自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
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出现多核点（MND）型或核轮圈型的荧光模式则 为PBC的特征。
Sm抗体和抗SS－B抗体等抗ENA抗体也会在某些1 型AIH 患者中出现。
2 、抗肝肾微粒体（LKM）抗体
可分为针对不同靶抗原（LKM－1、LKM－2 和LKM－3等）的亚型，这些靶抗原为一组细胞色 素P450分子，抗LKM－1抗体的靶抗原为细胞色素 P450 db1（ⅡD6），抗LKM－1抗体与Ⅱ型AIH有 关。
肝组织学检查
➢ 轻度：局部或少数门管区破坏 ➢ 中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 ➢ 重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 ➢ 中重度界面性肝炎支持AIH诊断 ➢ 轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
诊断----综合诊断
肝穿病理
临床表
PBC的高度特异性抗体。与肝外临床 表现相关，可作为独立的预后指标。
小结：自身免疫性肝病与特异性指标
PBC: AIH： PSC:
- AMA M2 - 核点 (Sp100, PML) - 核膜/核孔复合体蛋白gp210, p62
- ANA, ASMA, Anti-F-Actin - Anti-LKM-1, Anti-LC-1 - Anti-SLA/LP
PBC相关自身抗体
PBC中的敏感性和特异性高，是主 要检查项目。M2型更具诊断价值。
对AMA(-)的PBC患者的诊断有重要价值。 与PBC的临床表现密切相关，阳性患者 出现肝硬化的几率增加，胆红素升高， 病情进展快，预后差。
与抗Sp100有类似的敏感性和特异性。 阳性患者病情进展快、预后较差。预 示早期诊断，提高检出率。
3 、抗平滑肌抗体（SMA）
1965年 Johnson首先用免疫荧光法在慢性活 动性肝炎患者中发现该抗体，主要的靶抗原为肌 动蛋白（F、G），用该法测定若滴度＞1：40 即可判断为阳性。
高滴度（＞1：1000）为抗F－肌动蛋白自身抗 体对于诊断Ⅰ型AIH的特异性几达100%，低滴 度见于抗G－肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化有 关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎有关） 。
AIH相关自身抗体
1 型AIH患者约85%可检测到。不预示疾病预后。 高滴度 (>1:160)对1型AIH诊断敏感性高。
2型AIH特异性抗体，阳性患者具典型自身 免疫现象，多为儿童和青年女性，病情较 严重。为疾病活动标志及预后指标
多出现在ANA、SMA和抗LKM-1阴性的 AIH患者血清中。少数公认的AIH高度特异 性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与 AIH发病机制。
同“明确”栏，但如果Wilson病被 排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白 浓度异常的患者。
尽管对于PSC也只有中等的敏感性和特异性，但 至今仍然是此病的唯一血清标志。
7 、抗去唾液酸糖蛋白抗体（ASGPR）
以从人或动Biblioteka Baidu肝组织提取的ASGPR为靶抗 原，用ELISA或RIA法进行检测，也可用免疫印 记法，ASGPR为AIH特异性抗体。
小结
❖ AIH最常见的自身抗体之一 ❖ 具有诊断特异性。 ❖ 滴度与预后、病情进展无相关性。
- pANCA
（二）实验室检查
（二）实验室检查
2015EASL自身抗体分型
❖ AIH-1（ANA和/或SMA阳性） ❖AIH-2 (LKM1,LKM3和/或LC-1阳性) ❖AIH-3 （SLA/LP阳性）
（二）实验室检查
自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
（二）实验室检查
（二）实验室检查
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
（2015）
WWW.1PPT.COM
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
一、概述 二、流行病学 三、诊断 四、治疗 五、AIH特殊临床表现的处理 六、预后
Company Logo
概述
概述
自身免疫性肝病
流行病学
诊断
（一）临床表现
（二）实验室检查
自身免疫性肝炎相关自身抗体
5、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）
