干燥综合征

2019/12/29
Sjogren's syndrome
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系统性症状-消化系统
▪ 口干：主诉口腔干燥，讲话难以持续数分
钟。平时水杯不离手，难以进食干燥食品，
食渣常粘着在口腔黏膜表面，必须用汤水
送下。检查可见唾液池内无唾液，口腔黏
膜干燥，舌面干裂，舌质暗红，舌乳头萎
缩。龋齿多，牙冠变黑，牙质呈片状剥落，
2牙019/残12/2根9 多。
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SjÖ gren syndrome -干燥分叶状舌和口角炎
▪ 受累器官中可见淋巴细胞浸润，血清中可 见多种自身抗体。
▪ 本病起因隐袭，进展缓慢，一般预后良好。
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pSS表现的发生率
临床表现 口干 眼干 腮腺肿大 关节痛/炎 雷诺现象 淋巴腺病 血管炎
% 50 95 49 60~70 35 ~40 15 ~20 5 ~10
概述
➢ 以口眼wk.baidu.com燥为主要临床表现、外分泌腺 淋巴细胞浸润为特征的全身性自身免疫 病
➢ 易感人群：年龄40-60岁，男:女为1 : 9, 我国患病率0.77%，老年人5%
➢ 临床特点： 1. 口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统等
➢ 病因： 1. 病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV 2. 遗传：HLA-B8、-DR3、 -DW52、DQA1*0501
临床表现 肺受累 肾受累 肝受累 周围神经病 肌炎 淋巴瘤
% 10 ~20 10 ~15 5 ~10 2 ~5 1 ~2 5 ~8
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病理
受损组织大量淋巴细胞浸润
外分泌腺体 血管炎 B淋巴细胞增殖
外分泌腺体受累症状-口干燥症 (xerostomia)
肺间质性病变多无明显临床症状， 25%表 现为活动后气喘。肺功能和高分辨CT检查 有助于发现早期肺间质性病变；偶有肺动 脉高压和胸膜炎。
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肺间质纤维化(pulmonary interstitial fibrosis)纤维性肺泡 炎
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中以腮腺肿大更为多见。腮腺肿大可为单侧或双侧，可 多次出现。
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干燥综合征—腮腺肿大(parotid gland enlargement)
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外分泌腺体受累症状-眼干(ophthalmoxerosis)
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正常情况下，上睑在眼球上滑动， 中间有一层由水、蛋白和粘蛋白构 成的泪膜
眼眶
眼睑 泪膜
当泪膜缺失时，上睑黏附在眼球表面，牵涉角膜和结膜
眼眶
眼睑 泪膜
孟加拉红染色(Rose bengal score)显示角膜和结膜下部出现红紫色斑点，这是 典型的干燥综合征的表现。表示由于眼泪减少，角膜有擦伤
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由于唾液减少,导致口舌干燥是本病 的特征性表现。舌质深红,龋齿常见。
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SjÖ gren syndrome –猖獗齿
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唾液腺肿大（salivary gland enlargement）：约40%的pSS 患者可出现腮腺及颌下腺弥漫性肿大伴疼痛及压痛，其
--其他皮肤表现有紫癜和结节红斑。
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高球蛋白血症性皮疹
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系统性症状-呼吸系统 (pulmonary disease)
鼻、咽、气管、肺均可受累，表现多种多 样，受损的主要病理基础是呼吸道黏膜淋 巴细胞浸润及外分泌腺萎缩。
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• 紫癜样皮疹 • 肾小球 • 神经系统 •肺 • 肌肉 • 雷诺现象
血管炎
系统性症状
▪ 关节
--70％SS病人在其病程中可有关节痛，但出现 关节炎者仅占10%。拍片多无关节间隙狭窄 或骨质破坏等征象。
▪ 皮肤
--Raynaud‘s现象见于35％的SS患者，且常先于 SS多年出现，表现为手肿胀等，一般不发展 为指（趾）端溃疡及组织萎缩 。
➢ 原发性和继发性两类
原发性干燥综合征的年龄分布
年龄
1-10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70
北京患者
（186例）% 0.9 2.6 9.5 22.4 27.6 24.1 11.2
Pavlides
（希腊患者47例）% 0 0 4.3 12.8 19.1 40.4 17.0
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系统性症状-消化系统
干燥综合征患者可因咽、食管干燥或食管 运动异常引起咽下困难。恶心、上腹不适 亦是常见症状。
黏膜活检显示食管黏膜萎缩，慢性萎缩性 胃炎，胃和小肠黏膜下层间质大量淋巴细 胞浸润。
干燥综合征患者可有胃酸分泌低下，低胃 蛋白酶血症，低VitB12血症，高胃泌素血症， 部分病人存在抗壁细胞抗体。
患者常主诉眼易疲劳，畏光，眼睑有灼烧、 干涩感。严重者哭时无泪眼分泌。检查可 见角、结膜干燥，欠光泽。球结膜血管扩 张、角膜周围充血，有黄白色粘稠丝状分 泌物，偶见泪腺肿大。
其它外分泌腺体受累
--由于汗腺分泌减少，可出现皮肤干燥、搔痒 及脱屑；阴道分泌物减少，可出现瘙痒、 烧灼感及交媾困难等症状。
涉及多个学科
肾内科 骨科
风湿免疫科
血液科
原发干燥 综合征
呼吸科
眼科
口腔科
消化科
➢概述 ➢临床表现 ➢诊断 ➢治疗 ➢病例分析
干燥综合征 （Sjogren's syndrome）
▪ SS是一种系统性自身免疫病。主要累及外分 泌腺，也可累及腺外其他器官，产生各种 各样的临床症状，典型临床表现为口、眼 干燥。(ocular, oral-salivary)