胃神经内分泌癌一例
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中华 临床 医师 杂志ｆ电子版 ）２０１３年 １Ｏ月 第 ７卷第 ｌ９期 Ｃｈｉｎ Ｊ ＣｌｉｎｉｅｉａｎｓｆＥｌｅｃｔｒｏｎｉｅ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｏｅｔｏｂｅｒ １，２０１３。ｖ０１．！ Ｑ．
· 病 例 报 告 · ห้องสมุดไป่ตู้
胃神经 内分 泌癌 一例
丁洪基 李敏青 刘春燕 王灿 王贵珍 隋中媛
患者 男，７４岁 。因上腹 部不适伴咽下 困难半个 月于 ２００９ 年 ９月 ４日入院。查体：全身表浅淋 巴结不大 。腹平软 ，无压 痛 ，未见 胃肠 型及蠕动波 ，未扪及包块 ，肝脾肋 下未及。肠鸣 音正常 。上消化道钡餐示 ：胃底 小弯侧 占位 性病 变，累及贲 门， 大小 约 １０ ｃｍ￣９．５ ｃｍ，考虑 胃癌 可能性大 。ＣＴ显示 ：胃小弯 侧 胃壁增 厚，最 厚约 ２．７ ｃｍ，浆膜面脂肪 间隙内见 多个大小不 等 的结节 ，符合 胃占位 并浆膜面 多发淋 巴结转移 。胃镜见 胃体 小弯及责 门部有一直径 约 ９ ｃｍ 的形态不规则黏膜缺损区 ，表面 覆污 苔，质脆 ，易 出血 ，边 界不清 ，周围黏膜充血水肿 。活检 病理诊 断：考虑 为恶性淋 巴瘤。患者既往身体健康，无传染病 、 高血 压及糖尿病史 。亦无化 学毒 物及放射线接触史 ，有烟酒嗜 好 ５０年 ，每 日吸烟约 ２Ｏ支 ，饮酒约 ２两 。２００９年 ９月 １２日， 在气 管插管全麻下行近端 胃根治术 。术中见肿瘤位于 胃体 小弯 侧 ，累及贲 门。面积约 １０ ｃｍＸ８ ｏｍ，菜 花状，质硬 。周 围可 扪及 质硬淋 巴结 多个 。病 理检查：切除的近端 胃大部 ，大弯长 １８．５ ｃｍ，小弯长 １０ ｃｍ，食管下端长 １ ｃｍ，沿大弯剪开 ，于 胃 体 小弯侧 ，距上切线 １ ｃｍ，下切 线 ２ ｃｍ 处，见一体积为 １４ ｃｍ ×９ ｃｍＸ２ ＯＩＴＩ的蕈伞型肿物，其中央有 大片出血 坏死 区 ，呈灰 红色及暗红色 ，粗 糙不 平 （图 １）。肿物切面呈灰 白色及 灰红 色 ，部分 区域质硬 ，部分区域质软 ，边界不清 。周 围有肿 大的 淋 巴结 多个 。镜 下观察：肿瘤表面有大片 出血坏死 区，深 部有 多个大小不等 、形 态多样的出血坏死灶 。瘤细胞呈 圆形或 卵圆 形，除个别细胞较 大外 ，多数细胞体积较小 ，似淋 巴样细胞或 核略偏一端 ，似浆细胞样细胞 ，但 比小淋 巴细胞大 ２倍 以上 。 核染色质均细 ，异 型性明显 ，核分裂象多见 ，平均每 个高倍视 野大约 ４个 核分裂 象。瘤细胞弥散分布 ，排列紧密，大多位 于 黏膜下层和肌层 中 （图 ２），少数位于黏膜层 ，局部可见菊形 团样结构 （图 ３）。免疫表型 ：Ｓｙｎ （图 ４）及 ｖｉｍｅｎｔｉｎ （图 ５） 弥漫强阳性表达 ，ＣｇＡ（图 ６）和 ＣＤＩ １７灶状弱 阳性表达 ，ＣＫ、