是Ⅲ型AIH的标志性抗体，也是HIA唯一 特异的自身抗体。用标准的间接免疫荧光法不能 检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立 ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能 进行分型。
6 、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
常用酒精固定的人中性粒细胞作为基质片，通 过间接免疫荧光法测定ANCA，主要表现三种荧 光图形（核仁形、核周型、斑点型），有报道此 抗体在AILD中有一定的阳性率，但特异性不高 ，AIH为36%＝83%，PBC为26%＝39%， PSC为44%＝67%。以核周型为主。
抗核抗体(ANA)
靶抗原
抗平滑肌抗体（SMA）
肝肾微粒体（LKM-1）
肝细胞溶质抗原（LC-1）
可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）
去唾液酸糖蛋白受体
阳性率 40-90% 30-40% 7% 1-2% 10-30% 80-90%
1、抗核抗体（ANA）
AIH患者为阳性，其荧光模式多为均质型，成人患 者滴度一般＞1：80．而小儿患者的滴度只要＞1 ：20即可认作阳性。 尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。
4 、抗线粒体抗体（AMA）
最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度 ＞1：80）发现，有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合 体的成分）M1－M9，抗M2抗体的特异性最好（PBC 达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化15%），可 以取代肝穿
抗M4和M8的抗体在PBC中为55%，抗M9抗体在早期 PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，针对M1（梅 毒 100%，SLE 50%，其他风湿病5%＝15%）、M3 （药物性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药物性 肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%，心肌病30%） 的抗体特异性更差。
现 AIH
自身抗
体 血清生
免疫球 蛋白
排除病 毒感染
化学
（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常
Sm抗体和抗SS－B抗体等抗ENA抗体也会在某些1 型AIH 患者中出现。
2 、抗肝肾微粒体（LKM）抗体
可分为针对不同靶抗原（LKM－1、LKM－2 和LKM－3等）的亚型，这些靶抗原为一组细胞色 素P450分子，抗LKM－1抗体的靶抗原为细胞色素 P450 db1（ⅡD6），抗LKM－1抗体与Ⅱ型AIH有 关。
肝组织学检查
➢ 轻度：局部或少数门管区破坏 ➢ 中度：＜50%门管区或纤维间隔破坏 ➢ 重度：＞50%门管区或纤维间隔破坏 ➢ 中重度界面性肝炎支持AIH诊断 ➢ 轻度界面性肝炎可存在其他慢性肝病
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
肝组织学检查
诊断----综合诊断
肝穿病理
临床表
PBC的高度特异性抗体。与肝外临床 表现相关，可作为独立的预后指标。
小结：自身免疫性肝病与特异性指标
PBC: AIH： PSC:
- AMA M2 - 核点 (Sp100, PML) - 核膜/核孔复合体蛋白gp210, p62
- ANA, ASMA, Anti-F-Actin - Anti-LKM-1, Anti-LC-1 - Anti-SLA/LP
PBC相关自身抗体
PBC中的敏感性和特异性高，是主 要检查项目。M2型更具诊断价值。
对AMA(-)的PBC患者的诊断有重要价值。 与PBC的临床表现密切相关，阳性患者 出现肝硬化的几率增加，胆红素升高， 病情进展快，预后差。
与抗Sp100有类似的敏感性和特异性。 阳性患者病情进展快、预后较差。预 示早期诊断，提高检出率。
3 、抗平滑肌抗体（SMA）
1965年 Johnson首先用免疫荧光法在慢性活 动性肝炎患者中发现该抗体，主要的靶抗原为肌 动蛋白（F、G），用该法测定若滴度＞1：40 即可判断为阳性。
高滴度（＞1：1000）为抗F－肌动蛋白自身抗 体对于诊断Ⅰ型AIH的特异性几达100%，低滴 度见于抗G－肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化有 关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎有关） 。
