Ig G相关性疾病ppt课件
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2001年首次介绍AIP与IgG4 +浆细胞的关系，提出唾液 腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变， 活检标本显示： 大量IgG4 阳性淋巴细胞浸润。
2003 年Kamisawa(卡米萨瓦 )等首次引入IgG4 相关性 疾病的概念， 又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生 综合征。
2010 年在(自身免疫综述)Autoimmun Rev 杂志上宣布 该种疾病的诞生。
长期以来， MD被认为是干燥综合征的1种； 发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、
并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病 理学(纤维化和硬化的IgG4 +细胞百分比) 及治疗方 面与SS 有很大差异
MD与SS比较
(1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性； (2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关
T akahashi H， Yamamoto M， Suzuki C， et al. The birthday of a new syndrome: IgG4related diseases constitute a clinical entity ［J］. Autoimmun Rev， 2010， 9:591-594.
AlP（自身免疫性胰腺炎）
慢性炎症性疾病； 胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄； 多见于老年男性； 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食； 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀，压迫远
端越管导致狭窄所致）；
AlP（自身免疫性wenku.baidu.com腺炎）
IgG4相关性胰腺病变组织学特征： (1)胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； (2)累及门静脉导致闭塞性静脉炎； (3)胰腺腺泡萎缩； (4)胰腺组织炎症细胞浸润； (5) IgG4相关性AIP对激素治疗反应良好。
乳房 前列腺 中枢神经系统
淋巴结 肺脏
该病临床谱很广，由于其独特的临床
及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐 得到了国际社会的关注和重视 .
诊断标准
1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床 表现
2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl
3.组织病理学检查
（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化
（2）IgG4+浆细胞浸润： IgG4+/IgG+﹥40%，
胞﹥10个/HPF
且IgG4+浆细
1+2+3 确定诊断
1+3
很可能诊断
1+2
可能诊断
一.MD（米库利次病）
1888年，米库利次(Mikulicz)报道了1例对称性泪腺、 腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研 究发现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此 病为米库利次病。
已知疾病 AIP Ⅰ型
影响器官组织 胰腺
硬化性胆管炎
胆管
非结石硬化性胆囊炎 胆囊
肝内胆管硬化、肝炎、 肝脏 肝硬化等
纵膈纤维化 腹膜后纤维化 主动脉周围炎
纵膈 腹膜后 主动脉
炎症性腹主动脉瘤
特发性低补体肾间质 小管肾炎
腹主动脉 肾间质
硬化性乳腺炎 前列腺炎 硬化性脑膜炎 垂体炎 淋巴结肿大 炎性假瘤、间质肺炎
一种新的容易被误诊自身免疫病
IgG4相关性疾病 杨景林
IgG4相关性疾 病21世纪被发 现的新的疾病 体
定义
又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征
是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自 身免疫性疾病
特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维
化、硬化改变。
IgG4
IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白 总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组 织中。
IgG： IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4
1～7%
认识历史
1995 年由Yoshida(吉田) 提出自身免疫性胰腺炎，并 认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
目前的研究多认为，MD 是IgG4 相关性疾病
二.自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临 床表现的特殊类型的胰腺炎。
AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺 肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞 浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇 激素疗效显著。
该病临床谱很广，包括胰腺 （自身免疫
性胰腺炎） 唾液腺和泪腺 （米库利次病 ）
肺（间质性肺炎 ）腹膜后间隙 （腹膜后纤维
化） 肾 （间质性肾炎） 蛛网膜（ 硬脑膜
炎 ）垂体（ 垂体机能减退综合症）等、同时
在眼眶 肺和乳腺等组织 或器官 尤其倾向于
导致炎性假瘤.
临床表现
中老年易患，男性多见 发热、CRP升高 较隐匿 临床谱广泛，包括多种疾病 症状因受累器官不同而异，伴器官肿大 多系统均能受累：胆道系统、眼周组织、肾脏、肺、
节痛症状相对较轻； (3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身
免疫性疾病； (4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低； (5)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、
IgG 1、IgG2、 IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降 低； (6)组织具有典型纤维化和硬化； (7)对糖皮质激素治疗反应敏感。
AIP CT检查表现
①局限性肿大（多见于胰头部），胰管不扩张 ②胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张 ③常有胆总管狭窄（尤其是胰头部受累时），
管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头 部胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊
淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲 状腺、心包和皮肤等 泪腺、唾液腺、胰腺最常见 多个器官受累常常不是同时出现
相关疾病谱
已知疾病
Mikulicz综合征
(米库利次)
kuttner’s肿瘤
(库特纳氏)
嗜酸性血管中心性纤 维化
炎性假瘤
影响器官组织 唾液腺和泪腺
下颌下腺
眼眶、甲状腺、腹膜 后、纵膈及其他组织 眼眶、肺、肾及其他
2003 年Kamisawa(卡米萨瓦 )等首次引入IgG4 相关性 疾病的概念， 又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生 综合征。
2010 年在(自身免疫综述)Autoimmun Rev 杂志上宣布 该种疾病的诞生。
长期以来， MD被认为是干燥综合征的1种； 发现MD仅在累及器官方面与ss相近，而在临床症状、
并发症、自身抗体、免疫球蛋白／亚类）和组织病 理学(纤维化和硬化的IgG4 +细胞百分比) 及治疗方 面与SS 有很大差异
MD与SS比较
(1)中老年，男性、女性均可发病，而ss则较多见于女性； (2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大，但口干症、眼干症及关
T akahashi H， Yamamoto M， Suzuki C， et al. The birthday of a new syndrome: IgG4related diseases constitute a clinical entity ［J］. Autoimmun Rev， 2010， 9:591-594.