ＥＭ Ａ、 Ｓ－ｌ００、Ａｃｔｉｎ、ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ２０、ＣＤ６８、ＣＤ３８、ＣＤｌ３８、
ＭＰＯ均为阴性 ，ｌ（ｉ．６７增殖指数约 ３％。病理 诊断：（胃体小弯 ） 蕈伞型神经 内分泌癌 （１４ ｅｒ ａ￣９ ｃｍＸ２ ｃｒｎ），侵达外膜 ，脉管 中查见癌 栓 ，切线及 大网膜组织未 查见癌 ，周 围淋 巴结 １６／１７ 查见癌 。随访 ：患者术后 曾用卡铂加 多西他赛 治疗 ５个周期 ， 随访 ４７个月 ，身体 良好无复发 。
讨论 神 经 内分泌肿瘤是起源于神经 内分泌 细胞 的一类异 质性肿瘤 ，可 发生于全身多个系统和器 官，发生 于 胃的神经 内
ＤＯＩ：１０．３８７７￣ｍａｊ．ｉｓｍ．１６７４－０７８５．２０１３．１９．１１５ 作 者单位 ：２５７０００ 山东 省，东营 市鸿港 医 院病理 科 （丁 洪基 、刘 春 燕 、 王灿 、王贵珍 、隋 中嫒 ），外 科 （李敏 青 ） 通 讯作 者 ：丁 洪基 ，Ｅｍａｉｌ：ｄｉｎｇｈｏｎｇｉｉ１２３＠ｓｉｎａ．ｃｏｒ ｎ
分泌肿瘤 以往报道 占所有 胃肠神经 内分泌瘤的 ２％～３％，占胃 肿瘤 的 ０．３％。然而 ，新近研究发现 ，胃神经 内分泌肿瘤 的发生 率可 能更高 ，占所有 胃肠道神经 内分泌瘤 的 １１％￣４１％ｔ１］。而 且 胃的神经 内分泌瘤 在过去几十年里有增加趋势 胃神经 内 分 泌肿瘤 临床上 分为 ３种类型 ； Ｉ型与 自身免疫性萎缩性 胃炎 和 高胃泌素 血症 有关 ：ＩＩ型与 Ｚｏｌｌｉｎｇｅｒ．Ｅｌｌｉｓｏｎ综 合征有关 ；ＩＩＩ 型仅与 胃泌 素有 关，转移 能力 强，预后最差［３】。２０１０年 ＷＨＯ 第 ４版根据核分裂象计数和 ．６７指数，将 前肠起源 的神经 内 分 泌肿瘤 ，包括 胃和 胰腺 ，分 为 ３级 。Ｇ１：＜２ 个核分裂象 ／１０ＨＰＦ，和（或 ）Ｋｉ．６７指数 ≤２％：Ｇ２：２～２０个核分裂象／１０Ⅲ ＇Ｆ， 和 （或 ）Ｋｉ．６７指数为 ３％～２０％；Ｇ３：＞２０个核分裂象／１０ＨＰＦ， 和 （或）Ｋｉ．６７指数＞２０％Ｅ”。胃神经 内分泌癌 由圆形、多边形 及短梭 形细胞呈片状 、巢状构成 ，根据细胞 的大小和核 的结构 ， 可将其分为小细胞型和大 细胞 型 ２种类型 。瘤组织中可见大量 坏 死及 较多核分 裂象 。本例虽然 ．６７增殖指数不高，约 ３％， 但 肿瘤有多个坏死灶 ，核不 典型性 明显 ，且 核分裂象 多见 ，计 数 ６０多个 高倍视野 ，发现平均每 １０个高倍视野大于 ４Ｏ个核分 裂象， 因此 ，应归为 ３级 。属低分化 、高度恶性的神经 内分泌 癌 。Ｉｓｈｉｄａ等［４］研 究了 ５ｌ例 胃神经 内分泌癌 的形态学及免疫组 化特征 ，发现 Ｓｙｎ、ＣｇＡ和 ＣＤ５６的阳性表达率分别为 ９４％、 ８６％￣Ｉ ４７％。Ｎａｍｉｋａｗａ等【５Ｊ对 ５例 胃神经 内分泌癌 的免疫标记 阳性率分别为 ＣｇＡ （４０％）、Ｓｙｎ（６０％）、ＣＤ５６（６０％）。表 明 Ｓｙｎ对 胃神经 内分泌癌 的表达强于 ＣｇＡ。本例免疫组化显示 ， Ｓｙｎ弥漫强 阳性表达 ，ＣｇＡ 灶状弱 阳性表达 ，也符合低分化神 经 内分泌癌 的特征 。