AIH相关自身抗体
1 型AIH患者约85%可检测到。不预示疾病预后。 高滴度 (>1:160)对1型AIH诊断敏感性高。
2型AIH特异性抗体，阳性患者具典型自身 免疫现象，多为儿童和青年女性，病情较 严重。为疾病活动标志及预后指标
多出现在ANA、SMA和抗LKM-1阴性的 AIH患者血清中。少数公认的AIH高度特异 性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与 AIH发病机制。
同“明确”栏，但如果Wilson病被 排除后，可包括血清铜和铜蓝蛋白 浓度异常的患者。
尽管对于PSC也只有中等的敏感性和特异性，但 至今仍然是此病的唯一血清标志。
7 、抗去唾液酸糖蛋白抗体（ASGPR）
以从人或动Biblioteka Baidu肝组织提取的ASGPR为靶抗 原，用ELISA或RIA法进行检测，也可用免疫印 记法，ASGPR为AIH特异性抗体。
小结
❖ AIH最常见的自身抗体之一 ❖ 具有诊断特异性。 ❖ 滴度与预后、病情进展无相关性。
- pANCA
（二）实验室检查
（二）实验室检查
2015EASL自身抗体分型
❖ AIH-1（ANA和/或SMA阳性） ❖AIH-2 (LKM1,LKM3和/或LC-1阳性) ❖AIH-3 （SLA/LP阳性）
（二）实验室检查
自身免疫性肝病相关免疫学检查的临床意义
（二）实验室检查
（二）实验室检查
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
（2015）
WWW.1PPT.COM
自身免疫性肝炎诊断和治疗共识
一、概述 二、流行病学 三、诊断 四、治疗 五、AIH特殊临床表现的处理 六、预后
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概述
概述
自身免疫性肝病
流行病学
诊断
（一）临床表现
（二）实验室检查
自身免疫性肝炎相关自身抗体
5、抗可溶性肝抗原抗体（SLA）
是Ⅲ型AIH的标志性抗体，也是HIA唯一 特异的自身抗体。用标准的间接免疫荧光法不能 检测抗SLA自身抗体，将靶抗原克隆出来，建立 ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体，并能 进行分型。
6 、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）
常用酒精固定的人中性粒细胞作为基质片，通 过间接免疫荧光法测定ANCA，主要表现三种荧 光图形（核仁形、核周型、斑点型），有报道此 抗体在AILD中有一定的阳性率，但特异性不高 ，AIH为36%＝83%，PBC为26%＝39%， PSC为44%＝67%。以核周型为主。
抗核抗体(ANA)
靶抗原
抗平滑肌抗体（SMA）
肝肾微粒体（LKM-1）
肝细胞溶质抗原（LC-1）
可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）
去唾液酸糖蛋白受体
阳性率 40-90% 30-40% 7% 1-2% 10-30% 80-90%
1、抗核抗体（ANA）
AIH患者为阳性，其荧光模式多为均质型，成人患 者滴度一般＞1：80．而小儿患者的滴度只要＞1 ：20即可认作阳性。 尚未鉴定出AIH特异性的ANA靶抗原。
4 、抗线粒体抗体（AMA）
最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度 ＞1：80）发现，有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合 体的成分）M1－M9，抗M2抗体的特异性最好（PBC 达96%，其他慢性肝炎30%，系统性硬化15%），可 以取代肝穿
抗M4和M8的抗体在PBC中为55%，抗M9抗体在早期 PBC患者（M2阴性）中阳性率达到82%，针对M1（梅 毒 100%，SLE 50%，其他风湿病5%＝15%）、M3 （药物性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药物性 肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%，心肌病30%） 的抗体特异性更差。
现 AIH
自身抗
体 血清生
免疫球 蛋白
排除病 毒感染
化学
（三）诊断标准
特征
肝组织学
血清生化学检查 血清免疫球蛋白 血清抗体
病毒标志物 其他致病因素
描述性诊断标准
明确
中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区汇管区桥接坏死，但无胆管病变、明确的肉芽 肿或其他提示特定病因的组织学特点
可能
同“明确”栏。
血清氨基转移酶不同程度的升高、特别是（但 不排除性的）血清碱性磷酸酶升高不明显。血 清1-抗胰蛋白酶、血清铜和铜蓝蛋白浓度正常