、消除致病因素
原则上应停止接触任何可能引起变态反应的物质,停用可能引起变态反应的器物或 药物,去除病灶,控制感染,驱除寄生虫。
过敏性紫癜 二、一般治疗。
①抗组胺类药物:可选用盐酸异丙嗪、氯苯那敏、阿司咪唑、去氯羟嗪及静脉注射钙剂 等。 ②改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。
3、关节型(Schonlein紫癜型):因关节血管受累出现关节痛并关节肿胀。多见于膝踝等大关
节,呈游走性,急性期疼痛较剧烈,可影响活动。持续时间较短,一般数日后减轻或消退,无后遗 症或畸形,但可反复出现,易误诊为风湿性关节炎。
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
4、肾型:约30%患者出现肾脏损害,多见于男性及儿童。一般于皮肤紫癜后2~4周出现,
过敏性紫癜 也可出现于皮疹消退后。主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压。个别严重病例死于尿毒症。
根据临床进展,紫癜肾炎可分为4种类型:迁移性肾炎;肾病综合症;慢性肾小球肾炎;急进性 肾炎。C4a,C4b缺乏往往预示病情严重。半数以上患者肾脏损害可逐渐恢复,不能完全恢复者 常遗留蛋白尿,高血压和肌酐升高,应长期随访,定期复查血压,尿蛋白和肾功能。
Allergic purpura 2、腹型(Henoch紫癜型):约65%的患者(大多为儿童)出现消化道症状,常见急性腹绞痛,
多位于脐周,呈阵发性,可并有恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。腹痛原因可能是肠壁 小血管炎致血栓形成,使得肠黏膜下和浆膜下出血,肠壁水肿。男性患者可并发阴囊痛和水肿。腹 部检查可有弥漫性压痛,但一般无腹肌紧张或反跳痛,呈症状与体征分离现象。由于肠蠕动紊乱, 可诱发肠套叠,小儿多见。肠坏死、肠穿孔者少见,少数患者可被误诊急重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药; 呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
五、其他
如以上疗法效果不佳或近期内反复发作者,特别是合并肾脏损害时,可酌情使用: ① 免疫抑制剂:硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等; ②抗凝治疗,主要用于肾型紫癜患者, 尤其是急进型肾炎、肾病综合症时,初以肝素钠100-200U/kg/d静脉滴注或低分子肝素 皮下注射,4周后改用华法林4-15mg/d,2周后改用维持量2-5mg/d,2-3个月③中医中 药,以凉血解毒,活血化淤为主,适用于慢性反复发作或肾型紫癜患者。
过敏性紫癜 大多数病例找不到明确病因。与本病发生有关的主要因素如下
①感染:细菌、病毒和寄生虫感染。细菌以溶血性链球菌多见,可有急性扁
Allergic purpura 桃体炎和上呼吸道感染;病毒感染多见于发疹性感染,如麻疹、水痘等;寄
生虫感染以蛔虫感染居多。寄生虫侵入机体后其代谢产物或死亡后的分解产 物都是异常蛋白质,可引起本病。
②药物:如氯霉素、金霉素、青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、阿托品、 奎宁、水杨酸及氢氯噻嗪等。
③食物:如鱼、虾、蟹、蛋、牛奶、鸡等异性蛋白质。
④其他:如寒冷、外伤、花粉吸人、结核菌素试验、疫苗接种等。
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
过敏性紫癜的确切发病机制尚不清楚,目前的研究大都支持它是免疫 复合物介导的一种全身血管炎症。患者的血清中可以测出含IgA的循 环免疫复合物,皮肤、肠道、关节、肾脏等受累组织和器官有IgA和 C3等组成的免疫复合物的沉积。还有研究发现,在疾病的活动期可测
过敏性紫癜
本病病程一般在2周左右。多数预后良好,少数肾 型患者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。
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病程及预后 防治
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三、肾上腺皮质激素
糖皮质激素具有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼
Allergic purpura 尼松30mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100-200mg/d,或地塞米松5-
15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可 酌情延长。
二、小分子致敏原作为半抗原
与人体内某些蛋白质结合构成抗原,刺激机体产生抗体,此类抗体 吸附于血管及其周围的肥大细胞,当上述半抗原再度进入体内时, 即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应,致肥大细胞释放一系列炎症 介质,引起血管炎症反应。
病程及预后 防治
实验室检查 及诊断 临床表现 发病机制 病因
多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状, 随之出现典型临床表现
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