AlP（自身免疫性胰腺炎）
慢性炎症性疾病； 胰腺弥漫性肿大，胰管广泛狭窄； 多见于老年男性； 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食； 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀，压迫远
端越管导致狭窄所致）；
AlP（自身免疫性wenku.baidu.com腺炎）
IgG4相关性胰腺病变组织学特征： (1)胰腺弥漫性间质纤维化呈辐射状； (2)累及门静脉导致闭塞性静脉炎； (3)胰腺腺泡萎缩； (4)胰腺组织炎症细胞浸润； (5) IgG4相关性AIP对激素治疗反应良好。
乳房 前列腺 中枢神经系统
淋巴结 肺脏
该病临床谱很广，由于其独特的临床
及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐 得到了国际社会的关注和重视 .
诊断标准
1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床 表现
2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl
3.组织病理学检查
（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化
（2）IgG4+浆细胞浸润： IgG4+/IgG+﹥40%，
胞﹥10个/HPF
且IgG4+浆细
1+2+3 确定诊断
1+3
很可能诊断
1+2
可能诊断
一.MD（米库利次病）
1888年，米库利次(Mikulicz)报道了1例对称性泪腺、 腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例，后来研 究发现，肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润，称此 病为米库利次病。
已知疾病 AIP Ⅰ型
影响器官组织 胰腺
硬化性胆管炎
胆管
非结石硬化性胆囊炎 胆囊
肝内胆管硬化、肝炎、 肝脏 肝硬化等
纵膈纤维化 腹膜后纤维化 主动脉周围炎
纵膈 腹膜后 主动脉
炎症性腹主动脉瘤
特发性低补体肾间质 小管肾炎
腹主动脉 肾间质
硬化性乳腺炎 前列腺炎 硬化性脑膜炎 垂体炎 淋巴结肿大 炎性假瘤、间质肺炎
一种新的容易被误诊自身免疫病
IgG4相关性疾病 杨景林
IgG4相关性疾 病21世纪被发 现的新的疾病 体
定义
又称为lgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征
是一种与lgG4相关，累及多器官或组织的慢性、进行性、自 身免疫性疾病
特征：一个或多个器官弥漫性肿大； 血清高lgG4血症； 组织中淋巴细胞和lgG4+浆细胞浸润、伴随纤维
化、硬化改变。
IgG4
IgG是血清中免疫球蛋白主成分，约占血清中免疫球蛋白 总含量的75%。其中40～50%分布于血清中，其余分布在组 织中。
IgG： IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4
1～7%
认识历史
1995 年由Yoshida(吉田) 提出自身免疫性胰腺炎，并 认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。
目前的研究多认为，MD 是IgG4 相关性疾病
二.自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临 床表现的特殊类型的胰腺炎。
AIP由自身免疫介导，主要特征：影像学表现胰腺 肿大和胰管不规则狭窄、胰腺淋巴细胞及浆细胞 浸润并发生纤维化、血清IgG4水平升高、类固醇 激素疗效显著。
该病临床谱很广，包括胰腺 （自身免疫
性胰腺炎） 唾液腺和泪腺 （米库利次病 ）
肺（间质性肺炎 ）腹膜后间隙 （腹膜后纤维
化） 肾 （间质性肾炎） 蛛网膜（ 硬脑膜
炎 ）垂体（ 垂体机能减退综合症）等、同时
在眼眶 肺和乳腺等组织 或器官 尤其倾向于
导致炎性假瘤.
临床表现
中老年易患，男性多见 发热、CRP升高 较隐匿 临床谱广泛，包括多种疾病 症状因受累器官不同而异，伴器官肿大 多系统均能受累：胆道系统、眼周组织、肾脏、肺、
节痛症状相对较轻； (3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身
免疫性疾病； (4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低； (5)血清IgG4水平显著升高，组织中有大量IgG4+细胞浸润；总IgG、
IgG 1、IgG2、 IgE均较ss显著增高，而lgG3、lgA、lgM则显著降 低； (6)组织具有典型纤维化和硬化； (7)对糖皮质激素治疗反应敏感。
AIP CT检查表现
①局限性肿大（多见于胰头部），胰管不扩张 ②胰腺弥漫性肿大，胰管不扩张 ③常有胆总管狭窄（尤其是胰头部受累时），
管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头 部胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊
淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲 状腺、心包和皮肤等 泪腺、唾液腺、胰腺最常见 多个器官受累常常不是同时出现
相关疾病谱
已知疾病
Mikulicz综合征
(米库利次)
kuttner’s肿瘤
(库特纳氏)
嗜酸性血管中心性纤 维化
炎性假瘤
影响器官组织 唾液腺和泪腺
下颌下腺
眼眶、甲状腺、腹膜 后、纵膈及其他组织 眼眶、肺、肾及其他