朗格汉斯细胞组织细胞增生症

鉴别诊断
长骨溶骨性转移瘤：
➢ 40岁以上，原发肿瘤病史 ➢ 长骨的干骺端、骨干 ➢ 局限性实性病灶，无硬化缘 ➢ 骨旁软组织可无或少有
病理：朗格汉斯细胞和嗜酸性粒细胞侵润，并混杂数量不等 的多种炎症细胞，分3阶段：炎症充血渗出—肉芽肿形成—纤 维化修复
早期溶骨性骨质破坏，可有膨胀性及软组织肿胀，边界可不 清，伴有层状骨膜反应；晚期病变趋向良性表现，边界清楚锐 利并伴有不同程度硬化，一般以轻度硬化为主。
溶骨性或穿 凿样骨质破 坏
浮牙征
扁平椎体
概述-长骨EG
多见于骨干（中下段），其次是干骺端，病变位于 骨髓腔，少侵犯关节间隙及生长板 最常见于股骨，其次为胫骨与肱骨
➢溶骨型破坏，纵径大于横径，骨髓腔增宽，边界一般清晰 ➢骨皮质受压变薄呈“弧”形压迹或“扇”形改变 ➢骨膜反应可有可无，一般超过病变本身长度，绝大多数连 续 ➢可伴有软组织肿胀/肿块：薄而长的软组织肿块或广泛的软 组织肿胀，范围比骨质破坏区大，软组织肿块一般无坏死囊 变。（相对少见） ➢病变晚期可以出现轻度骨质增生硬化
基本资料
男性，31岁 病史：
2月前无明显诱因出现左肘关节疼痛，为间断性 钝痛，有夜间痛，疼痛与活动、休息无明显关系， 局部未触及软组织包块，无肢体活动障碍，无发热。 就诊于外院，诊断为左上臂肌肉拉伤，行保守治疗 后无缓解，遂于我院就诊。
查体及实验室检查：无特殊。
影像资料
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➢ 全身骨骼广泛骨质疏松 ➢ 指骨骨膜下骨吸收等典型
甲旁亢表现
鉴别诊断
内生性软骨瘤：
➢ 手足短管状骨多见，长骨病 变起自骺板或干骺端 ➢ 邻近皮质内缘呈分叶状，可 有硬化 ➢ 其内斑点状、环形或半环形 钙化是本病诊断依据
鉴别诊断
孤立性骨髓瘤：
➢多见于中轴骨和扁骨，四肢极为 少见 ➢多位于肱骨和股骨近端 ➢单发，轻度膨胀，溶骨性骨质破 坏 ➢边界较为清楚，其内可见骨小梁 残存 ➢骨皮质破坏伴软组织肿块
概述-EG
病因和致病机理至今不清，具有临床症状轻，自限自愈 的修复过程 多发生于20岁以下的儿童及青少年，发病高峰5-10岁， 男：女约3:2 主要症状为局部胀痛、压痛、活动受限，软组织肿块或 肿胀，全身症状少而轻微 实验室检查：WBC（-/H）,嗜酸性粒细胞（H），血沉 （H）
概述-EG
单骨病灶中发生率依次降低：颅骨、下颌骨、长骨、肋骨、 骨盆、椎体，其中颅骨约占半数
鉴别诊断
慢性骨脓肿：
➢干骺端 ➢圆形/卵圆形 ➢边缘较清晰，周围有硬化
鉴别诊断
长骨结核：
➢ 结核中毒症状，抗结核治疗有 效
➢ 发生于干骺端或骨骺 ➢ 骨质疏松 ➢ 骨质破坏（不伴有或伴有轻度
骨质增生硬化），沙砾样死骨 ➢ 病变常累及关节形成关节结核
鉴别诊断
棕色瘤：
➢ 甲旁亢的临床表现及实验 室异常
概述-长骨EG
CT比X更清晰显示病变及范围
CT可出现“小钻孔样骨质破坏”，可能由于肉芽肿组织 局部侵蚀并穿通骨皮质所致
概述-长骨EG
MRI信号相对特征，T1WI等低信号，T2WI多高信号，信号 一般较均匀，增强后一般呈中度以上均匀强化
“套袖征”：皮质旁软组织肿块及骨膜反应明显强化（夹杂新 生骨膜组织有关） ，特征性表现
➢（左肱骨）Langerhans组织细胞增生症免疫组化 染色结果：CK(-),CD1a(+),CD68(局灶+),S100(+),Ki-67(个别+)
概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
（Langerhans cell histiocytosis,LCH）：
➢一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病 ➢表达CD1a、Langerin和S-100，电镜下可见特征性 Birbeck小体
影像资料
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诊 断？
非肿瘤性病变
➢慢性骨脓肿 ➢骨结核 ➢骨嗜酸性肉芽肿 ➢棕色瘤
肿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ性病变
➢内生性骨软骨瘤 ➢孤立性骨髓瘤 ➢转移瘤
病理
术中：
➢局部骨质破坏严重，皮质变薄，髓腔内充满类似 炎性肉芽的实性肿瘤组织，且向髓腔上下延伸。
病理：
概述-LCH
根据病变部位及范围，临床分三型：
➢嗜酸性肉芽肿（EG）：最轻，最常见 ➢韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian）:多发生于5 岁以下，男多于女，三联征（颅骨缺损、尿崩症和突眼） ➢勒-薛病（Letterer-Siwe）：见于2岁以内，多在1年 内死亡，以全身各脏器病变为主、骨骼改变不明显。