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胃神经 内分 泌癌 一例
丁洪基 李敏青 刘春燕 王灿 王贵珍 隋中媛
患者 男，７４岁 。因上腹 部不适伴咽下 困难半个 月于 ２００９ 年 ９月 ４日入院。查体：全身表浅淋 巴结不大 。腹平软 ，无压 痛 ，未见 胃肠 型及蠕动波 ，未扪及包块 ，肝脾肋 下未及。肠鸣 音正常 。上消化道钡餐示 ：胃底 小弯侧 占位 性病 变，累及贲 门， 大小 约 １０ ｃｍ￣９．５ ｃｍ，考虑 胃癌 可能性大 。ＣＴ显示 ：胃小弯 侧 胃壁增 厚，最 厚约 ２．７ ｃｍ，浆膜面脂肪 间隙内见 多个大小不 等 的结节 ，符合 胃占位 并浆膜面 多发淋 巴结转移 。胃镜见 胃体 小弯及责 门部有一直径 约 ９ ｃｍ 的形态不规则黏膜缺损区 ，表面 覆污 苔，质脆 ，易 出血 ，边 界不清 ，周围黏膜充血水肿 。活检 病理诊 断：考虑 为恶性淋 巴瘤。患者既往身体健康，无传染病 、 高血 压及糖尿病史 。亦无化 学毒 物及放射线接触史 ，有烟酒嗜 好 ５０年 ，每 日吸烟约 ２Ｏ支 ，饮酒约 ２两 。２００９年 ９月 １２日， 在气 管插管全麻下行近端 胃根治术 。术中见肿瘤位于 胃体 小弯 侧 ，累及贲 门。面积约 １０ ｃｍＸ８ ｏｍ，菜 花状，质硬 。周 围可 扪及 质硬淋 巴结 多个 。病 理检查：切除的近端 胃大部 ，大弯长 １８．５ ｃｍ，小弯长 １０ ｃｍ，食管下端长 １ ｃｍ，沿大弯剪开 ，于 胃 体 小弯侧 ，距上切线 １ ｃｍ，下切 线 ２ ｃｍ 处，见一体积为 １４ ｃｍ ×９ ｃｍＸ２ ＯＩＴＩ的蕈伞型肿物，其中央有 大片出血 坏死 区 ，呈灰 红色及暗红色 ，粗 糙不 平 （图 １）。肿物切面呈灰 白色及 灰红 色 ，部分 区域质硬 ，部分区域质软 ，边界不清 。周 围有肿 大的 淋 巴结 多个 。镜 下观察：肿瘤表面有大片 出血坏死 区，深 部有 多个大小不等 、形 态多样的出血坏死灶 。瘤细胞呈 圆形或 卵圆 形，除个别细胞较 大外 ，多数细胞体积较小 ，似淋 巴样细胞或 核略偏一端 ，似浆细胞样细胞 ，但 比小淋 巴细胞大 ２倍 以上 。 核染色质均细 ，异 型性明显 ，核分裂象多见 ，平均每 个高倍视 野大约 ４个 核分裂 象。瘤细胞弥散分布 ，排列紧密，大多位 于 黏膜下层和肌层 中 （图 ２），少数位于黏膜层 ，局部可见菊形 团样结构 （图 ３）。免疫表型 ：Ｓｙｎ （图 ４）及 ｖｉｍｅｎｔｉｎ （图 ５） 弥漫强阳性表达 ，ＣｇＡ（图 ６）和 ＣＤＩ １７灶状弱 阳性表达 ，ＣＫ、
ＥＭ Ａ、 Ｓ－ｌ００、Ａｃｔｉｎ、ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ２０、ＣＤ６８、ＣＤ３８、ＣＤｌ３８、
ＭＰＯ均为阴性 ，ｌ（ｉ．６７增殖指数约 ３％。病理 诊断：（胃体小弯 ） 蕈伞型神经 内分泌癌 （１４ ｅｒ ａ￣９ ｃｍＸ２ ｃｒｎ），侵达外膜 ，脉管 中查见癌 栓 ，切线及 大网膜组织未 查见癌 ，周 围淋 巴结 １６／１７ 查见癌 。随访 ：患者术后 曾用卡铂加 多西他赛 治疗 ５个周期 ， 随访 ４７个月 ，身体 良好无复发 。
讨论 神 经 内分泌肿瘤是起源于神经 内分泌 细胞 的一类异 质性肿瘤 ，可 发生于全身多个系统和器 官，发生 于 胃的神经 内
ＤＯＩ：１０．３８７７￣ｍａｊ．ｉｓｍ．１６７４－０７８５．２０１３．１９．１１５ 作 者单位 ：２５７０００ 山东 省，东营 市鸿港 医 院病理 科 （丁 洪基 、刘 春 燕 、 王灿 、王贵珍 、隋 中嫒 ），外 科 （李敏 青 ） 通 讯作 者 ：丁 洪基 ，Ｅｍａｉｌ：ｄｉｎｇｈｏｎｇｉｉ１２３＠ｓｉｎａ．ｃｏｒ ｎ
分泌肿瘤 以往报道 占所有 胃肠神经 内分泌瘤的 ２％～３％，占胃 肿瘤 的 ０．３％。然而 ，新近研究发现 ，胃神经 内分泌肿瘤 的发生 率可 能更高 ，占所有 胃肠道神经 内分泌瘤 的 １１％￣４１％ｔ１］。而 且 胃的神经 内分泌瘤 在过去几十年里有增加趋势 胃神经 内 分 泌肿瘤 临床上 分为 ３种类型 ； Ｉ型与 自身免疫性萎缩性 胃炎 和 高胃泌素 血症 有关 ：ＩＩ型与 Ｚｏｌｌｉｎｇｅｒ．Ｅｌｌｉｓｏｎ综 合征有关 ；ＩＩＩ 型仅与 胃泌 素有 关，转移 能力 强，预后最差［３】。２０１０年 ＷＨＯ 第 ４版根据核分裂象计数和 ．６７指数，将 前肠起源 的神经 内 分 泌肿瘤 ，包括 胃和 胰腺 ，分 为 ３级 。Ｇ１：＜２ 个核分裂象 ／１０ＨＰＦ，和（或 ）Ｋｉ．６７指数 ≤２％：Ｇ２：２～２０个核分裂象／１０Ⅲ ＇Ｆ， 和 （或 ）Ｋｉ．６７指数为 ３％～２０％；Ｇ３：＞２０个核分裂象／１０ＨＰＦ， 和 （或）Ｋｉ．６７指数＞２０％Ｅ”。胃神经 内分泌癌 由圆形、多边形 及短梭 形细胞呈片状 、巢状构成 ，根据细胞 的大小和核 的结构 ， 可将其分为小细胞型和大 细胞 型 ２种类型 。瘤组织中可见大量 坏 死及 较多核分 裂象 。本例虽然 ．６７增殖指数不高，约 ３％， 但 肿瘤有多个坏死灶 ，核不 典型性 明显 ，且 核分裂象 多见 ，计 数 ６０多个 高倍视野 ，发现平均每 １０个高倍视野大于 ４Ｏ个核分 裂象， 因此 ，应归为 ３级 。属低分化 、高度恶性的神经 内分泌 癌 。Ｉｓｈｉｄａ等［４］研 究了 ５ｌ例 胃神经 内分泌癌 的形态学及免疫组 化特征 ，发现 Ｓｙｎ、ＣｇＡ和 ＣＤ５６的阳性表达率分别为 ９４％、 ８６％￣Ｉ ４７％。Ｎａｍｉｋａｗａ等【５Ｊ对 ５例 胃神经 内分泌癌 的免疫标记 阳性率分别为 ＣｇＡ （４０％）、Ｓｙｎ（６０％）、ＣＤ５６（６０％）。表 明 Ｓｙｎ对 胃神经 内分泌癌 的表达强于 ＣｇＡ。本例免疫组化显示 ， Ｓｙｎ弥漫强 阳性表达 ，ＣｇＡ 灶状弱 阳性表达 ，也符合低分化神 经 内分泌癌 的特征 。